médico explica os diferentes tipos de doenças priónicas, as suas causas, sintomas, diagnóstico, e possíveis tratamentos.
As doenças de Prion são um grupo de diferentes condições que afectam o seu cérebro e sistema nervoso. Podem causar demência grave ou problemas de controlo corporal que se agravam muito rapidamente. São raras - os EUA têm apenas cerca de 350 casos de doenças de priões por ano.
Os priões são pequenas proteínas que, por alguma razão, se dobram de uma forma que danifica as células cerebrais saudáveis. Pode tê-los durante muitos anos antes de notar quaisquer sintomas.
As doenças de priões causam demência, mas não a doença de Alzheimer. Diferentes genes e proteínas estão envolvidos na doença de Alzheimer. Mas em todas estas doenças, incluindo o Alzheimer, a causa são proteínas que não funcionam como deveriam e danificam as células cerebrais.
Os sintomas de Alzheimer podem agravar-se lenta e gradualmente ao longo de alguns anos. As doenças de Prion agravam-se rapidamente. Mas tal como o Alzheimer, não há cura para as doenças do prião.
Tipos de doenças de Prion
As doenças priónicas são também chamadas encefalopatias espongiformes transmissíveis, ou TSE. Tanto os seres humanos como os animais podem contraí-las.
As doenças de prião que afectam as pessoas incluem:
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Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD)
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Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (VCJD)
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Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker
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Insónia familiar fatal
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Kuru
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Prionopatia sensível à protease-sensibilidade variável
A doença de Creutzfeldt-Jakob é a mais comum. Afecta normalmente pessoas por volta dos 60 anos de idade. A variante da doença de Creutzfeldt-Jakob pode afectar os adultos mais jovens.
Sintomas da doença de Prion
Os sinais de doenças priónicas incluem mudanças súbitas no seu humor, memória e movimento, incluindo:
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Ansiedade ou depressão
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Problemas de equilíbrio
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Mudanças de comportamento ou de personalidade
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Demência
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Perda de memória
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Perda de controlo muscular, como sacudidelas ou torções repentinas
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Apreensões
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Discurso arrastado
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Problemas de engolir
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Passeio incerto
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Problemas de visão
Causas da doença de Prion
Os priões são pequenas proteínas no seu cérebro que não agem da forma que deveriam. Dobram-se da forma errada, espalham-se, e depois fazem com que outras proteínas formem a mesma forma incorrecta.
Estes priões mal formados acumulam-se e formam tufos no seu cérebro. Depois matam neurónios, ou células cerebrais que controlam a sua memória, equilíbrio, e movimento. O seu sistema imunitário não consegue combatê-los, pelo que células mais saudáveis morrem.
Factores de risco de doença de priões
A maioria das pessoas apanha doenças priónicas como a CJD sem razão aparente. Os factores de risco para as doenças priónicas incluem:
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História da família.
Cerca de 15% das pessoas contraem doenças priónicas porque têm um gene problemático chamado PRNP. Pode funcionar em famílias.
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Infecções.
Muito raramente, as pessoas contraem doenças priónicas a partir de tecidos infectados numa operação de transplante ou a partir de ferramentas imundas que um cirurgião utilizou.
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A comer carne infectada.
É possível apanhar VCJD se comer carne infectada com encefalopatia espongiforme bovina, ou doença das vacas loucas.
Quando a doença das vacas loucas surgiu no gado na Europa nos anos 90, um pequeno número de pessoas desenvolveu a VCJD e morreu. Quatro pessoas também contraíram VCJD devido a transfusões de sangue quando o doador foi infectado. Para diminuir o risco da VCJD, os países mudaram a forma como o gado é alimentado e como o sangue doado é recolhido e tratado.
Diagnóstico da doença de Prion
É difícil diagnosticar doenças priónicas. Se tiver sintomas como demência, o seu médico pode primeiro descartar outras causas possíveis. Os testes seguintes podem mostrar se os seus sintomas são causados por um AVC, tumor cerebral, ou inflamação:
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Torneira espinal (também chamada punção lombar): Um médico coloca uma agulha entre duas das suas vértebras (ossos nas costas) para recolher uma amostra do líquido à volta do seu cérebro e da medula espinal.
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MRI (ressonância magnética): Ímanes poderosos e ondas de rádio são usados para fazer imagens detalhadas do seu cérebro.
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TAC (tomografia computorizada): Várias radiografias tiradas de diferentes ângulos são reunidas para mostrar uma imagem mais clara do seu cérebro.
O seu médico só pode ter a certeza de que tem uma doença priónica se recolherem uma amostra do seu tecido cerebral (chamada biopsia cerebral). Mas esta é uma operação perigosa, por isso só é feita se o seu médico pensar que pode ter outra doença que possa ser tratada de forma diferente.
Tratamento da doença de Prion
Por agora, os tratamentos para as doenças priónicas apenas aliviam os seus sintomas. Incluem:
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Medicina da dor
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Antidepressivos
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Sedativos
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Drogas antipsicóticas
As pessoas com doenças priónicas agravam-se frequentemente e precisam de ajuda para se cuidarem a si próprias. Podem precisar de ajuda nas actividades diárias. Pode também precisar de um cateter para ajudar a drenar a urina, de líquidos para se manterem hidratados, ou de tubos de alimentação para o ajudar a comer.
Prevenção da doença de Prion
Não há forma de prevenir as doenças priónicas que correm nas famílias. Estas medidas ajudam a diminuir a probabilidade de contrair doenças priónicas de uma infecção ou carne infectada:
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Limpar e esterilizar o equipamento médico.
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Não doar tecido se tiver uma doença priónica.
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Certifique-se de que a carne que come é segura.
Novos regulamentos sobre vacas e a utilização de partes de vacas na alimentação animal limitaram a propagação da doença das vacas loucas.
