A púrpura trombocitopênica trombótica adquirida (aTTP) afeta a forma como seu sangue coagula e ajuda a causar sangramento. Saiba o que causa o aTTP e como detectar os sintomas.
A púrpura trombocitopênica trombótica adquirida (TTP adquirida, ou aTTP) é uma doença sanguínea rara que resulta em coágulos de sangue em pequenos vasos sanguíneos ao redor de seu corpo. Esses coágulos podem retardar o fluxo de sangue rico em oxigênio para seu coração, cérebro, rins e outros órgãos.
A doença afeta as plaquetas, células sanguíneas que se colam para ajudar no coágulo sanguíneo quando você se corta. Elas ajudam a selar o corte e previnem o sangramento.
Em aTTP, as plaquetas se aglomeram e formam pequenos coágulos quando não deveriam. Isto deixa menos plaquetas em seu corpo, e é por isso que você pode sangrar mais do que o normal. Às vezes, os glóbulos vermelhos se rompem. Isto causa uma baixa contagem de glóbulos vermelhos, chamada anemia.
O TTP adquirido pode ser grave. Mas há tratamentos para evitar que ele volte. Você terá a melhor chance se for tratado o mais cedo possível e consultar seu médico após o tratamento para visitas regulares de acompanhamento.
Causas
O TTP adquirido é um distúrbio auto-imune, o que significa que seu corpo se ataca equivocadamente. O sistema imunológico libera proteínas chamadas anticorpos que têm como alvo o ADAMTS13, uma enzima que normalmente impede que seu sangue coagule demais... Os médicos não sabem o que desencadeia a reação auto-imune que leva ao aTTP.
Sintomas
O TTP adquirido pode fazer você sangrar dentro de seu corpo e sob sua pele. Se você se cortar, pode ser difícil parar o sangramento... Também pode causar coágulos em seus vasos sanguíneos.
Coágulos de sangue e sangramento dentro do corpo causam sintomas como:
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Contusões de cor púrpura sob a pele, chamadas púrpura
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Pequenos pontos vermelhos ou roxos sob a pele, chamados petechiae
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Cor da pele pálida ou amarela
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Cansaço e fraqueza
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Falta de ar
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Febre
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Confusão
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Discurso desarticulado
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Dor de cabeça
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Rápido batimento cardíaco
Estes sintomas começam rapidamente e podem durar dias ou semanas.
Obtendo um diagnóstico
Seu médico de atendimento primário pode encaminhá-lo a um especialista que trata de distúrbios sanguíneos, chamado hematologista.
O médico perguntará primeiro sobre seu histórico médico, incluindo quais doenças você já teve e os remédios que tomou. Durante o exame, seu médico procurará por sintomas de aTTP como pele pálida, hematomas e falta de ar.
Os exames de sangue podem confirmar o diagnóstico. Uma mede a atividade da enzima ADAMTS13. Outros exames contam o número de plaquetas, glóbulos vermelhos e glóbulos brancos em seu sangue.
Perguntas para seu médico
Eu preciso consultar um hematologista para tratar meu aTTP?
O que poderia ter causado esta doença?
Que tipo de tratamento eu preciso?
Por quanto tempo precisarei ficar no hospital para o tratamento?
Que efeitos colaterais os tratamentos podem causar? Como posso administrar os efeitos colaterais?
Que cuidados de acompanhamento precisarei após o término do meu tratamento?
Tratamento
A troca por plasma é um dos principais tratamentos para o aTTP. Você irá a um hospital para este tratamento assim que for diagnosticado com o aTTP.
O plasma é a parte líquida de seu sangue. Ele contém plaquetas, glóbulos vermelhos e glóbulos brancos.
Durante a troca de plasma, primeiro uma pequena quantidade de seu sangue é retirada com uma agulha. É como fazer um exame de sangue. Seu sangue passa por uma máquina que separa o plasma dos outros glóbulos vermelhos.
A máquina remove os anticorpos defeituosos de seu sangue que estavam atacando a enzima ADAMTS13. Ela substitui as enzimas danificadas por enzimas saudáveis de um doador. O plasma então volta ao seu corpo, junto com as suas próprias células sanguíneas que foram removidas. O procedimento leva cerca de 2 horas.
Seu médico pode prescrever medicamentos esteróides junto com a troca de plasma. Os medicamentos esteróides reduzem a resposta do sistema imunológico para impedir que seu corpo vise o ADAMTS13.
Você receberá tratamento de troca de plasma todos os dias até que sua contagem de plaquetas volte ao normal. Isto pode levar alguns dias ou semanas. Você ficará no hospital durante este tempo.
Assim que seu hemograma estiver normal, você interromperá o tratamento. Se você tomava esteróides, seu médico vai baixar lentamente a dose durante um período de 2 a 3 semanas.
Outros medicamentos também podem? tratar o aTTP. Estes incluem caplacizumab (Cablivi) e rituximab (Rituxan). Estes medicamentos são chamados de anticorpos monoclonais. Mas eles não funcionam da mesma maneira.
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Caplacizumab evita que as plaquetas se aglomerem, o que evita os pequenos coágulos. Você o fará passar por uma IV na primeira vez, mas depois disso, será um tiro sob sua pele. Ele pode ser usado junto com drogas que suprimem seu sistema imunológico. Você pode obtê-lo assim que iniciar a troca de plasma.
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O Rituximab, como os esteróides, suprime seu sistema imunológico. Você o recebe em um soro através de um tubo que passa por baixo de sua pele.
Tanto as drogas esteróides quanto o rituximab podem ter efeitos colaterais como:
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Aumento da pressão nos olhos
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Pressão arterial alta
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Alto teor de açúcar no sangue
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Mudanças de humor
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Ganho de peso
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Nebulosidade da lente nos olhos
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Aumento do risco de infecções
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Ossos mais finos
As drogas que suprimem seu sistema imunológico aumentam suas chances de ter infecções, o que às vezes pode ser grave.
Os efeitos colaterais mais comuns do caplacizumab incluem:
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Dor de cabeça
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Febre
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Falta de ar
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Fadiga
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Dor nas costas
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Dores musculares
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Formigamento, picadas ou sensação de entorpecimento na pele
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Coceira perto de onde você conseguiu a injeção
Cuidando de você mesmo
O TTP adquirido pode fazer você machucar ou sangrar mais facilmente do que o normal. Pratique boas medidas de segurança para evitar ferimentos.
Tenha cuidado ao trabalhar com objetos afiados como facas ou corta-unhas. Quando você fizer a barba, use uma lâmina de barbear elétrica em vez de uma lâmina. Troque para uma escova de dentes macia, e seja muito gentil ao escovar os dentes.
Evite tomar drogas AINE como aspirina e ibuprofeno. Eles podem fazer você sangrar mais facilmente do que o normal.
Chame seu médico imediatamente se você vir sintomas como estes:
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Contusões inusitadas
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Hemorragia intensa
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Caca que é preta ou que parece alcatrão
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Pequenas manchas roxas em sua pele
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Pele pálida
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Falta de ar
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Amarelamento de sua pele e olhos
O que esperar
O TTP adquirido pode durar dias, semanas, ou até meses. Consulte seu médico para tratamento assim que notar sintomas.
O TTP adquirido pode ser muito grave. Se você não o tratar imediatamente, pode causar complicações como danos cerebrais ou um acidente vascular cerebral. Algumas complicações podem representar risco de vida.
O tratamento com troca de plasma e medicamentos corticosteróides interrompe os sintomas na maioria das pessoas com aTTP. Mas em até 60% das pessoas que foram tratadas, a doença volta, ou recai. Normalmente as recidivas acontecem nos primeiros 1 a 2 anos após o primeiro diagnóstico de aTTP. Tomar rituximab pode ajudar a prevenir recidivas.
Para ficar atento às recidivas, você vai consultar o médico que tratou seu aTTP para exames regulares durante os primeiros anos após o seu diagnóstico. Se seus sintomas voltarem, você será tratado novamente.
Obtendo apoio
Para saber mais sobre o aTTP e encontrar grupos de apoio, visite o site da Fundação Answering T.T.P. (Thrombocytopenic Purpura Thrombotic Thrombotic Purpura).
