Progressão da SMA: O que precisa de saber

Como a sua atrofia muscular espinal (AME) muda ao longo do tempo depende de muitas coisas. Saiba o que pode esperar.

A forma mais grave, conhecida como tipo 0, é rara e geralmente fatal, quer antes do nascimento da criança, quer pouco depois.

Nos outros quatro tipos, uma pessoa com AME tem fraqueza muscular, e a maioria começa a ter dificuldade em respirar. Os sintomas podem variar de muito graves a suaves.

Como avança a SMA

Os músculos mais próximos do centro do corpo serão afectados em primeiro lugar. Também sentirão mais impacto do que os músculos mais distantes.

Pense desta forma: Os músculos que controlam as coxas, que podem ajudá-lo a ficar de pé, serão mais fracos do que os músculos dos pés. As pernas também ficarão mais fracas antes dos braços.

Para alguns, as mãos podem tornar-se menos fortes. Mas, geralmente, as mãos mantêm a sua força por mais tempo. Mesmo que enfraqueçam, ainda poderá usar um computador e fazer coisas do dia-a-dia.

Outro problema para quem tem SMA é a escoliose. É uma curva lado a lado na coluna vertebral, e muitas crianças com AME obtêm-na cedo na vida. A escoliose acontece porque a AME enfraquece os músculos que suportam a coluna vertebral.

As pessoas com escoliose podem ter:

  • Ombros e ancas irregulares

  • Uma omoplata maior do que a outra

  • Uma anca mais alta do que a outra

A escoliose pode ser desconfortável. Se a curva for severa, pode afectar a respiração.

Embora os médicos prefiram tratar a escoliose com uma cinta até que o crescimento esteja completo e a cirurgia possa ser feita, a escoliose progride, o que significa que a curva pode piorar. Assim, o seu médico prestará muita atenção a quaisquer problemas de respiração e movimento que surjam.

O que pode acontecer a seguir depende do tipo de SMA que tiver.

Tipo 1

Também chamada doença de Werdnig-Hoffmann, esta é uma forma grave de SMA. É diagnosticada logo à nascença ou até aos 6 meses de idade.

A fraqueza muscular agrava-se muito rapidamente. O seu filho não será capaz de se sentar ou ficar de pé sem tratamento.

Podem também ter dificuldade em chupar e engolir. Isso pode levar à desnutrição. Algumas crianças podem parecer que estão a respirar com a barriga. Isto porque os músculos que controlam a respiração deixam de funcionar correctamente. Isto pode trazer problemas respiratórios frequentes. Alguns destes podem ser graves e ameaçadores de vida.

Tipo 2

O tipo 2 é diagnosticado dos 6 aos 18 meses de idade. A rapidez com que esta forma de SMA progride é muito diferente para cada criança.

As crianças com AME tipo 2 podem sentar-se sem assistência no início do seu desenvolvimento, mas na adolescência, podem não conseguir fazê-lo sem ajuda.

As crianças com tipo 2 também não conseguirão andar mais do que alguns metros sem ajuda. Na maioria dos casos, os seus dedos também começarão a tremer. Em cerca de 2 em cada 3 casos, os reflexos dos tendões (pense no teste de reflexo que tem no médico) também serão afectados.

A meio da adolescência ou mais tarde, a maioria das pessoas com SMA tipo 2 podem não conseguir sentar-se sem ajuda.

À medida que os seus músculos enfraquecem, as infecções respiratórias podem tornar-se mais prováveis.

Tipo 3

Este tipo também é chamado síndrome de Kugelberg-Welander. É normalmente diagnosticada por volta dos 18 meses de idade, mas os sintomas podem começar na vida adulta jovem.

O grau de progresso do tipo 3 nas crianças dependerá muito do quanto aprenderem a mover-se. As crianças com isto podem aprender a andar. Mas com o tempo, algumas começarão a cair muito e a passar um mau bocado com escadas. Levantar-se depois de se deitarem de costas também será difícil.

Como todas as crianças com AME, elas têm uma maior probabilidade de infecções respiratórias à medida que os seus músculos ficam mais fracos.

Tipo 4

Esta é a forma mais rara de SMA. É diagnosticada pela primeira vez quando as pessoas estão na casa dos 20 ou 30 anos de idade. A progressão da doença é lenta. As pessoas com este tipo de AME podem andar como adultos, mas à medida que envelhecem, os seus músculos vão ficando mais fracos.

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