A síndrome nevus sebácea é caracterizada como um distúrbio que se apresenta como uma lesão de pele nas glândulas sebáceas de sua pele. A condição causa a produção de muitas glândulas sebáceas juntamente com um crescimento excessivo da pele na mesma área.
Entendendo a Síndrome de Nevus Sebaceous
A síndrome Nevus sebácea engloba uma série de condições de saúde incomuns que aparecem juntas em sua pele e em seu corpo. Esta síndrome também é chamada:
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Síndrome de Schimmelpenning
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Facomatose de Jadassohn nevus
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Síndrome de Jadassohn sebaceous nevus
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seqüência linear de nevus sebáceos sebáceos
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Síndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims
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Síndrome do nevus epidérmico
Um nevus sebáceo é uma molécula que é de cor salmão ou amarelo e que aparece com mais freqüência em seu couro cabeludo, pescoço e rosto. Eles são menos comuns em seus braços, pernas e tronco. Os nevos sebáceos geralmente aparecem como manchas de salmão ou de cor amarelada, sem pêlos e lisas. Eles tendem a se desenvolver no útero e podem ou não ser óbvios ao nascer.
Se eles aparecerem no couro cabeludo, a área não terá nenhum cabelo. Isto é freqüentemente chamado de alopecia. Além da aparência, geralmente não causam quaisquer sintomas negativos. Durante a puberdade, eles podem mudar com o ajuste dos níveis hormonais para se tornarem mais óbvios. A textura é muitas vezes espessa, escamosa e com aspecto de verruga.
Estas manchas tendem a aparecer sozinhas. Elas se tornam parte de uma síndrome quando há outras condições de saúde que as acompanham, como por exemplo:
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Apreensões
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Atrasos no alcance de marcos de desenvolvimento
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Deficiência intelectual
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Danos a alguns nervos cranianos
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Anormalidades em algumas estruturas cerebrais
Desenvolvimento do cérebro. As anormalidades do cérebro incluem um lado do seu cérebro que se amplia. Isto leva a que os vasos cerebrais não se formem corretamente, nervos que conectam seus dois hemisférios cerebrais ausentes, dobras pequenas ou ausentes em seu cérebro que são tradicionalmente mais proeminentes, ou dobras que são mais espessas do que deveriam ser.
Outras síndromes. A malformação Dandy-Walker também é comum com a síndrome nevus sebácea. Este defeito congênito de nascença deixa um espaço invulgarmente grande na parte de trás de seu cérebro. Ele interfere na forma como o líquido cefalorraquidiano flui, causando acúmulo de líquido e pressão ao redor de seu cérebro. Isto causa um comprometimento neurológico, incluindo atrasos no desenvolvimento das habilidades motoras e dificuldade de aprendizagem.
Preocupações oculares. A síndrome nevus sebácea freqüentemente inclui problemas oculares. Pode estar faltando parte do tecido ocular na cor do olho ou na parte de trás do olho, também chamada retina. Seus olhos podem parecer enevoados ou podem se cruzar. Se seu nervo óptico for danificado como parte da síndrome, isso pode afetar sua capacidade de ver. Os danos podem ser causados por cicatrizes, danos aos nervos ou por um tumor.
Preocupações com os ossos. As má-formações ósseas também são comuns e podem incluir:
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Curvatura significativa de sua coluna vertebral
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Quadril freqüentemente deslocado
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Deformidades dos membros
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Quistos ósseos
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Testa proeminente, crânio assimétrico, e outros defeitos craniofaciais
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Estruturas ósseas adicionais ao redor das articulações do tornozelo e dos pés
Como é comum ser resistente à vitamina D, seus ossos podem se curvar à medida que seus ossos amolecem com o tempo. As crianças podem não crescer tão rápido quanto seus pares e podem ser mais curtas que os adultos e propensas a fraturas.
O que causa a síndrome de Nevus Sebaceous?
Pesquisas sugerem que, após a concepção, dois genes chamados KRAS e HRAS mudam para causar a síndrome nevus sebácea. Homens e mulheres são ambos afetados igualmente pela condição. As lesões cutâneas com ou sem a síndrome estão presentes em cerca de um a três bebês a cada 1.000 nascidos vivos.
Diagnosticando a Síndrome de Nevus Sebaceous
Após o nascimento, seu pediatra avalia a saúde geral de seu bebê. Se houver uma toupeira óbvia, eles podem procurar outros sinais de síndrome nevus sebácea. Um diagnóstico é feito com base em outros sintomas característicos. Se seu médico quiser confirmar suas suspeitas, ele pode tirar uma pequena amostra de tecido do nevus sebáceo para testes adicionais.
Além disso, seu bebê pode precisar de uma radiografia ou ressonância magnética para avaliar a estrutura óssea e procurar por deformidades. Se seu médico achar que o risco da imagem supera os benefícios, eles podem querer esperar até que seu bebê seja mais velho. Neste caso, o médico monitora de perto o desenvolvimento de seu bebê para observar os marcos e os sinais de que seu bebê precisa de tratamento para a condição.
Tratamento da síndrome de Nevus Sebaceous
Quando seu filho é jovem, seu médico pode querer observar e esperar a menos que haja deformidades óbvias que precisem ser corrigidas. Se a própria toupeira crescer demais, seu médico pode sugerir a sua remoção antes da puberdade. Mesmo sem causar problemas de saúde adicionais, pode levar a um sentimento de auto-consciência sobre sua aparência. A cirurgia em uma idade mais jovem pode ser mais fácil de se recuperar do que esperar até mais tarde.
Seu médico pode encaminhar seu filho a um especialista para outras preocupações. Esses médicos podem incluir:
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Pediatras
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Neurologistas pediátricos
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Dermatologistas
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Ortopedistas
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Cirurgiões ortopédicos
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Oftalmologistas
Juntos, esta equipe de profissionais trabalha para atender às necessidades de seu filho e melhorar sua qualidade de vida. Seu filho pode precisar de qualquer combinação de medicação, procedimentos e terapia. Muitas decisões são baseadas na saúde geral de seu filho e na tolerância ao tratamento.
Os médicos falarão com você sobre os benefícios e riscos para que você possa decidir quais opções de tratamento deseja seguir. Em alguns casos, os tratamentos podem ser mais adequados mais tarde na vida, quando seu filho for mais velho.
