Dermatomiosite Juvenil: Sintomas e Tratamentos

A dermatomiosite juvenil (JDM) é um tipo de artrite que ocorre em crianças. É uma doença rara que causa inflamação e inchaço dos músculos e vasos sanguíneos sob a pele. Também pode ser chamada de miopatia inflamatória.

Cerca de 3.000 a 5.000 crianças nos Estados Unidos têm JDM. Ela afeta mais freqüentemente crianças de 5 a 10 anos (nos adultos, é chamada de dermatomiosite).

Os cientistas não têm certeza do que causa este tipo de artrite. É pensado como um distúrbio auto-imune - isso significa que o sistema imunológico ataca erroneamente as células musculares e os vasos sanguíneos da pele.

Sintomas

Os sinais mais comuns de JDM são dor muscular, fraqueza e uma erupção cutânea. Cerca da metade das crianças com a condição têm músculos fracos, especialmente nos músculos mais próximos do tronco, quadris, coxas, ombros e pescoço. Isto afeta ambos os lados do corpo e tende a piorar com o tempo.

Seu filho pode não lhe dizer que seus músculos estão fracos. Aqui estão alguns sinais que devem ser observados:

  • Eles têm dificuldade para sair de uma cadeira.

  • Não conseguem levantar os braços acima da cabeça (se estiverem escovando o cabelo, por exemplo).

  • Eles?viram?se na cama lentamente.

  • Eles têm dificuldade para subir escadas.

  • Eles?caem?às vezes sem nenhuma razão.

Uma erupção cutânea pode aparecer com a fraqueza muscular, ou pode aparecer meses mais tarde. Os sintomas podem ser leves a graves. A erupção cutânea pode parecer:

  • Uma erupção cutânea vermelha e roxa em suas bochechas e pálpebras

  • Uma erupção cutânea irregular ao redor das unhas, cotovelos, peito, costas e joelhos

  • Vermelhidão ou inchaço perto das unhas

  • Úlceras de pele (feridas abertas em sua pele)

Às vezes, a erupção cutânea pode parecer um eczema.

Outros sintomas de JDM dependem da área do corpo de seu filho afetado. Eles podem incluir:

  • Pedaços duros de cálcio sob sua pele (calcinose)

  • Juntas que são estranhamente dobradas (contraturas)

  • Voz fraca

  • Tempo difícil de engolir

  • Fadiga, febre e perda de peso

  • Problemas respiratórios (que podem ser uma ameaça à vida)

  • Dores de estômago

Diagnóstico

Se seu filho tiver uma erupção cutânea ou fraqueza muscular, marque uma consulta com seu pediatra. O diagnóstico precoce do JDM é importante para evitar danos musculares permanentes.

O médico de seu filho fará perguntas sobre seus sintomas e histórico médico. Alguns testes podem ajudar a diagnosticar o JDM ou descartar outras condições. Eles incluem:

  • Exames de sangue para verificar se há proteínas ligadas à inflamação ou coisas chamadas auto-anticorpos que estão relacionadas ao JDM.

  • Eletromiografia, ou EMG, para medir a atividade elétrica dos músculos de seu filho e encontrar a localização da doença. Pequenas manchas são colocadas na pele de seu filho, e fios os conectam à máquina que registra a atividade.

  • Ressonância magnética (RM) para detectar sinais precoces de inflamação e inchaço muscular. Isto utiliza ímãs poderosos e ondas de rádio para fazer uma imagem detalhada das áreas afetadas do corpo de seu filho.

  • Biópsia muscular para verificar se há sinais de inflamação ou infecção. Um pequeno pedaço de tecido muscular é levado para ser examinado sob um microscópio.

  • Um olhar atento aos pregos e cutículas com uma lupa iluminada (capilaroscopia de pregos) para detectar sinais ativos da doença.

Tratamento

Não há cura conhecida para o JDM. Mas o tratamento precoce pode ajudar a prevenir problemas de saúde permanentes. O tratamento envolve medicação, fisioterapia e fonoaudiologia, dependendo dos sintomas de seu filho.

  • Medicamentos: Poderosos anti-inflamatórios chamados corticosteróides, geralmente prednisona, são experimentados primeiro para ajudar nos sintomas. Seu filho os tomará por um longo período (às vezes por anos). Eles podem funcionar rapidamente, mas muitas vezes têm efeitos colaterais, alguns sérios. O uso prolongado de corticosteróides pode afetar o crescimento ósseo e a visão de seu filho... Outra droga, chamada metotrexato, é freqüentemente administrada junto com a prednisona. Às vezes, medicamentos não esteróides podem ser prescritos. Eles incluem imunoglobulina IV, ciclosporina, azatioprina, tacrolimus, hidroxicloroquina, e micofenolato mofetil. Para sintomas muito graves, podem ser usados medicamentos anti-necrose tumoral (anti-TNF) ou rituximab. Sempre pergunte ao médico de seu filho sobre os efeitos colaterais esperados.

  • Fisioterapia (PT): O terapeuta de seu filho lhe ensinará alongamentos e exercícios para fortalecer os músculos e prevenir fraquezas.

  • Fonoaudiologia: O JDM pode danificar os músculos que seu filho usa para falar. A fonoaudiologia pode ajudar.

  • Ajuda dietética: A fraqueza muscular na língua, garganta e pescoço de seu filho pode dificultar a mastigação e a deglutição dos alimentos. Os alimentos macios podem ser mais fáceis de comer. Um nutricionista registrado pode lhe mostrar como fazer um plano alimentar adequado e equilibrado. Mais proteínas podem ser recomendadas para compensar os danos musculares. Se comer é especialmente difícil, seu filho pode precisar de um tubo de alimentação.

Com o tratamento adequado, os sinais da doença podem desaparecer (ir para a remissão). Mas algumas crianças têm sintomas duradouros que não melhoram com o tratamento.

Como mais posso ajudar meu filho?

A dermatomiosite juvenil é uma doença que dura toda a vida. É importante garantir que seu filho se mantenha fiel ao seu plano de tratamento e permaneça na melhor saúde possível. Aqui estão algumas maneiras de ajudá-los a fazer isso:

  • Certifique-se de que seu filho tenha bastante exercício. A atividade física mantém os músculos fortes e as articulações saudáveis. O exercício também ajuda a manter um peso corporal saudável.

  • Use protetor solar. Os raios ultravioleta do sol podem piorar as erupções cutâneas de seu filho. Escolha um que proteja contra a luz UVA e UVB. Chapéus com frisos largos e roupas fotoprotetoras também são úteis.

  • Conte aos professores e líderes escolares de seu filho sobre sua doença. Isto é especialmente importante porque eles podem não parecer doentes.

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