Tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot, um defeito cardíaco congênito, pode ser leve ou ameaçador para a vida. Aprenda mais com o médico sobre os sintomas e o tratamento desta condição.

A tetralogia de Fallot ocorre em aproximadamente 400 de cada milhão de nascidos vivos. Esta condição cardíaca congênita causa a mistura de sangue pobre em oxigênio com sangue rico em oxigênio, que é então bombeado do coração para o sistema circulatório dos vasos sanguíneos...

• O sangue que sai do coração tem menos oxigênio do que o necessário para os órgãos e tecidos do corpo, uma condição chamada hipoxemia.

• A falta crônica (contínua, a longo prazo) de oxigênio causa cianose, uma cor azulada da pele, lábios e membranas dentro da boca e do nariz.

• Hipertrofia ventricular direita: O espessamento do ventrículo direito, ou hipertrofia, ocorre em resposta ao estreitamento ou obstrução na ou abaixo da válvula pulmonar, devido a um aumento no trabalho e pressão do ventrículo direito.

• Defeito septal ventricular (VSD): É um orifício na parede do coração (septo) que separa os 2 ventrículos. O buraco é geralmente grande e permite a passagem de sangue pobre em oxigênio no ventrículo direito, misturado com sangue rico em oxigênio no ventrículo esquerdo. Este sangue pobre em oxigênio é então bombeado para fora do ventrículo esquerdo para o resto do corpo. O corpo recebe um pouco de oxigênio, mas não tudo o que ele precisa. Esta falta de oxigênio no sangue causa cianose.

• Posição anormal da aorta: A aorta, a artéria principal que transporta o sangue para fora do coração e para o sistema circulatório, sai do coração de uma posição que sobrepõe os ventrículos direito e esquerdo. (No coração normal, a aorta sai do ventrículo esquerdo).

• Estenose da válvula pulmonar (PS): O principal problema com a tetralogia de Fallot é a gravidade da estenose valvar pulmonar, uma vez que a CIV está sempre presente. Se a estenose for leve, ocorre uma cianose mínima, já que o sangue pobre em oxigênio do ventrículo direito pode passar através da válvula pulmonar para os pulmões e menos dela passa pela CIV. Entretanto, se o PS for moderado a severo, uma quantidade menor de sangue chega aos pulmões, já que a maioria é desviada da direita para a esquerda através do VSD.

Tetralogia das causas de queda

A tetralogia de Fallot ocorre durante o desenvolvimento do feto, antes do nascimento, e por isso é chamada de defeito congênito de nascença. Um erro ocorre quando o coração fetal se separa nas câmaras, válvulas e outras estruturas que compõem o coração humano normal. Ninguém está realmente certo do motivo pelo qual isto ocorre.

Tetralogia dos Sintomas de Fallot

A maioria dos bebês com tetralogia de Fallot desenvolve cianose no primeiro ano de vida.

• A pele, os lábios e as membranas mucosas dentro da boca e do nariz assumem uma cor azul escuro perceptível...

• Apenas algumas crianças com obstrução muito grave da saída do ventrículo direito ficam azuis ao nascer...

• Um pequeno número de crianças com tetralogia de Fallot nunca fica azul, especialmente se a estenose pulmonar é leve, o defeito do septo ventricular é pequeno, ou ambos...

• Em algumas crianças, a cianose é bastante sutil e pode passar despercebida por algum tempo.

Os seguintes sintomas sugerem a tetralogia de Fallot:

• O crescimento e o desenvolvimento são mais lentos, especialmente se a estenose pulmonar for grave. A puberdade pode ser retardada se a tetralogia não for tratada...

• A criança geralmente cansa-se facilmente e começa a ofegar com qualquer forma de esforço. Elas podem brincar por pouco tempo antes de sentar ou deitar-se...

• Uma vez capaz de andar, a criança frequentemente assume uma posição de cócoras para recuperar o fôlego e então retoma a atividade física. O agachamento aumenta a pressão de forma transitória na aorta e no ventrículo esquerdo, fazendo com que menos sangue se mova para o ventrículo esquerdo, mais para fora da artéria pulmonar até os pulmões.

Episódios de coloração azul extrema (chamados de hipercianose ou simplesmente "feitiços tet") ocorrem em muitas crianças, geralmente nos primeiros 2-3 anos de vida.

• A criança fica azul de repente, tem dificuldade de respirar e pode se tornar extremamente irritável ou até desmaiar...

• 20%-70% das crianças com tetralogia de Fallot experimentam estes feitiços...

• Os feitiços muitas vezes acontecem durante a alimentação, o choro, a tensão, ou ao despertar pela manhã...

• Os feitiços podem durar de alguns minutos a algumas horas.

Quando procurar assistência médica

Às vezes, a tetralogia de Fallot não é diagnosticada durante vários meses a um ano. Diagnosticar condições como a tetralogia de Fallot é um dos objetivos dos check-ups de rotina com seu médico. Leve sua criança ao seu provedor de saúde se ela desenvolver uma cor azulada, tiver dificuldades respiratórias, convulsões, desmaios, fadiga, crescimento lento ou atraso no desenvolvimento. Um profissional médico deve estabelecer a causa destes problemas.

Se você não conseguir falar com o provedor de saúde de sua criança ou se a criança desenvolver algum dos seguintes sintomas, leve a criança imediatamente a um departamento de emergência hospitalar:

• Descoloração azulada?

• Problemas respiratórios?

• Apreensões?

• Desmaio?

• Extrema fadiga ou fraqueza

Exames e Testes

Mesmo que a cor azulada e outros sintomas tenham sido resolvidos até o momento em que a criança receber atendimento médico, o prestador de serviços de saúde suspeitará imediatamente de um problema cardíaco. Os testes médicos se concentrarão na identificação da causa da cianose.

• Testes de laboratório: A contagem de glóbulos vermelhos e a hemoglobina podem estar elevadas à medida que o corpo tenta compensar a falta de oxigênio para os tecidos...

• Eletrocardiograma (ECG): Este teste rápido e indolor mede e registra a atividade elétrica do coração. As anormalidades estruturais do coração geralmente produzem registros anormais no ECG. Na tetralogia de Fallot, a hipertrofia do ventrículo direito está quase sempre presente...

• Imagem de raio-X do tórax: Esta imagem pode demonstrar o clássico "coração em forma de bota". Isto ocorre porque o ventrículo direito é aumentado. Também pode mostrar uma aorta anormal...

• Ecocardiografia: Este teste de imagem é fundamental. Ele demonstrará o defeito do septo ventricular ou grande orifício entre os ventrículos esquerdo e direito, o grau de estenose pulmonar, e revelará outros defeitos imprevistos. Muitos pacientes não precisam de cateterismo cardíaco se os achados clínicos, ECG e ecocardiograma forem rotineiros e como esperado...

• Cateterismo cardíaco: Trata-se de um procedimento invasivo realizado por um cardiologista em um laboratório especial com o paciente sob anestesia local ou geral. Este procedimento foi feito em todos os pacientes com suspeita de tetralogia antes da ecocardiografia porque era o único procedimento que podia ser usado para confirmar o diagnóstico. Se necessário, um pequeno tubo (cateter) é inserido através da pele em um vaso sanguíneo (geralmente na virilha) e avança a veia cava inferior até o coração. Uma imagem radiográfica é tirada enquanto uma pequena quantidade de corante é infundida. O corante ajuda a destacar o defeito do septo ventricular, estenose pulmonar, a aorta superior e o tamanho das artérias pulmonares.

Tetralogia do Tratamento Fallot

Autocuidado em casa

Se sua criança começar a ficar azul, coloque a criança de costas na posição joelho a peito e ligue para 911 ou para seu número de emergência local.

Tratamento médico

A cirurgia é a principal maneira de corrigir o problema cardíaco. Seu filho pode ser receitado com medicação para feitiços tet. Você também receberá informações para lidar com futuros feitiços de tet?

• A criança será colocada de costas na posição de joelho a peito para aumentar a resistência da aorta. O aumento da pressão aórtica e ventricular esquerda reduz o fluxo de sangue pelo orifício septal do ventrículo direito e melhora a circulação sanguínea até os pulmões, de modo que mais sangue vermelho chega aos tecidos...

• A criança pode receber oxigênio através de uma máscara facial para aumentar a quantidade de oxigênio no sangue...

• A criança pode receber morfina, propranolol (ou metoprolol), ou, em casos extremos, fenilefrina (Alconefrina, Vicks Sinex). Estes medicamentos diminuem a freqüência e a gravidade dos feitiços tet.

Cirurgia

A operação Blalock-Taussig: Um procedimento paliativo realizado em bebês menores para aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões. Isto permite que a criança cresça o suficiente para ter um reparo cirúrgico completo.

É feita uma conexão entre uma das artérias principais do corpo, geralmente a artéria subclávia direita, e a artéria pulmonar direita, o que aumenta a quantidade de sangue oxigenado vermelho que chega aos pulmões, aliviando a cianose com alívio dramático dos sintomas do paciente.

Correção total: O orifício no septo ventricular (entre os ventrículos) é fechado com um remendo e a obstrução à saída do ventrículo direito, a estenose pulmonar, é aberta. Estas correções permitem o fluxo de sangue para os pulmões para oxigenação antes de ser bombeado para fora do corpo.

O momento da operação depende dos sintomas. A cirurgia geralmente é realizada dentro dos primeiros 2 anos de vida. As taxas de mortalidade operatória caíram drasticamente nos últimos 20 anos. Ainda assim, cerca de 1%-5% das crianças que passam por uma correção completa morrem durante ou imediatamente após o procedimento, secundária a outros defeitos adicionais no corpo e/ou coração, e ao próprio procedimento de bypass pulmonar cardíaco.

Próximos Passos

Acompanhamento

Seu provedor de serviços de saúde deve agendar visitas regulares de acompanhamento para seu filho. Nessas visitas, a criança deve ser verificada quanto a ritmos cardíacos anormais, que podem se desenvolver em crianças que foram submetidas a correção cirúrgica para tetralogia de Fallot.

Perspectivas

Após uma cirurgia bem sucedida, as crianças geralmente não apresentam sintomas e levam uma vida normal com poucas, ou nenhumas, restrições. Entretanto, a cirurgia em si pode ter algumas complicações a longo prazo. Estas incluem as seguintes:?

• Falha ventricular direita: A falha ventricular direita é possível, especialmente se a cirurgia criou insuficiência valvar pulmonar grave, que está vazando sangue para trás da artéria pulmonar para o ventrículo direito.

• Anomalias de condução elétrica: Todo paciente com tetralogia de Fallot tem bloqueio de ramo direito secundário ao defeito congênito do septo ventricular. Mas costurar o retalho no septo ventricular pode criar bloqueio cardíaco ou falha dos átrios superiores para conduzir/comunicar com os ventrículos inferiores. Um marcapasso permanente é ocasionalmente necessário.

• Arritmias: Devido à cirurgia nos ventrículos, a taquicardia ventricular pós-operatória (VT) é um risco pouco freqüente. Esta é uma arritmia com risco de vida, portanto, o acompanhamento para detectar o risco de taquicardia ventricular é importante.

• Furo residual no septo ventricular: Isto também é possível, com o sangue oxigenado passando do lado esquerdo do coração para o direito (shunting).

Para maiores informações

American Heart AssociationNational Center7272 Greenville AvenueDallas, TX 75231(800) 242-8721

Enlaces Web

Associação Americana do Coração: Tetralogia da FallotCDC: Tetralogia de Fallot

Sinônimos e palavras-chave

tetralogia de Fallot, defeito de nascença, doença cardíaca congênita, cianose, defeito cardíaco, hipercianose, hipoxemia, hipoxia, feitiços tet, defeito do septo ventricular