Guia das Doenças Raras: Doença de Stills Adult-Onset

A doença de Stills Adult-onset é uma forma rara de artrite que causa febre, erupções cutâneas e dores articulares. Saiba mais sobre os seus sintomas, tratamento, e perspectivas.

A doença de Stills Adult-onset é um tipo raro de artrite que começa na idade adulta. Pode causar:

  • Febre

  • Rash

  • Dor nas articulações

A doença de Stills Adult-onset é a forma adulta de um subtipo de artrite em crianças chamada artrite idiopática juvenil sistémica (SJIA).

A doença de Adult Stills afecta tipicamente adultos com menos de 35 anos. Menos de 1 em cada 100.000 pessoas contraem-na todos os anos. Não há cura, mas pode controlar os seus sintomas com o tratamento.

Causas

Os médicos não sabem o que está por detrás da doença de Stills no adulto. A investigação sugere que a infecção ou substâncias tóxicas no seu corpo podem desencadeá-la. O seu sistema imunitário reage exageradamente a estes estímulos e desencadeia a doença.

Os especialistas consideram a doença de Stills no adulto uma condição auto-inflamatória porque o sistema imunitário desempenha um papel nos seus sintomas. Ao nascer, tem um sistema imunitário inato. À medida que envelhece, forma um sistema imunitário adaptativo. Este lida com as bactérias e vírus que passam pelo seu sistema imunitário inato.

Quando se tem uma doença auto-imune, os seus sintomas acontecem porque o seu sistema imunitário adaptável reage em excesso e ataca as suas células e tecidos saudáveis. Em doenças auto-inflamatórias como a doença de Still adulto, o sistema imunitário inato exagera e causa inflamação.

A investigação também mostra que as pessoas com doença de Stills no adulto têm níveis mais elevados de proteínas chamadas citocinas do que as pessoas que não têm a doença.

O seu sistema imunitário envia citocinas para combater a inflamação no corpo.

Sintomas

Na doença de Stills na fase adulta, os sintomas normalmente entram e saem em episódios. Para alguns, estes prolongam-se por cerca de um ano, e depois a doença desaparece. Para outros, os episódios acontecem aleatoriamente, indo embora durante semanas ou meses e depois voltando. Também pode ter a doença crónica de Stills adulto, onde os seus sintomas são mais constantes.

Normalmente, as primeiras coisas que vai sentir são:

  • Uma febre alta que pica uma ou duas vezes por dia

  • Uma erupção cutânea quente e rosada no tronco e nos braços que aparece com a febre

As suas articulações começam a doer algumas semanas após a sua febre e erupção cutânea aparecerem. Esta dor e rigidez nas articulações pode durar 2 semanas. Normalmente sente-se nos pulsos e nos joelhos.

Também pode aparecer no seu:

  • Tornozelos

  • Ombros

  • Cotovelos

  • Dedos

Pode também ter:

  • Dor e inchaço no seu abdómen

  • Dor de garganta

  • Gânglios linfáticos inchados

  • Perda de peso

  • Dor quando se respira fundo

O seu baço e fígado também podem inchar, e pode ter inflamação no coração ou nos pulmões.

Obter um diagnóstico

Não há um único teste que o seu médico possa fazer para confirmar que tem a doença de Stills. Em vez disso, eles recolherão informações usando:

  • Os seus sintomas

  • Exames físicos

  • Exames de sangue para ver se tem outros problemas como infecção ou cancro

  • Ultra-som do seu abdómen

  • Varrimento CT

  • Raio-x

Testes de imagem como ultra-sons, radiografias e tomografias podem ajudar o seu médico a ver se a doença danificou algum dos seus órgãos.

Perguntas para o seu Doutor

Para ter a certeza de obter toda a informação necessária nas suas visitas médicas, escreva as suas perguntas com antecedência e leve-as consigo. Estas podem incluir:

  • O que está a causar os meus sintomas?

  • Que outras condições poderiam estar a causar estes sintomas?

  • De que testes preciso?

  • Será isto temporário, ou será que o terei por muito tempo?

  • Qual é o melhor tratamento para mim?

  • Será que o meu tratamento terá efeitos secundários?

  • Há coisas que eu possa fazer em casa para ajudar com os meus sintomas?

  • Como devo gerir outras questões de saúde que tenho?

  • Há restrições que eu tenha de seguir?

  • Devo consultar um especialista?

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Tratamento

Existem vários medicamentos que podem ajudar com os seus sintomas. O seu médico escolherá as melhores opções para si, dependendo da gravidade da sua doença e dos efeitos secundários que sentir.

Estes medicamentos incluem:

Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs). Pode experimentar opções de venda livre como o ibuprofeno ou naproxeno para ajudar com dores e inflamações nas articulações. O seu médico pode prescrever AINEs mais fortes se as opções de venda livre não funcionarem.

Os AINEs podem danificar o seu fígado. Assim, se os tomar, o seu médico pode pedir-lhe análises sanguíneas regulares para ver como o seu fígado está a funcionar.

Esteróides. Os esteróides como a prednisona (Deltasone) são um tratamento comum para a maioria das pessoas com doença de Stills no adulto. Funcionam bem para aliviar a inflamação. Mas também podem tornar a infecção e osteoporose mais prováveis.

Metotrexato (Trexall). O seu médico pode prescrevê-lo em combinação com prednisona para tratar a sua artrite e ajudar as suas articulações. Se tomar ambas, tomará uma dose mais baixa de prednisona.

Modificadores da resposta biológica. Alguns fármacos reduzem o seu sistema imunitário para ajudar a aliviar a inflamação. Estes incluem:

  • Adalimumab (Humira)

  • Etanercept (Enbrel)

  • Infliximab (Remicade)

Os médicos ainda estão a estudar a forma como trabalham a longo prazo. Se outros medicamentos não funcionaram, o seu médico pode sugerir outros medicamentos imunossupressores como, por exemplo:

  • Anakinra (Kineret)

  • Tocilizumab (Actemra)

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Cuidar de Si Próprio

À medida que se vai movendo na sua vida quotidiana, há coisas que se podem fazer para ajudar a gerir a sua doença. Estas incluem:

Siga o seu plano de tratamento. Continue a tomar os seus medicamentos, mesmo que não tenha sintomas. Ajudará a diminuir as suas hipóteses de inflamação e a prevenir novos problemas.

Pergunte sobre suplementos. Para além da sua dieta saudável e bem equilibrada, poderá necessitar de vitamina D e cálcio. Se a prednisona fizer parte do seu plano de tratamento, estes suplementos podem ajudar a afastar a osteoporose.

Faça exercício físico regularmente. As articulações com prurido podem fazer com que o exercício pareça difícil. Mas os médicos recomendam que movimente o seu corpo quando puder. Ajudará a sua amplitude de movimento e pode mesmo aliviar alguma da sua dor e rigidez.

O que esperar

Não se pode curar a doença de Stills adulto, mas manter-se no topo do tratamento pode ajudar a manter os seus sintomas sob controlo e prevenir complicações. Para cerca de um terço das pessoas com a doença, os sintomas continuam durante muito tempo e tornam-se artrite crónica.

O diagnóstico precoce e o tratamento podem ajudar a tornar o futuro mais risonho...

Obter apoio

Como a doença de Stills adulto é rara, é inteligente ligar-se a organizações nacionais que podem pô-lo em contacto com especialistas e outras pessoas que podem ajudar. Peça recomendações ao seu médico, ou visite os sites da Internet da

  • Fundação da Artrite

  • Organização Nacional para as Doenças Raras

  • Centro de Informação sobre Doenças Genéticas e Raras (GARD)

  • Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculoesqueléticas e Cutâneas

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