Quando aparecem estes tumores, e o que os causa a crescer?
Os neurofibromas plexiformes são tumores benignos, mas podem transformar-se em cancro. Quando estes tumores se tornam cancerosos, os médicos chamam-lhes tumores malignos da bainha nervosa periférica (MPNST).
Ajuda a saber como estes tumores crescem para que possa contar ao seu médico ou ao seu filho sobre quaisquer alterações que note.
Onde se formam?
Os neurofibromas plexiformes podem crescer no interior ou no exterior do corpo, incluindo no interior:
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Rosto, muitas vezes à volta do olho
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Pescoço
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Braços e pernas
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Costas ou peito
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Barriga
Os tumores também se podem formar no interior do corpo em órgãos. Sobre os únicos lugares onde os neurofibromas plexiformes não crescem encontram-se no cérebro e na medula espinal. Os tumores no interior do corpo só podem ser visíveis com testes de imagem, tais como a ressonância magnética (MRI).
À medida que os tumores plexiformes crescem, tornam o nervo mais espesso. Por vezes, pequenos grupos de tumores surgem ao longo do mesmo nervo. Podem crescer sobre um único nervo ou sobre feixes de nervos e sobre nervos grandes ou pequenos. Os neurofibromas plexiformes tecem-se frequentemente em tecidos normais à medida que crescem, o que os torna difíceis de remover com cirurgia.
Quem os obtém?
As neurofibromas afectam muitas pessoas com neurofibromatose tipo 1 (NF1) -- uma condição que provoca o crescimento de tumores ao longo dos nervos, entre outras características.
Uma alteração a um gene causa NF1. Cerca de metade das vezes, um dos pais passa esse gene defeituoso para o seu filho. Na outra metade do tempo, a mudança genética acontece por si só e não corre na família.
Existem alguns tipos de neurofibromas. Mas nem sempre causam sintomas ou requerem tratamento.
Na maioria das vezes, as crianças que têm tumores plexiformes nascem com eles. Mas por vezes estes tumores não aparecem ou causam problemas durante muitos anos.
Porque é que crescem tão grandes?
Os tumores plexiformes formam-se frequentemente no início da vida, ou já lá se encontram à nascença. Começam como um caroço macio debaixo da pele. Os tumores continuam a crescer à medida que a criança envelhece, embora geralmente cresçam lentamente. O crescimento rápido pode ser um sinal de que o tumor se transformou em cancro.
Com o tempo, os neurofibromas plexiformes podem tornar-se tão grandes que pressionam e danificam os ossos, pele, músculos, e órgãos à sua volta. Esses danos podem causar dor, juntamente com problemas mais graves, tais como perda de audição, tensão arterial elevada, e problemas de deslocação.
Uma lesão também pode fazer com que o tumor cresça mais rapidamente. O neurofibroma pode inchar de repente se a lesão danificar os vasos sanguíneos que o rodeiam.
O que é que eles parecem e sentem?
Estes tumores parecem caroços sob a pele. A pele por cima do caroço pode parecer mais espessa e mais escura do que a pele à sua volta. O caroço em si pode parecer um feixe de cordões grossos ou nós.
Os neurofibromas plexiformes têm um tipo de célula que liberta histamina, um químico no corpo que pode causar prurido. A histamina é a mesma substância química que provoca comichão quando se tem uma reacção alérgica. Por essa razão, os neurofibromas plexiformes podem causar comichão.
Estes tumores podem por vezes doer à medida que crescem e pressionam outros tecidos e estruturas no interior do corpo, causando dores significativas. Podem também transformar-se em cancro. É importante permanecer em contacto com o seu médico quando um tumor começa a doer ou se altera de outras formas.
