Como a Esclerose Sistêmica e o ILD estão ligados?

Se você tem uma doença auto-imune chamada esclerose sistêmica, você também corre um alto risco de contrair uma doença pulmonar intersticial. Essas doenças envolvem inflamação e podem levar a problemas respiratórios. Descubra como ser examinado mais cedo e obtenha os últimos tratamentos inovadores.

Como a Esclerose Sistêmica e o ILD estão ligados?

Você pode ter tanto esclerose sistêmica quanto doença pulmonar intersticial? Sim.

Se você tem esclerose sistêmica (SSc), uma doença auto-imune rara, é comum desenvolver a doença pulmonar intersticial (DPI) como uma complicação. Esta combinação é chamada SSc-ILD. Ela pode causar inflamação pulmonar e cicatrizes que levam a falhas respiratórias. Pelo menos a metade das pessoas diagnosticadas com SSc também tem DPI.

Os sintomas da SSc-ILD incluem falta de ar e tosse seca. Algumas pessoas não têm problemas respiratórios ou têm problemas respiratórios muito leves no início. Esta doença pode se agravar rapidamente em algumas pessoas. Você pode morrer se seus pulmões estiverem tão marcados que não possam mais fornecer oxigênio ao seu coração. Ter ILD é uma das principais causas de morte para pessoas com SSc.

Como SSc e ILD são semelhantes

A esclerodermia sistêmica é um tipo de esclerodermia, uma doença auto-imune onde seu tecido conjuntivo cresce muito rapidamente. O tecido conjuntivo faz exatamente o que o nome sugere: ele conecta órgãos e outras partes do seu corpo, de modo que tudo se mantém unido.

O SSc pode causar fibrose, ou tecido duro e cicatrizado que se espalha pela pele e órgãos internos como seus pulmões.

Os primeiros sinais de SSc incluem:

• fenômeno Raynauds, ou vasos sanguíneos em seus dedos que ficam brancos ou azuis quando está frio

• Pele apertada, seca e com prurido na ponta dos dedos, mãos e rosto

• Vasos sanguíneos inchados vistos como lesões de pele vermelha

• Nós de cálcio em seus dedos, braços ou joelhos

• Queimadura cardíaca, constipação ou diarréia

ILD é um grupo de doenças pulmonares. O tecido inflama, engrossa e endurece em seu interstício, que é parte da estrutura de seus pulmões. Os sintomas iniciais das DPIs são geralmente falta de ar, fadiga e tosse.

Os sintomas de DPI podem ser leves em algumas pessoas e severos em outras. Algumas pessoas não têm problemas respiratórios. Esta doença pode permanecer a mesma por anos, mas também pode piorar muito rapidamente. Seu tecido pulmonar pode endurecer. A respiração se torna muito difícil.

O que é o Link?

Cerca de 70% das pessoas com SSc desenvolvem uma complicação pulmonar como ILD ou hipertensão arterial pulmonar (HAP). Se você for diagnosticado com SSc, o médico deverá testá-lo para ILD para que você possa receber tratamento mais cedo.

A inflamação causada por um sistema imunológico hiperativo é a principal ligação entre a SSc e a ILD. Ela pode fazer com que você faça muitos fibroblastos, as células encontradas nos tecidos conjuntivos e na pele. Os fibroblastos crescem fora de controle. Você desenvolve fibrose, ou tecido inflamado e cicatrizado, em seus pulmões.

Se você tiver SSc-ILD, seu fluido pulmonar pode ter altos níveis de citocinas (proteínas inflamatórias) como interleucina-8 (IL-8), fator de necrose tumoral (TNF), receptor de toll-like 4 (TLR4) ou interleucina-3 (IL-33). A maioria das pessoas com SSc-ILD tem anticorpos antinucleares (ANA). Eles freqüentemente têm altos níveis de glóbulos brancos como neutrófilos, eosinófilos e linfócitos em seu fluido pulmonar.

Quem corre maior risco para a SSc-ILD?

Homens e afro-americanos com SSc têm mais chances de conseguir ILD? Seu risco também pode aumentar se você:

• Ter SSc difuso, com sintomas de pele disseminados, ao invés de SSc limitado que afeta principalmente suas mãos e pés

• Desenvolvido SSc em uma idade mais avançada

• Foram recentemente diagnosticados com SSc

• Testado positivo para anticorpo anti-Scl-70/anti-topoisomerase I

• Negativo testado para anticorpos anti-centrômeros

Seus genes. As primeiras pesquisas sugerem que os genes na região HLA, IRF5, STAT4, CD247 e outros podem prever quem está correndo maior risco de SSc-ILD. Nem todos com fator de risco desenvolvem SSc-ILD, porém.

Faça o teste

Por ser uma complicação tão comum, todos os que têm SSc deveriam ser testados para ILD com alguns testes:

• Exame físico

• Teste de caminhada de 6 minutos

• Teste de função pulmonar

• Tomografia computadorizada de alta resolução no tórax

• Echocardiograma

É mais provável que a DPI se desenvolva cedo na SSc. Obtenha tratamento rapidamente para melhorar sua visão com esta doença. Se você for diagnosticado com SSc, você deve ser testado para ILD uma vez a cada 4-6 meses nos primeiros 3 anos.