Saiba mais sobre as opções de medicação e cirurgia para a condição.
Podem pressionar órgãos importantes e causar graves efeitos secundários, incluindo dor significativa, dormência, dificuldade em respirar ou mover-se, ou problemas intestinais e da bexiga. Dependendo da localização dos tumores, podem também alterar a sua aparência ou a forma de pensar e aprender. Mas apenas um pequeno número de pessoas tem sintomas como estes e precisa de tratamento.
O médico vai querer monitorizar estes tumores para ver onde estão no corpo e a que velocidade estão a crescer. Podem precisar de fazer uma ressonância magnética para uma melhor imagem do que se está a passar.
Até há pouco tempo, a remoção do tumor com cirurgia era a única opção para tratar neurofibromas plexiformes. Agora os médicos também usam medicamentos para ajudar a retardar o crescimento do tumor ou para diminuir os tumores que não podem ser removidos cirurgicamente.
Cirurgia
A cirurgia para remover o tumor inteiro é uma cura para cerca de 75% das pessoas que o experimentam. Para algumas pessoas, o tumor volta a crescer após a cirurgia.
A cirurgia pode deixar alguns danos nos nervos após a cirurgia. Isto pode causar complicações tais como entorpecimento ou dificuldade em mover algumas partes do corpo. Algumas pessoas precisam de fisioterapia ou terapia ocupacional após a cirurgia para ajudar a manter os seus músculos e articulações activos, sentir e usar de volta, e prevenir a rigidez.
Uma operação para remover o tumor inteiro não é uma opção segura para todos. Se o tumor se tiver espalhado em tecido normal, um médico pode não ser capaz de o remover sem causar danos aos órgãos próximos. Muitas vezes os médicos retiram apenas uma parte de um tumor para o tornar mais pequeno e limitar os danos ou desconforto que este poderia causar. A isto chama-se um procedimento de debulking.
Tratamentos Não Cirúrgicos
Um comprimido duas vezes por dia. A FDA aprovou recentemente um medicamento chamado selumetinibe (Koselugo) para ajudar a tratar neurofibromas plexiformes que estão a causar sintomas mas que os médicos não podem remover com cirurgia. Podem também usá-lo para ajudar a adiar a cirurgia ou evitá-la por completo.
O selumetinibe funciona bloqueando os sinais da proteína anormal que causa o crescimento dos tumores. Isto atrasa o crescimento dos tumores.
Vem como uma cápsula que se toma por boca duas vezes por dia com o estômago vazio. Não é para crianças com menos de 2 anos de idade.
Este medicamento pode causar alguns sintomas GI quando o toma, como por exemplo:
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Vómito
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Obstipação
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Dor de estômago
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Náusea
Pode também levar a:
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Pele seca
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Dor de cabeça
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Úlceras da boca
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Comichão
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Vermelhidão à volta das unhas
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Hemorragias no nariz
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Fadiga
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Perda de apetite
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Queda de cabelo ou alterações da cor do cabelo
Medicação aplicada à pele. Os investigadores estão a testar um tratamento chamado sirolimus. Até agora, tem havido resultados promissores mostrando que pode ajudar a aliviar a dor e a tornar os neurofibromas plexiformes mais pequenos. Em ensaios clínicos, a utilização de sirolimo retardou a progressão dos tumores em cerca de 4 meses. Os especialistas pensam que poderia ser uma boa opção para certas pessoas que têm dores fortes, crescimento rápido, ou tumores difíceis de remover com cirurgia.
Se o Tumor se tornar Canceroso
Raramente, os neurofibromas plexiformes podem tornar-se tumores cancerosos chamados tumores malignos da bainha do nervo periférico (MPNST). Mas as probabilidades disto são bastante baixas. O risco de desenvolvimento de MPNST ao longo da vida é de 8% a 12%.
Novos sintomas ou alterações no tumor podem ser um sinal de que este se está a tornar cancerígeno. Informe o seu médico se o tumor estiver:
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Crescer rapidamente
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Muito doloroso
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A ficar mais difícil
Se o tumor se tiver tornado canceroso, você ou o seu filho podem precisar de tratamento diferente, incluindo:
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Radiação
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Quimioterapia
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Cirurgia
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Uma combinação dos três
