Se você tem a doença falciforme, seus glóbulos vermelhos não são redondos e dobráveis ou maleáveis como deveriam ser. Ao invés disso, eles são rígidos e pegajosos. Eles também têm a forma de uma lua crescente ou de uma foice e ficam presos em pequenos vasos sanguíneos. As células adocicadas podem tufar e bloquear o fluxo sanguíneo, o que dificulta o transporte de oxigênio pelo corpo. O resultado é que é mais difícil para seu sangue transportar oxigênio através de seu corpo, o que pode deixá-lo cansado, com dores, sem fôlego e com maior probabilidade de pegar infecções.
A doença das células falciformes pode afetar diferentes órgãos e partes de seu corpo. A melhor maneira de controlar sua condição é consultar seu médico ou hematologista o mais cedo possível e continuar com seus tratamentos a longo prazo.
Dor
Quando seus glóbulos vermelhos ficam presos em seus vasos, eles não apenas cortam o oxigênio, mas podem desencadear surtos de grande dor. É chamada de crise de células falciformes.
Você pode obter alívio com analgésicos de venda livre como acetaminofen (Panadol, Tylenol) ou ibuprofeno (Advil, Motrin, Nuprin). Beber muitos líquidos também ajuda. Você deve fazer um plano com seu médico para tratar a dor com segurança em casa. Os AINEs não devem ser usados em pessoas com células falciformes que têm problemas renais ou que correm maior risco de danos renais.
Você também pode tentar:
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Uma almofada de aquecimento ou banhos quentes
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Massagem
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Acupuntura
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Técnicas de relaxamento como respiração profunda ou meditação
Se você estiver com dores fortes, pode precisar ir a um hospital por um dia ou mais. Você pode obter analgésicos e fluidos mais fortes diretamente em uma veia.
Os medicamentos hidroxiureia (Droxia, Hydrea, Sikos) e voxelotor (Oxbryta) evitam a formação de glóbulos vermelhos anormais. Isto reduz os episódios de crises de células falciformes. A hidroxiureia é um pilar no manejo geral dos indivíduos com SCD, mas pode causar sérios efeitos colaterais, como um mergulho no número de glóbulos brancos que ajudam seu corpo a combater infecções. Seu médico o vigiará de perto enquanto você estiver nele. Você não deve tomar hidroxiureia se estiver grávida.
Seu médico pode prescrever um medicamento chamado L-glutamina em pó oral (Endari) que pode ser usado por crianças a partir de cinco anos de idade. Ele pode reduzir suas viagens ao hospital por causa da dor e também se prevenir contra uma condição perigosa chamada síndrome torácica aguda. Este é usado em adultos e crianças e é oral versus IV como o crizanlizumab.
O medicamento mais recente aprovado pela FDA é um anticorpo monoclonal chamado crizanlizumab-tmca (Adakveo). É a primeira terapia direcionada para o SSD. Ele evita a formação de glóbulos vermelhos, reduzindo assim a crise vaso-oclusiva (COV). Seu médico o monitorará quanto a mudanças em sua contagem de plaquetas. Você pode ter problemas com náusea, febre ou dores articulares.
Se você tem dores de longa duração, seu médico pode prescrever um desses medicamentos:
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Amitriptyline
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Duloxetina (Cymbalta)
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Gabapentina (Horizant, Gralise, Neurontin)
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Medicina da dor opióide
Anemia Grave
A anemia crônica é uma característica do SCD. A anemia aguda, uma queda repentina nas hemácias resultando em anemia grave, tem várias causas comuns na SSD. A anemia aguda é uma condição séria que pode levar você ao hospital. Ela acontece quando você não tem glóbulos vermelhos suficientes para mover oxigênio por todo o seu corpo.
Uma maneira de tratar a anemia é com uma transfusão de sangue. Você obterá glóbulos vermelhos saudáveis de um doador cujo sangue tenha sido examinado para detectar infecções e que corresponda ao seu tipo e às suas necessidades. Seu médico escolherá uma das várias maneiras de fazer isso:
Transfusão simples
. Os glóbulos vermelhos normais do sangue de seu doador são separados do resto do sangue. Os novos glóbulos vermelhos são adicionados ao seu próprio sangue através de um soro no braço, ou de uma porta, se você tiver um. Isto normalmente leva cerca de 4 horas.
Transfusão de câmbio
. Você substitui parte de seu sangue total por células doadoras saudáveis. Seu sangue pode ser retirado antes ou ao mesmo tempo que sua transfusão, com uma IV ou uma linha em cada braço.
Infecções
As células falciformes podem danificar seu baço, o órgão que ajuda a combater os germes como parte de seu sistema imunológico. Isso pode fazer com que você tenha mais probabilidade de contrair pneumonia e outras infecções. Crianças com doença falciforme devem tomar penicilina de 2 meses a 5 anos de idade. Alguns adultos também precisarão tomar antibióticos, inclusive aqueles que tiveram seu baço removido.
Se você pegar uma infecção e sua febre estiver acima de 101 F, você precisará ser tratado com antibióticos imediatamente. Talvez você tenha que ficar em um hospital durante a noite ou por mais tempo.
As vacinas podem proteger você e seu filho contra germes. Todas as pessoas com doença falciforme devem receber estas vacinas:
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Pneumococcus: ambas as vacinas PCV13 e PPSV 23
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Vacina contra a gripe todos os anos
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Meningococcus
Seu médico também o aconselhará sobre outras vacinas que possam ser adequadas para você ou seu filho, inclusive:
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Hepatite A e B
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Sarampo, caxumba e rubéola
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Varicela (catapora)
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Rotavirus
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Haemophilus influenzae
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Tétano, difteria e coqueluche
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Poliovírus
Stroke
Quando as células falciformes ficam presas nas artérias que alimentam o cérebro, elas podem bloquear o fluxo sanguíneo e causar um derrame.
As transfusões podem diminuir as chances de outro acidente vascular cerebral em cerca de 90%.
Se você acha que está tendo um derrame cerebral, ligue imediatamente para o 911. Você pode precisar de uma transfusão de troca rápida. Se seu filho tiver doença falciforme, seu médico fará um exame de ultra-som para medir o fluxo sanguíneo para o cérebro e para verificar o risco de acidente vascular cerebral.
Transplantes de células-tronco ou medula óssea
Eles são a única maneira de curar a doença falciforme. As células-tronco são células imaturas em sua medula óssea que se transformam em novos glóbulos vermelhos ou brancos e plaquetas (células que ajudam a formar coágulos de sangue). Usar este tratamento é arriscado, relativamente novo para o tratamento de SCD e não tem sido comparado com os tratamentos habituais.
Os transplantes são geralmente feitos em crianças menores de 16 anos que tiveram complicações com células falciformes como dor e derrames. Seu filho primeiro recebe fortes medicamentos de quimioterapia para destruir sua medula óssea e danificar os glóbulos vermelhos. Em seguida, eles obtêm medula óssea ou células-tronco saudáveis de outra pessoa. Sua medula óssea então começará a produzir glóbulos vermelhos saudáveis.
As pessoas mais velhas não recebem transplantes com tanta freqüência porque é mais provável que tenham complicações.
