O que é a Síndrome de Rapunzel?

A síndrome de Rapunzel é uma doença muito rara na qual uma grande bola de pêlos (tricobezoar) se aloja em seu estômago e se estende até seu intestino delgado. Isto faz com que a bola de pêlos pareça um sinal de vírgula. A condição foi descrita pela primeira vez em 1968. Seu nome vem de uma personagem de conto de fadas, Rapunzel, que era conhecida por seu cabelo comprido.

Esta condição é muito mais comum entre as mulheres do que entre os homens. E em cerca de 8 de cada 10 casos, ela é vista entre crianças, adolescentes e jovens mulheres com menos de 30 anos.

É difícil detectar esta condição precocemente, pois você pode passar muitos anos sem ter nenhum sintoma. Quando você o faz, a bola de pêlos é geralmente grande e compacta o suficiente para causar um sério bloqueio no seu estômago. Você precisará de cirurgia para removê-la.

Como acontece a Síndrome de Rapunzel?

Trichophagia é uma condição na qual você come cabelos repetidamente. É freqüentemente associada à trichotilomania, ou à vontade de arrancar o cabelo do couro cabeludo. Estas condições geralmente andam de mãos dadas. Se você tiver uma ou ambas as condições, é mais provável que elas causem a síndrome de Rapunzel.

Os cabelos longos têm uma superfície lisa que muitas vezes é difícil para seu estômago quebrar e digerir. O cabelo também não se move bem através de seu trato digestivo, pois se contrai e relaxa (um processo chamado peristaltismo) para mover alimentos e líquidos de sua boca para seu ânus.

Isto pode fazer com que os cabelos fiquem presos na cavidade do estômago. Com o tempo, comer seu cabelo pode fazer com que ele se forme em uma bola de pêlos gigante.

À medida que a bola de pêlos começa a crescer em peso e tamanho, é mais provável que ela se aglomere junto com alimentos que você come e muco do revestimento do estômago. Eventualmente, a bola de pêlos chega aos limites da parede do estômago. Sem ter para onde ir, o pêlo emaranhado pode começar a sair pela abertura do estômago (piloro) e crescer até o intestino delgado.

Sinais da Síndrome de Rapunzel

Os sintomas são geralmente causados pelo bloqueio ou por problemas de saúde relacionados. Isto pode incluir:

  • Dor de estômago

  • Bloqueio

  • Sentindo-se cheio

  • Perda de peso

  • Náusea

  • Baixo peso e intenso medo de ganho de peso (anorexia nervosa)

  • Vômito após as refeições

  • Dor ou desconforto sob sua caixa torácica (dor epigástrica aguda)

  • Queda de cabelo em seu couro cabeludo (alopecia)

  • Mau hálito (halitose)

Condições Comorbitárias Comuns com Síndrome de Rapunzel

Quando você tem síndrome de Rapunzel, é mais provável que você tenha outras condições de saúde mental ao mesmo tempo, como por exemplo:

  • Pica (um impulso para engolir coisas que não são alimentos)

  • Transtornos mentais, tais como esquizofrenia, TEPT, TDAH e outros

  • Depressão

  • Anorexia nervosa

  • Transtorno obsessivo-compulsivo

  • Luto (luto após a perda de um ente querido)

Os pesquisadores descobriram que muitas pessoas com síndrome de Rapunzel sofreram abuso ou negligência na infância.

Complicações da Síndrome de Rapunzel

Conforme a bola de pêlos cresce em sua barriga, com o tempo ela pode fazer com que você tenha outros problemas dentro de seu corpo, como por exemplo:

  • Icterícia obstrutiva

  • Bloqueio físico na barriga ou no intestino delgado

  • Erosão do revestimento de muco em seu estômago e intestino delgado

  • Furos dentro do intestino delgado (perfuração do intestino delgado)

  • Inflamação no revestimento do estômago (peritonite)

  • Inchaço do pâncreas (pancreatite aguda)

Como é diagnosticada a Síndrome de Rapunzel?

Seu médico fará um histórico detalhado. Eles lhe perguntarão se você engoliu certos itens como cabelo humano, de animal de estimação ou de boneca, entre outras coisas. Eles também farão um exame físico minucioso para verificar se há queda de cabelo desigual e mau hálito.

Para diagnosticar a síndrome de Rapunzel, seu médico poderá fazer alguns exames de imagem. Isto os ajudará a descobrir o tamanho do crescimento da bola de pêlos e até onde ela chega.

Os testes podem incluir:

  • Raio-x

  • Ultrasom

  • Tomografia computadorizada

  • Estudo da fluoroscopia com bário (teste de deglutição de bário). Para este teste de imagem, você vai engolir bário, um tipo de produto químico que faz com que certas áreas de seu corpo apareçam mais claramente em um raio X. A fluoroscopia é um procedimento médico no qual os médicos passam feixes contínuos de raios X através de seu corpo para obter um vídeo em tempo real de uma parte do corpo.

  • Endoscopia. Seu médico passa um tubo fino e flexível com uma luz e uma câmera pela garganta para ver claramente o interior de seu corpo em tempo real. Ele também permite que seu médico tire uma amostra do que estiver causando o bloqueio em seu estômago.

Seu médico também pode fazer exames de sangue para verificar se há anemia (deficiência de ferro) ou outras possíveis deficiências nutricionais.

Como você trata a síndrome de Rapunzel?

A síndrome de Rapunzel é freqüentemente diagnosticada quando a bola de pêlos cresce demais e começa a causar sintomas. Seu médico pode tentar removê-la endoscopicamente através de sua boca. Mas se a bola de pêlos for muito grande, eles precisarão realizar a cirurgia.

Laparotomia. É um tipo de cirurgia em que o cirurgião faz um corte na barriga para abrir e examinar sua cavidade estomacal e retirar a bola de pêlos. Em alguns casos, as complicações podem incluir infecção e tecido cicatricial ao redor do corte.

Laparoscopia. Este é um procedimento alternativo à laparotomia. O cirurgião fará um corte menor do tamanho de um buraco de fechadura em sua barriga para remover a bola de pêlos. A recuperação é muito mais curta com este método.

Como você trata a causa da síndrome de Rapunzel?

Terapia. A terapia cognitiva comportamental ou outras formas de avaliação psiquiátrica podem ajudar um psicólogo ou psiquiatra a identificar e tratar de problemas de saúde mental que podem estar causando a ingestão de seus cabelos. Isto também pode incluir aconselhamento para os pais.

Medicamentos. Seu médico também pode prescrever remédios para ajudá-lo a ter controle sobre sua saúde mental.

O que é o Outlook?

Pesquisas mostram que, a longo prazo, a maioria das pessoas com síndrome de Rapunzel se sai muito bem após a cirurgia se elas recebem terapia comportamental e vão para suas consultas de terapia de acompanhamento de forma consistente. Isto ajudará a evitar que elas voltem a tê-la.

Hot