GIST: Perguntas Freqüentes

O que é GIST?

GIST significa tumor gastrointestinal-estromagnético. É um tumor raro do trato gastrointestinal-estromais. Ele afeta mais comumente o estômago, embora possa se desenvolver em qualquer parte do sistema digestivo.

GIST é um sarcoma de tecido mole. A maioria dos cânceres são carcinomas. Qual é a diferença?

• Os carcinomas começam nas células que cobrem o revestimento da pele e dos órgãos (células epiteliais). A maioria dos cânceres de estômago e cólon são carcinomas. O câncer de pele é outro tipo de carcinoma.

• Os sarcomas de tecidos moles começam nas células dos tecidos conjuntivos como cartilagem, gordura, nervos e músculos.

Mais especificamente, o GIST começa nas células do sistema nervoso na parede do trato gastrointestinal - chamadas células intersticiais de Cajal (ICCs). Estas células enviam sinais para os músculos do sistema digestivo para contrair para mover alimentos e líquidos através do sistema.

O GIST também é diferente de muitos outros tumores na forma como ele progride. Isso porque a quimioterapia e/ou radiação não são eficazes para o GIST.

O que causa GIST?

A maioria dos casos de GIST não tem causa clara e em casos raros são causados por uma mutação genética hereditária. Nestes casos raros, a mutação é para um gene que direciona as células para fazer uma proteína (chamada KIT ou CD117) que faz com que as células cresçam e se dividam. Neste caso, a mutação do gene faz com que as células ICC cresçam e se dividam de forma descontrolada, levando a um tumor.

Fatores de risco para GIST incluem certas mutações genéticas herdadas.

O que é teste de mutação?

Os testes de mutação podem ser feitos nas células cancerígenas para identificar a mutação genética exata que existe. Isto ajuda os médicos a entender como o câncer pode se comportar e ajuda a orientar o tratamento.

Neste momento, o teste de mutação é recomendado para todos com GIST. Os testes para a mutação do Kit serão positivos em 87% dos casos de GIST. Os testes para a mutação genética PDGFRA serão positivos em 4% dos casos de GIST.

Como é encenado este câncer?

Os médicos usam a encenação para determinar a extensão de uma malignidade. Estes três fatores determinam a encenação:

• O tamanho e a localização do tumor

• Se o câncer se espalhou ou não para os linfonodos ou outros órgãos

• A rapidez com que as células estão crescendo

O gráfico abaixo mostra como letras e números são usados para identificar seu estágio de câncer. Estas informações ajudam a orientar seu tratamento e prognóstico.

Preciso consultar um especialista?

Como o GIST é raro e pode ser imprevisível, escolher o médico correto é uma decisão importante. Há um número limitado de médicos e centros médicos experientes no tratamento de GIST. Converse com seu médico para encontrar um médico que seja habilitado no tratamento de GIST.

Na maioria dos casos, uma equipe de especialistas é reunida para tratá-lo. Esses especialistas médicos incluem:

• Um especialista em câncer (oncologista)

• Um médico especializado no tratamento do trato gastroenterológico (gastroenterologista)

• Um cirurgião

Assuma um papel ativo em seu tratamento e trabalhe de perto com a equipe médica. As seguintes atividades podem ajudá-lo a assumir o controle de seu tratamento:

• Fazendo perguntas

• Fazendo pesquisa

• Obter segunda ou terceira opinião, se necessário

• Encontrar apoio de outros que têm GIST

• Localização de grupos de apoio GIST.

• Conexão com outras pessoas on-line que tenham GIST

Quais são as minhas opções de tratamento?

O tratamento primário do GIST é a cirurgia para remover o tumor, se possível. A cirurgia é recomendada para qualquer tumor com mais de 2 cm de tamanho. O procedimento cirúrgico real será diferente dependendo de onde o tumor estiver localizado. Pode ser feito usando técnicas laparoscópicas ou cirúrgicas abertas. O cirurgião removerá o tumor e uma pequena área de tecido ao redor do tumor, tomando cuidado para não romper o tumor, o que causaria o derrame de células cancerígenas no abdômen.

Em alguns casos, os médicos podem remover um tumor de aparência suspeita, mesmo antes de qualquer diagnóstico ser feito. Você pode não ter sido diagnosticado com GIST até após a cirurgia.

Quando a cirurgia não pode ser feita para remover um GIST, ou quando o câncer se espalhou para outros órgãos, o medicamento imatinib (Gleevec) pode ser prescrito. O Glivec visa as células específicas responsáveis pelo GIST (Kit). O imatinibe irá encolher o tumor, ou interromper seu crescimento na maioria dos casos. Se seu câncer se espalhar, o medicamento não curará o câncer, mas pode melhorar a qualidade e a duração da vida.

O Imatinib (Glivec) também pode ser tomado por pelo menos três anos após a remoção de um tumor, para tentar evitar que o câncer volte. Entretanto, o medicamento pode parar de funcionar com o tempo. Nesses casos, a dose de imatinibe pode precisar ser aumentada ou um medicamento diferente prescrito.

Se você não puder tomar Glivec ou tornar-se resistente a ele com o tempo, outro medicamento chamado sunitinib (Sutent) está disponível. Os medicamentos regorafenibe (Stivarga), ripretinibe (Qinlock) e avapritinibe (Ayvakit) podem ser usados para tratar pacientes que têm tumores que não podem ser removidos cirurgicamente e que não respondem mais ao Glivec ou ao Sutent.

Outras drogas como dasatinibe (Sprycel), nilotinibe (Tasigna), pazopanibe (Votrient), e sorafenibe (Nexavar), estão atualmente em estudo para o GIST.

Pesquisas descobriram que a quimioterapia tradicional e a radiação não são eficazes no tratamento de GIST.

Qual é o prognóstico para alguém diagnosticado com GIST?

É difícil prever se o câncer de GIST vai voltar. Com base no tamanho do tumor e na rapidez do seu crescimento, o tumor será categorizado como de baixo, intermediário ou alto risco. A localização do tumor primário também desempenha um papel no risco de recidiva do tumor. Os tumores no estômago são menos agressivos do que os tumores que se desenvolvem em outros lugares do trato gastrointestinal.

Geralmente, quanto menor o tumor é quando é removido, mais lento ele cresce e menor a chance de recidiva. Por exemplo, o tumor é mais lento e menos chance de recidiva:

• Os tumores de 2 cm a 5 cm são geralmente considerados de baixo risco

• Os tumores de crescimento mais lento 5 cm a 10 cm são de risco intermediário

• Os tumores de crescimento mais rápido de 5 cm a 10 cm ou mais são considerados de alto risco

Se o tumor não foi completamente removido, ou se o tumor rompeu durante a remoção, há uma chance maior de que ele se repita.

De que tipo de monitoramento eu preciso após o tratamento?

Após a cirurgia, o acompanhamento recomendado são exames a cada 3-6 meses, com tomografias computadorizadas. As tomografias PET não são substitutos das tomografias. O GIST recorrente geralmente ocorrerá dentro de dois anos após a cirurgia.

Se você fizer terapia com medicamentos específicos, os efeitos colaterais dos medicamentos precisam ser monitorados.

O seguro pagará por Gleevec?

O Imatinib (Gleevec) é um medicamento geneticamente modificado e biológico classificado como terapia direcionada. Estas drogas requerem um processo de desenvolvimento complexo, e as drogas podem ser caras. Algumas companhias de seguro ou apólices podem não cobrir os custos dos medicamentos.

Mesmo quando o medicamento é coberto pelo seguro, os co-pagamentos podem se somar rapidamente. Verifique sua apólice de seguro para ver se esses medicamentos estão cobertos e descubra o valor do co-pagamento.

Muitas empresas farmacêuticas oferecem ajuda financeira para medicamentos biológicos, e as farmácias podem oferecer programas de desconto. Fale com seu médico ou farmacêutico para saber mais sobre como obter ajuda com os custos de seus medicamentos.