médico explica o linfoma de Burkitt, uma doença rara encontrada principalmente na África.
O linfoma de Burkitt é uma forma de linfoma não-Hodgkin no qual o câncer começa nas células imunes chamadas células B. Reconhecido como um tumor humano de crescimento rápido, o linfoma de Burkitt está associado a imunidade prejudicada e é rapidamente fatal se não for tratado. Entretanto, a quimioterapia intensiva pode alcançar a sobrevivência a longo prazo em mais da metade das pessoas com linfoma de Burkitt.
O linfoma de Burkitt tem o nome do cirurgião britânico Denis Burkitt, que identificou esta doença incomum pela primeira vez em 1956 entre as crianças da África. Na África, o linfoma de Burkitt é comum em crianças pequenas que também têm malária e Epstein-Barr, o vírus que causa a mononucleose infecciosa. Um mecanismo pode ser que a malária enfraqueça a resposta do sistema imunológico ao Epstein-Barr, permitindo-lhe transformar as células B infectadas em células cancerosas. Cerca de 98% dos casos africanos estão associados à infecção por Epstein-Barr.
Fora da África, o linfoma de Burkitt é raro. Nos EUA, cerca de 1.200 pessoas são diagnosticadas a cada ano, e cerca de 59% dos pacientes têm mais de 40 anos de idade. O linfoma de Burkitt é especialmente provável de se desenvolver em pessoas infectadas pelo HIV, o vírus que causa a AIDS. Antes que a terapia anti-retroviral altamente ativa (HAART) se tornasse um tratamento generalizado para HIV/AIDS, a incidência do linfoma de Burkitt era estimada em 1.000 vezes maior em pessoas HIV-positivas do que na população em geral.
Tipos de Burkitt Linfoma
Na classificação da Organização Mundial da Saúde, existem três tipos de linfoma de Burkitt:
-
Endêmico (africano). O linfoma endêmico de Burkitt afeta principalmente crianças africanas de 4 a 7 anos de idade e é duas vezes mais comum em meninos.
-
Esporádico (não africano). O linfoma esporádico Burkitt ocorre em todo o mundo. Globalmente, representa de 1% a 2% dos casos de linfoma de adultos. Nos Estados Unidos e na Europa Ocidental, representa até 40% dos casos de linfoma pediátrico.
-
Imunodeficiência-associada. Esta variante do linfoma de Burkitt é mais comum em pessoas com HIV/AIDS. Ela é responsável por 30% a 40% do linfoma não-Hodgkin em pacientes com HIV e pode ser uma doença definidora da AIDS. Também pode ocorrer em pessoas com condições congênitas que causam deficiência imunológica e em pacientes de transplante de órgãos que tomam medicamentos imunossupressores.
Em comparação com o tipo endêmico, a incidência da infecção por Epstein-Barr é consideravelmente menor nos outros dois tipos de linfoma de Burkitt. Na doença esporádica, o Epstein-Barr ocorre em cerca de 20% dos pacientes. Com o tipo associado à imunodeficiência, ela ocorre em cerca de 30% a 40% dos pacientes. Portanto, a associação de Epstein-Barr com estes dois tipos de linfoma de Burkitt não é clara.
Sintomas de Burkitt Linfoma
Os sintomas do linfoma de Burkitt dependem do tipo. A variante endêmica (africana) geralmente começa como tumores da mandíbula ou outros ossos faciais. Ela também pode afetar o trato gastrointestinal, ovários e seios e pode se espalhar para o sistema nervoso central, causando danos aos nervos, fraqueza e paralisia.
Os tipos mais comumente vistos nos EUA -- esporádicos e associados à imunodeficiência -- geralmente começam no intestino e formam uma massa tumoral volumosa no abdômen, freqüentemente com envolvimento maciço do fígado, baço e medula óssea. Estas variantes também podem começar nos ovários, testículos ou outros órgãos, e se espalhar para o cérebro e líquido espinhal.
Outros sintomas associados ao linfoma de Burkitt incluem:
-
Perda do apetite
-
Perda de peso
-
Fadiga
-
Suores noturnos
-
Febre inexplicada
Diagnóstico do linfoma de Burkitt
Como o linfoma Burkitt se espalha tão rapidamente, é essencial um diagnóstico imediato.
Se houver suspeita de linfoma de Burkitt, todo ou parte de um linfonodo aumentado ou outro local suspeito da doença será biopsiado. Em uma biópsia, uma amostra de tecido é examinada sob um microscópio. Isto confirmará ou excluirá o linfoma de Burkitt.
Testes adicionais podem incluir:
-
Tomografia computadorizada (TC) do tórax, abdômen e pélvis
-
Raio-X do tórax
-
PET ou varredura de gálio
-
Biópsia de medula óssea
-
Exame do líquido cefalorraquidiano
-
Exames de sangue para medir a função renal e hepática
-
Testes para a doença HIV
Tratamentos para linfoma de Burkitt
A quimioterapia intravenosa intensiva - que geralmente envolve uma estadia hospitalar - é o tratamento preferido para o linfoma de Burkitt. Como o linfoma de Burkitt pode se espalhar para o líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal, os medicamentos de quimioterapia também podem ser injetados diretamente no líquido cefalorraquidiano, um tratamento conhecido como quimioterapia intratecal.
Exemplos de drogas que podem ser usadas em várias combinações para o linfoma de Burkitt incluem:
-
ciclofosfamida
-
citarabina
-
doxorubicina (Adriamycin)
-
etoposide (Etopophos, Toposar, VePesid)
-
methotrexate (Ortrexup, Rasuvo, Rheumatrex, Trexall, Xatmep)
-
vincristina
Outros tratamentos para o linfoma Burkitt podem incluir a quimioterapia intensiva em combinação com:
-
Rituximab (Rituxan), um anticorpo monoclonal que se cola às proteínas das células cancerosas e estimula o sistema imunológico a atacar as células cancerosas
-
Transplante de células-tronco autólogas, no qual as células-tronco do paciente são removidas, armazenadas e devolvidas ao corpo
-
Terapia por radiação
-
Terapia com esteróides
Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária para remover partes do intestino que estão bloqueadas, sangrando, ou que tenham rompido.
Prognóstico para o linfoma de Burkitt
O linfoma de Burkitt é fatal se não for tratado. Em crianças, a quimioterapia intensiva imediata geralmente cura o linfoma de Burkitt, levando a taxas de sobrevivência a longo prazo de 60% a 90%. Em pacientes adultos, os resultados são mais variáveis. Em geral, o tratamento imediato está associado a taxas de sobrevida a longo prazo de 70% a 80%.
