O que é Angioedema Hereditário?
O angioedema hereditário é uma condição genética rara que causa inchaço sob a pele e o revestimento do intestino e dos pulmões. Pode acontecer em diferentes partes de seu corpo.
Você nasce com um angioedema hereditário (HAE). Embora você sempre o tenha, o tratamento o ajuda a administrá-lo.
Tem havido grandes melhorias no tratamento, e os pesquisadores continuam a procurar novas soluções.
Os sintomas aparecem com mais freqüência inicialmente na infância e pioram durante a adolescência. Muitas pessoas não sabem que o HAE está causando seu inchaço até serem adultas. Onde você tem isso no seu corpo, com que freqüência os surtos acontecem e quão fortes eles são diferentes para todos. Os ataques podem ir e vir, assim como se deslocar para diferentes pontos durante o mesmo período... O inchaço... normalmente desaparece por si só, mas também pode ocorrer como um evento que ameaça a vida.
Sua garganta pode inchar. Isso pode cortar suas vias respiratórias e pode ser mortal. Portanto, se você sabe que tem HAE e sente alguma mudança desse tipo, ligue imediatamente para o 911.
A freqüência dos ataques pode variar. Você pode ter ataques com a freqüência de 1 a 2 semanas ou 1 a 2 por ano, e eles podem ser difíceis de administrar.
Causas
Com esta doença, uma certa proteína em seu corpo não está em equilíbrio. Isto faz com que pequenos vasos sanguíneos empurrem o líquido para áreas próximas de seu corpo. Isso leva a um súbito inchaço.
Um problema com um gene que faz uma proteína do sangue chamada inibidor C1 frequentemente causa HAE. Na maioria dos casos, você não tem o suficiente dessa proteína. Em outros, você tem níveis normais, mas isso não funciona direito.
Para a forma mais comum de HAE, se um de seus pais tem HAE, você tem uma mudança de 50% de tê-la, também. Mas às vezes a mudança do gene acontece por razões desconhecidas. Se você tiver o gene quebrado, você pode passá-lo para seus filhos.
Sintomas
O principal sintoma é o inchaço. Você não terá a coceira ou urticária que as pessoas costumam ter com reações alérgicas. Um surto pode durar de 2 a 5 dias.
Pode acontecer em diferentes partes do corpo:
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Boca ou garganta
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Mãos
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Pés
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Face
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Genitais
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Barriga
O inchaço na garganta é o sintoma mais perigoso.
O inchaço nos pés e nas mãos pode ser doloroso e dificultar a vida diária.
O inchaço na barriga pode causar:
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Dores extremas
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Náusea
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Vomitando
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Diarréia
Você pode notar sinais de aviso antes de começar o inchaço. Estes podem incluir:
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Extrema fadiga
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Dores musculares
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Formigamento
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Dor de cabeça
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Dor de barriga
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Hoarseness
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Mudanças de humor
Gatilhos
Embora você possa não ser capaz de dizer quais são seus gatilhos, os comuns incluem:
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Stress ou ansiedade
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Pequenas lesões ou cirurgia
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Doenças, como resfriados ou gripe
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Atividades físicas como digitar, martelar, ou empurrar um cortador de grama
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Medicamentos, incluindo alguns utilizados para hipertensão arterial e insuficiência cardíaca congestiva
As mulheres podem notar uma diferença no número ou nitidez dos ataques quando elas:
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Ter seu período
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Estão grávidas. Para algumas mulheres, isso não acontece com tanta freqüência quando elas estão grávidas, mas os ataques voltam depois do parto.
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Usar controle de natalidade ou terapia de reposição hormonal contendo estrogênio. As mulheres costumam dizer que têm mais e piores ataques enquanto tomam esses medicamentos.
Obtendo um diagnóstico
Se você tiver tido sintomas de HAE, seu médico pode perguntar:
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Que mudanças você notou?
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Onde você teve inchaço? Com que freqüência?
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Você já teve algum no rosto, pescoço, língua ou garganta?
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Você já notou alguma mudança que acontece antes que o inchaço comece?
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Você teve algum problema de estômago ou cirurgia no estômago?
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Alguém em sua família tem algum problema com o inchaço?
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Você ou alguém de sua família já foi tratado por alergias?
O diagnóstico correto é fundamental. Às vezes as pessoas são tratadas para alergias quando é realmente o HAE que causa seu inchaço. Os anti-histamínicos e corticosteróides que tratam as alergias não funcionam bem para esta doença.
Você pode ter inchaço estomacal grave, dor e diarréia e desidratação grave e, se mal diagnosticada, pode levar a uma cirurgia que você não precisa.
Seu médico fará um exame físico. Você também precisará de exames de sangue para confirmar que seu HAE.
Se você o tiver, peça a seu médico para encaminhá-lo a um especialista familiarizado com a condição. Você também deve perguntar ao seu médico sobre fazer exames a outros membros de sua família, mesmo que ninguém tenha sintomas.
Perguntas para seu médico
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Eu preciso de mais testes?
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O que eu posso esperar desta condição?
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Quais tratamentos você recomenda? Quais são seus efeitos colaterais?
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O que eu devo fazer se minha garganta inchar? Qual é a probabilidade disso acontecer?
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Como posso descobrir o que desencadeia meus ataques?
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Vou passar esta condição para meus filhos?
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Minha família deve ser testada para o HAE?
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Será que isso afetará meus planos de ter uma família?
Tratamento
Os médicos podem usar medicações para tratar ou prevenir ataques:
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Berotralstat (Orladeyo)
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Inibidor de esterase C1(Berinert,?Cinryze, Haegarda)
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Conestat alfa (Ruconest)
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Ecallantide (Kalbitor)
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Icatibant (Firazyr)
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Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Você também pode precisar de oxigênio ou fluidos intravenosos para aliviar seus sintomas.
Seu médico fará recomendações para o que você precisar.
Cuidando de você mesmo
Aprenda o máximo que puder sobre o HAE para que possa tomar decisões informadas sobre seu tratamento... e medicamentos com os quais você deve ser cauteloso.
Se você puder descobrir seus ativadores, é melhor evitá-los. Ele ajuda a rastrear seus ataques e sintomas em um diário e a procurar padrões.
Fale com seu médico antes de ter qualquer trabalho odontológico. Eles podem querer que você tome medicamentos para evitar uma erupção. Fale também com seu médico antes de tomar qualquer novo medicamento prescrito. Há uma chance de que eles possam desencadear um ataque.
Carregue suas informações médicas com você o tempo todo.
Se seu filho tem HAE, observe quaisquer mudanças de comportamento que você veja antes de um ataque. À medida que envelhecem, eles precisarão aprender seus gatilhos e necessidades de tratamento.
Certifique-se de que todos os cuidadores e membros da família saibam sobre a condição e o que fazer se um ataque acontecer.
Lembre-se: Qualquer inchaço na garganta é uma emergência. Leve sua medicação para os ataques... e ligue para o 911.
Conecte-se com outras pessoas que estejam vivendo com HAE. Eles podem compartilhar suas idéias e dicas para ajudar você a administrar seus sintomas.
O que esperar
Não há cura para o HAE, mas novos tratamentos tornaram possível que as pessoas gerenciem seus sintomas e desfrutem de vidas ativas.
Obtendo apoio
Para saber mais sobre o HAE e encontrar o apoio de outros que o têm, visite o site da Associação Americana de Angioedema Hereditário em www.haea.org.
