O que é Pemphigus? O que o causa?

O que é Pemphigus?

Se você tem pênfigo, seu sistema imunológico tenta destruir sua pele e membranas mucosas - as partes úmidas de seu corpo. Isso pode causar grandes bolhas na boca, nariz, garganta, olhos e genitais.

O pênfigo não é contagioso. Por sorte, pode ser tratado com medicamentos.

Tipos e Sintomas de Pênfigo

Há vários tipos desta condição. Seus sintomas dependerão do tipo que você tiver.

Pemphigus vulgaris. Esta é a forma mais comum. Ela afeta as partes úmidas de seu corpo, como sua boca e seus genitais. Adultos entre 30 e 60 anos de idade têm maior probabilidade de contraí-lo.

O primeiro sinal de um problema normalmente são bolhas na boca que descascam facilmente. Você pode ter dificuldade para engolir ou comer.

Em seguida, muitas vezes se formam bolhas na pele ou no interior dos genitais. Elas doem, mas não fazem comichão.

Pemphigus foliaceus. São bolhas crostosas que tendem a se formar no peito, nas costas e nos ombros. Elas não doem, mas fazem comichão.

Pênfigo endêmico (fogo selvagem). Este é um tipo raro de pênfigo foliáceo que ocorre com mais freqüência na América do Sul, especialmente no Brasil. Muitas vezes afeta mais de um membro da mesma família.

Pemphigus vegetans. Este tipo é muito parecido com o pemphigus vulgaris. Mas ao invés de bolhas, ele forma lesões espessas, semelhantes a verrugas. Estas geralmente aparecem em partes do corpo onde sua pele se esfrega contra si mesma, como a axila ou virilha.

Pênfigo induzido por drogas. Se você tiver este tipo, certos medicamentos causarão bolhas que podem se formar até 6 meses depois de tê-los tomado.

Pênfigo eritematoso (síndrome Senear-Usher). As bolhas aparecem em seu couro cabeludo, bochechas, dorso e peito. Elas podem se transformar em lesões vermelhas e crostosas.

Pênfigo paraneoplásico. Este é o tipo mais raro de pênfigo. Afeta as pessoas que têm câncer. Se você o tem, pode ter bolhas na boca que não pode tratar. Tratar o câncer ajudará a aliviar as bolhas.

Causas

O pênfigo é um distúrbio auto-imune. Isto significa que seu sistema imunológico ataca suas células corporais - neste caso, as células da pele. Em casos raros, certas drogas podem desencadear a condição. Isto inclui a penicilina e alguns medicamentos para a artrite reumatóide. Mas, na maioria das vezes, não sabemos o que a causa. Não é contagioso.

Quem Pênfigo Afeta?

Algumas pessoas são mais propensas a desenvolver esta condição do que outras. Isto inclui aqueles que o são:

• De ascendência judaica

• De origem indiana, do Oriente Médio ou do sudeste europeu

• Têm 40 anos de idade ou mais

• Pessoas com doenças auto-imunes, especialmente a doença myasthenia gravis.

Pemphigus Diagnosis

Pode ser complicado. Isso porque uma série de condições pode causar bolhas. Para garantir que encontrem a causa certa, seu médico provavelmente encomendará uma série de testes, inclusive:

Histórico médico. Seu médico lhe perguntará que medicamentos você toma, já que alguns medicamentos podem causar esta condição...

Um exame de pele. Seu médico usará seu dedo ou um cotonete para esfregar um pedaço de sua pele que não esteja coberto por uma bolha. Se ele descascar facilmente, você poderá ter pênfigo.

Biópsia da pele. Seu médico pegará um pedaço de tecido de uma de suas bolhas e o examinará sob um microscópio.

Exames de sangue. Seu médico verificará se seu sangue tem anticorpos específicos chamados desmogleins. Os anticorpos são proteínas que seu corpo produz para encontrar germes ruins e matá-los antes que eles o prejudiquem.

Se você tiver pênfigo, você terá mais destes anticorpos em seu sangue do que o normal. Conforme seus sintomas melhoram, o número desses anticorpos em seu sangue diminui.

Endoscopia. Se você tiver bolhas na boca, seu médico pode usar um tubo fino e flexível chamado endoscópio para olhar pela sua garganta.

Condições com sintomas similares

Algumas doenças de pele podem parecer pênfigo. O pênfigoide bolhoso, por exemplo, causa bolhas grandes e cheias de líquido, mas geralmente não estouram tão facilmente. E ao contrário do pênfigo, ele geralmente afeta pessoas com mais de 60 anos.

O herpes é outra condição que pode causar bolhas dolorosas na boca e nos genitais. Mas não é causado por seu corpo se atacar a si mesmo.

Se você tem coceira ou bolhas dolorosas em qualquer parte de seu corpo, não tente descobrir o que está errado. Consulte seu médico. Somente eles podem lhe dizer com certeza se você tem pênfigo ou qualquer outra coisa.

Tratamento Pemphigus

Seu médico provavelmente lhe dará remédios que ajudarão a aliviar seus sintomas e torná-lo mais confortável. O que eles prescrevem dependerá do tipo de pênfigo que você tem e de quão ruim são seus sintomas. O tratamento pode incluir:

Corticosteróides. Estes são geralmente a primeira linha de tratamento e podem ser muito eficazes para aliviar os sintomas, muitas vezes dentro de algumas semanas. Eles são normalmente dados em forma de comprimidos.

Imunossupressores. Estes medicamentos impedem seu sistema imunológico de atacar tecidos saudáveis.

Terapias biológicas. Se outros medicamentos não funcionarem, seu médico pode lhe dar um medicamento chamado rituximab (Rituxan). Você o receberá em uma injeção. Ele ajuda a diminuir o número de anticorpos que estão atacando seu corpo.

Antibióticos, antivirais e medicamentos antifúngicos. Estes combatem ou previnem infecções.

Se o pênfigo não for tratado, pode ser fatal. Às vezes, você pode ter que ser internado no hospital até melhorar.

Tratamento de feridas. Antibióticos tópicos e curativos para feridas são usados para curar as bolhas.

Plasmaférese. ?Se o pênfigo não responder aos outros tratamentos, seu médico pode usar uma máquina especial para retirar o plasma de seu sangue. Em seguida, eles o substituem por plasma de um doador de sangue.

Complicações do Pemphigus

Várias complicações sérias podem acontecer com o pênfigo. Entre elas:

• Infecções cutâneas

• Infecções que entram na corrente sanguínea (sepse)

• Ser incapaz de comer, levando à perda de peso e desnutrição

• Depressão

• Algumas formas da condição podem causar a morte se não forem tratadas

Os medicamentos que você toma para o pênfigo também podem causar sérios efeitos colaterais. Eles podem incluir:

• Infecções

• Rashes

• Pressão arterial alta

• Baixa densidade óssea (osteoporose)

Pelo menos 75% das pessoas com pênfigo terão uma remissão completa, ou nenhuma evidência da doença, após 10 anos de tratamento. Algumas pessoas devem tomar medicamentos para o resto de suas vidas para evitar que os sintomas de pênfigo voltem.