A epidermólise bolhosa é uma condição genética rara que torna a pele tão frágil que ela pode rasgar ou borbulhar ao menor toque. As crianças nascidas com ela são freqüentemente chamadas de Crianças Borboleta porque sua pele parece tão frágil quanto uma asa de borboleta.
As formas suaves podem melhorar com o tempo. Mas casos graves podem ser dolorosos, desencadear outros sérios problemas de saúde e podem ser fatais.
Se você tem esta condição, você precisa de um tratamento especial para manter sua pele delicada o mais saudável possível.
Tipos
Existem cinco tipos principais de bullosa epidermólise. O tipo que você tem depende de onde suas bolhas tendem a se formar.
Epidermólise Bullosa Simplex: O tipo mais comum, ele aparece primeiro nos recém-nascidos. Ela afeta principalmente as palmas das mãos e as plantas dos pés.
Epidermólise bullosa juncional: Embora também apareça pela primeira vez em bebês, esta é uma forma mais severa que causa bolhas nas camadas profundas da pele.
Epidermólise bullosa distrófica: Se você tem este tipo, sua pele não tem colágeno para mantê-la unida, ou o colágeno que você tem não funciona bem. Isto significa que as camadas de sua pele não selam juntas como deveriam. Às vezes, este tipo não aparece até a primeira infância.
Síndrome de Kindler: Esta é uma condição mista, já que as bolhas aparecem através de diferentes camadas de pele. Ela também pode causar mudanças irregulares na coloração de sua pele quando exposta ao sol.
Epidermólise bullosa acquisita: Esta forma causa bolhas em suas mãos e pés, assim como nas mucosas como a boca.
Causas
Quase todos os tipos de bullosa epidermólise são administrados em famílias. Se você herdou certas falhas genéticas de seus pais, você a terá.
Há uma exceção. A epidermólise bullosa aquisita é o único tipo que não é herdado. Ela acontece por causa de um problema no seu sistema imunológico.
Sintomas
Normalmente, os sinais de epidermólise bolhosa aparecem pela primeira vez em bebês ou crianças pequenas. As bolhas dolorosas na pele são o principal sintoma. Elas podem se formar em qualquer parte da pele. Algumas vezes também se formam nos olhos, ou em partes da garganta, estômago ou bexiga. Se essas bolhas se infeccionarem ou cicatrizarem a pele, elas causam mais problemas.
Diagnóstico
Para confirmar a condição, seu médico pode pegar uma pequena amostra de pele e enviá-la para um laboratório onde especialistas usarão um microscópio para examiná-la.
Tratamento
Não há cura para a epidermólise bolhosa. Mas existem tratamentos para ela.
Se você tem um caso grave, você cuidará de sua pele muito como alguém que tem uma queimadura faz. Você precisará aprender como realizar o tratamento diário de feridas e como fazer curativos e proteger as áreas afetadas.
Seu médico também pode prescrever um remédio para ajudar no alívio da dor.
Em alguns casos, você pode precisar de cirurgia. Se você tiver bolhas que tenham fundido seus dedos das mãos e dos pés, seu médico pode separá-las. Ou se seu esôfago, o tubo que liga sua boca ao seu estômago, ficar muito cicatrizado, você pode ser operado para alargá-lo e ajudá-lo a comer.
Algumas pessoas com epidermólise bullosa ainda acham que comer é muito doloroso. Nesse caso, seu médico pode sugerir um tubo de alimentação para que a comida vá direto para o seu estômago.
Dicas para os cuidados no lar
Para ajudar a evitar bolhas, você tem que cuidar especialmente de sua pele.
Reduza o atrito. Use loção para manter sua pele úmida e reduzir o atrito. Se você cobrir feridas, use apenas curativos que não sejam pegajosos, então embrulhe novamente com gaze enrolada. Use roupas soltas sem etiquetas, mangas justas ou costuras.
Drenar bolhas. Se não forem tratadas, elas podem se encher de líquido e ficar infectadas. Seu médico pode lhe mostrar a melhor maneira de drená-las.
Mantenha-se frio. Mantenha sua água do banho não mais quente do que a temperatura ambiente. Mantenha-se no ar condicionado o máximo que puder e evite calor e umidade.
Conheça os sinais de infecção. Sua pele pode ficar vermelha ou sentir-se quente ao toque se estiver infectada. Você também pode notar pus ou uma crosta de descarga amarela no local, uma risca vermelha sob a pele, ou ter febre ou calafrios. Se você vir algum destes sinais, chame seu médico imediatamente. Você pode precisar de antibióticos.
Verifique sua dieta. Muitas pessoas com epidermólise bolhosa têm baixos níveis de ferro, selênio ou vitamina D. Seu médico pode sugerir que você consulte um nutricionista para comer mais alimentos ricos nessas vitaminas e minerais.
Obtenha apoio. Fale com seu médico ou com alguém de sua confiança. Você também pode achar útil conversar sobre seus sentimentos com um terapeuta ou com um grupo de apoio em sua área.
