Ectopia cordis é uma condição extremamente rara na qual os bebês nascem com o coração parcial ou totalmente fora de seu corpo. Ela tende a ir de mãos dadas com outros defeitos de nascença na região do coração ou da barriga.
Apenas oito de 1 milhão de bebês têm ectopia cordis. E enquanto a maioria deles ou são natimortos ou morrem dentro de 3 dias após o nascimento, há razão para alguma esperança. Equipes de saúde que incluem médicos, enfermeiros, terapeutas ocupacionais e físicos e outros especialistas têm ajudado alguns bebês com ectopia cordis a viver durante semanas ou mesmo anos.
Causas
Os especialistas não sabem exatamente o que causa a ectopia cordis. Mas eles têm várias teorias. Uma é que à medida que o bebê se desenvolve durante a gravidez, acontecem mudanças físicas que limitam seu crescimento normal.
Por exemplo, faixas fibrosas podem aparecer e restringir o saco amniótico, que envolve o bebê no útero. Ou o próprio peito do bebê se desenvolve de uma maneira incomum que impede o coração de se mover para baixo em seu lugar normal, causando tanto ectopia cordis como outros problemas cardíacos.
A ectopia cordis também é comumente ligada a defeitos no esterno (esterno), pericárdio (membrana que cobre o coração) e parede abdominal, assim como a condições cromossômicas como trissomia do cromossomo 18 e síndrome de Turner. Uma teoria recente é que alguns embriões carecem de um certo gene chamado BMP2, e isso dificulta a formação do coração e o desenvolvimento da parte frontal do peito do bebê.
Sintomas
Ectopia cordis é definida por seu principal sintoma: o coração estar fora do corpo. Os bebês que têm esta condição freqüentemente também têm outros "defeitos da linha média" (problemas ao longo da linha que sobem e descem no centro do corpo, da cabeça até a virilha), inclusive:
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Fenda craniana (uma fenda na forma do rosto do bebê)
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Fenda labial/palato (uma fenda na boca superior do bebê)
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Pulmões que não estão totalmente desenvolvidos
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Escoliose (coluna curvada)
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Furo anormal no diafragma (o músculo entre o peito e o abdômen)
Diagnóstico
Se seu bebê tem ectopia cordis, você poderá descobrir após uma ultra-sonografia de rotina, logo no primeiro trimestre de sua gravidez ou no início do segundo trimestre. Talvez você precise de outra rodada de ultra-som para ajudar no diagnóstico. Estes resultados são fundamentais para ajudar você a decidir como proceder.
Se você decidir continuar com a gravidez, seu médico acompanhará de perto o desenvolvimento do seu bebê usando uma combinação de ressonância magnética (RM) e ecocardiografia, um teste que usa ondas sonoras para criar imagens do coração.
Seu médico pode se referir ao local onde o coração está localizado:
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Torácico: acima do abdômen perto das costelas e osso do peito (64% dos casos de ectopia cordis)
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Thoracoabdominal: mais abaixo no peito em direção ao abdômen (18% dos casos de ectopia cordis).
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Abdominal: na metade inferior do corpo (15% dos casos de ectopia).
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Cervical: de volta para a coluna vertebral (3% dos casos de ectopia cordis).
Um diagnóstico de ectopia cordis pode ser muito estressante para as famílias. Para obter apoio e recursos, tente se conectar com a Pesquisa de Defeitos de Nascimento para Crianças sem fins lucrativos e com o Centro Feingold para Crianças.
Tratamento
Para ajudar a proteger o bebê, você precisará dar à luz por uma cesariana. Seu bebê pode precisar de ajuda extra para respirar. Os médicos podem inserir um tubo de plástico flexível em sua traquéia para manter o ar fluindo, e também podem dar ao bebê um líquido especial através desse tubo que reveste os pulmões, certificando-se de que eles possam absorver bem o oxigênio.
Para tratar a própria ectopia cordis, o objetivo principal da cirurgia é fechar a parede torácica aberta. O cirurgião e a equipe de saúde também colocarão o coração dentro do tórax e repararão quaisquer outros defeitos cardíacos. Se estas cirurgias podem ou não acontecer depende do tipo de ectopia cordis. Além disso, se o bebê tiver intestinos ou órgãos abdominais fora de seu corpo, a equipe cirúrgica os inserirá no abdômen.
As cirurgias são feitas freqüentemente em várias etapas. O primeiro desafio é encaixar o coração em uma cavidade torácica menor do que o normal. Depois que o médico de seu bebê fizer isso, eles irão consertar o esterno. Os transplantes cardíacos normalmente não são uma opção.
Outras coisas fundamentais que afetam o tratamento e os resultados são se o coração está totalmente descoberto ou se está coberto por uma membrana serosa (o tecido que reveste as cavidades do corpo) ou pela pele comum.
Cuidados de Conforto
Seu médico também pode oferecer "cuidados de conforto". Este tipo especial de cuidado tem como objetivo prevenir e aliviar o sofrimento. Ele permite que o bebê se sinta acalmado e confortável até o final da vida. Sua família pode encontrar grupos de apoio e outros em situações similares através do site da Marcha de Dimes' Share Your Story.
