Por Stephanie Watson
A síndrome de Lambert-Eaton, ou síndrome miasténica de Lambert-Eaton, é uma doença auto-imune rara que afeta algumas pessoas com câncer de pulmão de pequenas células (SCLC). Um problema com o sistema imunológico perturba os sinais nervosos que dizem aos músculos para se mover, o que causa fraqueza nas pernas, nos braços e, às vezes, no rosto.
É possível ter sintomas da síndrome de Lambert-Eaton até 6 anos antes que o SCLC seja descoberto. A fraqueza muscular pode ser a dica que leva seu médico a um diagnóstico de câncer de pulmão.
Embora não haja cura para a síndrome de Lambert-Eaton, tratar seu câncer deve ajudar a controlar seus sintomas. Se você notar qualquer fraqueza muscular, especialmente em seus braços ou pernas, é importante consultar seu médico para encontrar a causa.
O que é a Síndrome de Lambert-Eaton?
A síndrome de Lambert-Eaton é uma doença auto-imune. Normalmente, seu sistema imunológico o protege contra germes e outras substâncias nocivas. Na síndrome de Lambert-Eaton, ela ataca erroneamente a junção neuromuscular - o lugar onde seus nervos e músculos se conectam.
Para que seus músculos funcionem, os impulsos elétricos descem os nervos motores. Quando esses impulsos chegam ao final nervoso, eles abrem pequenas portas chamadas canais de cálcio para liberar a acetilcolina do mensageiro químico na junção neuromuscular. A acetilcolina faz com que seus músculos se contraiam.
A síndrome de Lambert-Eaton danifica a parte de suas terminações nervosas que libera a acetilcolina. Menos deste produto químico é liberado, o que enfraquece o sinal que atinge suas células musculares. É por isso que seus músculos não podem se contrair com tanta força e você se sente fraco.
Esta condição é muito rara, mesmo em pessoas com câncer de pulmão de pequenas células. Ela afeta cerca de 3% das pessoas com SCLC. Apenas cerca de 400 pessoas nos Estados Unidos têm a síndrome de Lambert-Eaton.
Qual é a conexão com a Síndrome de Lambert-Eaton e o Câncer de Pulmão de Pequenas Células?
Mais da metade das pessoas diagnosticadas com a síndrome de Lambert-Eaton têm ou acabarão por ter câncer de pulmão de pequenas células. Pensa-se que a conexão entre as duas doenças seja seu sistema imunológico e os canais de cálcio presentes em suas terminações nervosas e nas células de câncer de pulmão de pequenas células.
Seu sistema imunológico libera proteínas chamadas anticorpos contra o câncer. Como as células de câncer de pulmão de pequenas células contêm os mesmos canais de cálcio que as terminações nervosas, o sistema imunológico às vezes confunde as terminações nervosas com uma ameaça. Ele libera anticorpos que danificam alguns dos canais de cálcio.
A síndrome de Lambert-Eaton é muito rara, mesmo em pessoas com câncer de pulmão de pequenas células. É mais provável que você contraia esta condição se você:
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Têm mais de 60 anos de idade
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Cigarros fumados por um longo tempo
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Foram designados homens ao nascimento
Uma pequena porcentagem das pessoas com síndrome de Lambert-Eaton não tem câncer. Muitas delas têm uma mudança genética que está ligada a doenças auto-imunes.
Quais são os Sintomas da Síndrome de Lambert-Eaton?
O principal sintoma é a fraqueza à medida que os nervos motores ficam danificados. A síndrome de Lambert-Eaton afeta tanto os músculos voluntários - aqueles que você controla - quanto os músculos de seu sistema nervoso autônomo que você não controla.
A fraqueza muitas vezes começa na parte superior das pernas, quadris, braços e ombros. Suas pernas e braços podem sentir-se pesados, tornando difícil andar, subir escadas ou levantar os braços. A fraqueza deve melhorar quando você se exercita. Você também pode sentir uma dor ou formigamento nos músculos.
Menos freqüentemente, a síndrome de Lambert-Eaton afeta os músculos do rosto e causa sintomas como:
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Derrame de pálpebras
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Dupla visão ou visão embaçada
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Problemas para mastigar, engolir e falar
Os danos a seus nervos autônomos podem causar sintomas como estes:
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Boca seca
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Olhos secos
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Obstipação
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Problemas no controle de erecções nos homens, chamadas disfunções eréteis
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Redução da transpiração
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Tonturas quando você se levanta
A síndrome de Lambert-Eaton também afeta os sinais nervosos dos músculos que controlam a respiração e a pressão sanguínea. Se a condição ficar grave o suficiente, pode ser difícil respirar.
Os sintomas pioram lentamente durante um período de semanas ou meses, à medida que os sinais nervosos são interrompidos. Quando você tem câncer, seus sintomas podem se manifestar mais rapidamente.
Como você sabe se você tem a síndrome de Lambert-Eaton?
É muito difícil diagnosticar esta condição.
Fraqueza, formigamento dos nervos e outros sintomas são motivos para visitar seu médico de atendimento primário, que irá perguntar sobre seus sintomas e fazer um exame. Se seu médico achar que você tem um problema com seus nervos ou músculos, ele o enviará a um neurologista para mais exames.
Um exame de sangue verifica os anticorpos que estão atacando seus nervos. Até 90% das pessoas com síndrome de Lambert-Eaton têm anticorpos contra os canais de cálcio em seu sangue.
A eletromiografia (EMG) é um teste que coloca uma agulha fina em sua pele e músculo para testar a velocidade dos sinais de seus nervos para seus músculos. Um monitor mostra a atividade elétrica em seus músculos quando você se move e quando você está em repouso.
Sinais nervosos mais lentos que o normal são um sinal da síndrome de Lambert-Eaton. O EMG também pode descartar a miastenia gravis, uma doença auto-imune mais comum que também afeta os músculos.
Como a síndrome de Lambert-Eaton tem uma ligação tão forte com o câncer de pulmão de pequenas células, seu médico deve testá-lo para câncer se você ainda não tiver sido diagnosticado. Os testes para diagnosticar o câncer de pulmão incluem:
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Raio-x
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Tomografia computadorizada
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PET scan
Se estes testes não apresentarem câncer, seu médico provavelmente o examinará novamente a cada poucos meses.
Quais são as opções de tratamento para a Síndrome de Lambert-Eaton?
Não há cura para a síndrome de Lambert-Eaton, mas alguns tratamentos podem ajudá-lo a administrar os sintomas. O primeiro passo é tratar seu câncer com quimioterapia, cirurgia, radiação e outras terapias. Estes tratamentos também devem melhorar os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton.
A amifampridina (Firdapse) é o único medicamento aprovado para tratar a fraqueza muscular da síndrome de Lambert-Eaton. O Firdapse é um bloqueador dos canais de potássio. Ele faz seu corpo liberar mais acetilcolina para fortalecer os sinais nervosos em seus músculos.
Ruzurgi é uma versão de amifampridina aprovada para crianças, embora a síndrome de Lambert-Eaton seja rara em crianças. Ambos os medicamentos têm um pequeno risco de causar convulsões.
Se Firdapse não melhorar seus sintomas o suficiente, há alguns outros tratamentos que você pode tentar:
Pyridostigmine (Mestinon) é um medicamento que aumenta a liberação de acetilcolina para melhorar os sinais entre seus nervos e células musculares. A Mestinon ajuda com sintomas fracos e autonômicos como boca seca, olhos secos e constipação. Você tem que tomá-lo algumas vezes ao dia para que funcione.
Remédios imunossupressores como esteróides (prednisona), azatioprina (Azasan, Imuran) e metotrexato (Rheumatrex, Trexall) acalmam seu sistema imunológico para impedir que ele danifique seus nervos.
A imunoglobulina é um tratamento onde você obtém anticorpos de um doador saudável para impedir que seu sistema imunológico ataque seus nervos.
A Plasmaferese filtra os anticorpos nocivos da parte líquida de seu sangue (plasma). Este tratamento também pode ajudar na fraqueza muscular.
Como administrar seus sintomas da síndrome de Lambert-Eaton em casa
Há outras coisas que você pode fazer, além de tomar medicamentos, para controlar seus sintomas. A síndrome de Lambert-Eaton tende a se exacerbar com o estresse, o calor e a falta de sono.
Tente técnicas de relaxamento como meditação e respiração profunda para controlar o estresse. Tome chuveiros mornos ao invés de quentes e mantenha o ar condicionado ligado com tempo quente. Avise seu médico se você contrair uma infecção que cause febre.
Durma o suficiente indo para a cama à mesma hora todas as noites e acordando à mesma hora todas as manhãs. Exercite-se o máximo que puder para preservar sua força muscular.
O que esperar da síndrome de Lambert-Eaton
Os efeitos da síndrome de Lambert-Eaton são diferentes em cada pessoa. Algumas pessoas respondem bem ao tratamento e entram em uma remissão de longo prazo onde não apresentam sintomas. Outras têm sintomas que vêm e vão ou pioram com o tempo.
Sintomas graves como dificuldade para respirar e engolir são raros, e geralmente acontecem após muitos anos de vida com a doença. Entrar em um plano de tratamento pode evitar que a síndrome de Lambert-Eaton lhe cause incapacidade ou afete sua vida diária.
A síndrome de Lambert-Eaton não é uma ameaça à vida. Na verdade, algumas pessoas com esta condição sobrevivem mais tempo com câncer de pulmão de pequenas células do que aquelas sem ele. Isto pode ser porque seu sistema imunológico hiperativo ataca o tumor.
A obtenção de apoio pode ajudá-lo a viver melhor com a síndrome de Lambert-Easton. Sua equipe médica é uma boa fonte de informações e conselhos. Você também pode recorrer a uma organização como a Associação de Distrofia Muscular ou o Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Acidente Vascular Cerebral (NINDS).
