O que é Necrólise Epidérmica Tóxica?

A necrólise epidérmica tóxica (TEN) é uma condição de pele que ameaça a vida, normalmente causada por uma infecção ou pelo consumo de certos medicamentos. A doença se assemelha à síndrome de Steven-Johnson, que tem a mesma causa e produz sintomas semelhantes em uma área menor do corpo. Os danos causados por ambas as doenças podem acabar pondo em risco a vida.

O que causa a Necrólise Epidérmica Tóxica?

A maioria dos casos de necrólise epidérmica tóxica e a síndrome de Steven-Johnson são induzidos por drogas. Mas alguns podem ser causados por certos crescimentos e vacinações cancerosas. As causas múltiplas tornam difícil prever quando a síndrome pode acontecer. Há três maneiras diferentes de classificar se uma pessoa tem necrólise epidérmica tóxica ou Síndrome de Steven-Johnson.

A necrólise epidérmica tóxica pode ou não causar manchas no corpo. Se você tiver a condição com manchas, ela cobrirá pelo menos 30% do seu corpo, geralmente afetando as membranas que revestem as cavidades corporais como a boca e o nariz. O crescimento irregular ou descolorido da pele, chamado de lesões, aparece na pele. Você também pode ficar com bolhas que parecem semelhantes a queimaduras.

Se você tiver necrólise epidérmica tóxica sem manchas, isso afetará cerca de 10% do corpo e não produzirá lesões. 

Pessoas com síndrome de Steven-Johnson e necrólise epidérmica têm crescimento da pele, bolhas e descamação da pele em 10% a 30% de seu corpo. Ambas as condições podem fazer com que a camada superficial da pele se descasque em folhas.

Os cientistas ainda estão explorando porque algumas pessoas ficam com necrólise epidérmica tóxica. Uma teoria tem a ver com o sistema imunológico do corpo, que nos protege contra doenças e enfermidades. Durante a necrólise epidérmica tóxica, o sistema imunológico poderia dar uma resposta para destruir as células da pele superficial porque as vê como agentes estranhos no corpo.

A maioria dos casos de necrólise epidérmica tóxica leva de um a três dias para se desenvolver. Uma vez iniciada, os sintomas começam a se desenvolver rapidamente à medida que uma pessoa fica mais exposta à droga ou infecção causando a reação.

Atualmente não há testes de drogas para descobrir se uma droga específica é responsável por fazer uma reação de necrólise epidérmica tóxica. As drogas freqüentemente associadas ao início da necrólise epidérmica tóxica incluem:

  • Drogas anti-epilépticas

  • Corticosteróides

  • Anti-retrovirais abacavir e nevirapina

  • Antibióticos

  • Allopurinol

  • AINEs (medicamentos anti-inflamatórios não-esteróides)

As infecções que podem causar a necrólise epidérmica tóxica de um indivíduo incluem: 

  • Herpes

  • Hepatite A,

  • Infecções resultantes de um transplante de medula óssea ou órgão 

Como a necrólise epidérmica tóxica afeta sua saúde?

Os sintomas mais comuns de necrólise epidérmica tóxica e a síndrome de Steven-Johnson incluem:

  • Descascamento da pele

  • Bolhas e feridas nas membranas mucosas

  • Dores no corpo

  • Febre

  • Erupção vermelha plana

Lesões de necrólise epidérmica tóxica e síndrome de Steven-Johnson podem aparecer nas membranas da boca, olhos, garganta e genitais. Quando as lesões ocorrem na boca, pode ser difícil para você comer e beber. Você pode babar mais do que o normal porque é doloroso fechar a boca.

As cicatrizes podem acontecer na córnea dos olhos, que também podem ficar inchados e com crosta até o ponto em que ficam fechados.

Líquidos e sal podem entrar nas feridas abertas causadas pelas lesões, o que pode levar à falência de órgãos e infecções dentro e ao redor do tecido danificado. Tanto a necrólise epidérmica tóxica quanto a síndrome de Steven-Johnson podem fazer com que uma pessoa fique doente a ponto de morrer.

Os médicos diagnosticam necrólise epidérmica tóxica ou síndrome de Steven-Johnson avaliando a aparência da pele e lesões nas membranas mucosas. Eles também avaliarão seus sintomas, a rapidez com que a doença se espalha e o quanto sua pele fica afetada pelo distúrbio.

Outras complicações que podem surgir por causa da necrólise epidérmica tóxica incluem:

  • Infecção do sangue

  • Feridas abertas na vagina

  • Questões psicológicas

  • Dificuldade para respirar

  • Insuficiência respiratória aguda

  • Deficiência visual

  • Danos permanentes à pele

Quais são alguns fatores de risco para desenvolver a necrólise epidérmica tóxica?

Alguns fatores que poderiam colocá-lo em uma categoria de maior risco para desenvolver necrólise epidérmica tóxica ou síndrome de Steven-Johnson incluem:

  • Ter uma infecção pelo HIV

  • Lidando com um sistema imunológico enfraquecido

  • Ter câncer

  • Ter um histórico pessoal ou familiar de necrólise epidérmica tóxica ou síndrome de Steven-Johnson

Você deve consultar um profissional médico sobre a possibilidade de ter necrólise epidérmica tóxica ou síndrome de Steven-Johnson, se você tiver:

  • Experimente dor de pele em todo o seu corpo

  • Note o aparecimento de bolhas e pele descascada

  • Veja feridas, crosta e inchaço aparecerem em suas membranas mucosas, especialmente nos olhos e boca

Quais tratamentos estão disponíveis para a necrólise epidérmica tóxica?

O tratamento precoce é crucial no tratamento da necrólise epidérmica tóxica ou síndrome de Steven-Johnson. Muitos pacientes recebem atendimento em uma unidade de queimaduras ou em uma unidade de terapia intensiva. Os médicos podem dar certos medicamentos para aliviar os sintomas, inclusive:

  • Corticosteróides

  • Plasmaférese

  • Cyclosporine

  • Imunossupressores

  • Imuno-globulina

Os médicos irão imediatamente parar qualquer droga que suspeitem ser a causa de necrólise epidérmica tóxica. O pessoal médico fará todo o possível para evitar causar infecção em suas feridas. Uma vez recuperados, sua pele deverá crescer novamente sem a necessidade de enxertos de pele. Pessoas com necrólise epidérmica tóxica geralmente obtêm líquidos e sais através de um gotejamento intravenoso (IV).

A taxa de mortalidade de adultos com necrólise epidérmica tóxica pode ser de 25% para adultos, e ainda maior para pessoas mais velhas que têm bolhas graves. A necrólise epidérmica tóxica é menos fatal em crianças, com uma taxa de mortalidade inferior a 10%. A síndrome de Steven-Johnson causa a morte em cerca de 5% das pessoas afetadas.

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