O médico compartilha detalhes sobre esta rara forma de epilepsia.
A síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) é um tipo raro e grave de epilepsia que começa na infância. Crianças com LGS têm convulsões com freqüência, e têm vários tipos diferentes de convulsões.
Esta condição é difícil de tratar, mas os pesquisadores estão à procura de novas terapias. Encontrar apoio prático e emocional é a chave para ajudar a dar a seu filho a melhor qualidade de vida enquanto enfrenta os desafios e o estresse que esta doença traz.
As convulsões geralmente começam entre 2 e 6 anos de idade. Crianças com LGS têm dificuldades de aprendizagem e atrasos de desenvolvimento (como sentar, rastejar, andar) que podem ser moderados a severos. Elas também podem ter problemas de comportamento.
Cada criança se desenvolve de maneira diferente, e é impossível prever como uma criança com LGS irá se sair. Enquanto a maioria das crianças tem convulsões contínuas e alguma forma de dificuldade de aprendizagem, algumas podem responder bem ao tratamento e ter menos convulsões.
Outras podem continuar a ter convulsões com freqüência, bem como problemas de pensamento, desenvolvimento e comportamento, e precisarão de ajuda nas atividades da vida diária. Alguns pais acham que uma dieta especial, chamada dieta cetogênica, ajuda.
Causas
Os médicos nem sempre sabem o que causou o LGS de uma criança. Em alguns casos, isso pode ser causado por:
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Falta de oxigênio durante o nascimento
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Graves lesões cerebrais ligadas à gravidez ou nascimento, tais como baixo peso ao nascer ou nascimento prematuro
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Infecções cerebrais (como encefalite, meningite, ou rubéola)
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Ataques que começam na infância, chamados espasmos infantis ou síndrome de Wests
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Um problema cerebral chamado displasia cortical, onde algumas fibras nervosas no cérebro não se alinham bem durante o desenvolvimento no útero.
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Esclerose tuberosa, onde se formam tumores não cancerígenos em muitos lugares do corpo, incluindo o cérebro
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Genética
Sintomas
Crianças com LGS têm apreensões freqüentes e severas. E muitas vezes têm diferentes tipos de apreensões, inclusive:
Apreensões atômicas.
Também chamado de "ataques de queda", porque a pessoa perde o tônus muscular e pode cair no chão. Seus músculos podem masturbar-se. Essas convulsões são breves, geralmente durando alguns segundos.
Apreensões tônicas.
Essas apreensões fazem com que o corpo da pessoa endureça e pode durar de alguns segundos a um minuto. Normalmente acontecem quando a pessoa está dormindo. Se elas acontecem quando a pessoa está acordada, podem causar quedas. Como as convulsões atômicas, também são chamadas de ataques de queda.
Apreensões de ausência.
Durante estas apreensões, uma pessoa pode ter um olhar em branco ou acenar com a cabeça ou piscar rapidamente.
Em algumas crianças, o primeiro sinal da LGS é uma apreensão contínua que dura 30 minutos, ou apreensões contínuas sem recuperação total entre elas. Isto é chamado status de epilepsia, e é uma emergência médica.
As pessoas com LGS também podem ter um tempo de reação mais lento. Algumas têm problemas para aprender e processar informações. Elas também podem ter problemas comportamentais.
Obtendo um diagnóstico
Seu médico vai querer saber:
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Quando você percebeu um problema pela primeira vez?
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Seu filho teve convulsões? Quantos? Quantas vezes?
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Quanto tempo durou, e como você descreveria o que aconteceu?
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Seu filho tem alguma condição médica ou toma algum remédio?
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Houve alguma complicação durante o nascimento?
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Você sabe se seu filho tem algum dano cerebral?
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Seu filho tem problemas de aprendizagem ou de comportamento?
Seu médico procurará três sinais para diagnosticar o LGS:
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Múltiplos tipos de apreensões que são difíceis de controlar
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Atrasos no desenvolvimento ou incapacidade intelectual
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Um eletroencefalograma (EEG) que mostra um tipo específico de padrão, chamado de padrão de onda lenta, entre as convulsões. Um EEG usa uma máquina para registrar a atividade elétrica no cérebro.
Perguntas para seu médico
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Será que meu filho precisa de mais testes?
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Você já tratou outras crianças com esta condição?
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Que tratamento você recomenda?
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Como o tratamento fará meu filho se sentir?
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O que posso fazer para manter meu filho seguro durante as apreensões?
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Existem ensaios clínicos nos quais meu filho poderia participar?
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Como posso me conectar com outras famílias que têm filhos com a LGS?
Tratamento
Medicamentos
Os médicos podem prescrever uma variedade de medicamentos para tratar as apreensões da LGS. O objetivo é reduzir o número de convulsões com medicamentos que causam o menor número de efeitos colaterais. Encontrar o tratamento correto para seu filho provavelmente levará tempo e estreita coordenação com o médico. Os medicamentos usados para tratar as convulsões incluem:
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Cannabidiol (Epidiolex)
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Clobazam (Onfi)
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Felbamate (Felbatol)
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Lamotrigina (Lamictal)
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Rufinamida ( Banzel)
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Topiramato (Topamax)
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Valproato, ácido valpróico (Depakene, Depakote)
Normalmente, nenhum medicamento controla completamente as apreensões. O médico monitorará de perto a medicação de seu filho, especialmente se seu filho tomar mais de um de cada vez.
Dietas
Uma dieta especial com alto teor de gordura e baixo teor de carboidratos, chamada dieta cetogênica, ajuda algumas pessoas com epilepsia, incluindo algumas crianças com LGS. É uma dieta com alto teor de gordura, baixa proteína e baixo teor de carboidratos. Ela tem que ser iniciada de uma maneira específica e seguida com muito rigor, por isso é necessária a supervisão de um médico.
Seu médico observará atentamente para ver se ou quando qualquer nível de medicação pode ser diminuído. Como a dieta é tão específica, seu filho pode precisar tomar suplementos de vitaminas ou minerais.
Os médicos não têm certeza de porque a dieta cetogênica funciona, mas alguns estudos mostram que crianças com epilepsia que permanecem na dieta têm mais chances de reduzir suas convulsões ou seus medicamentos.
Para algumas crianças, uma dieta Atkins modificada pode funcionar, também. Ela é ligeiramente diferente da dieta cetogênica. Não é necessário restringir calorias, proteínas ou líquidos. Além disso, você não pesa nem mede os alimentos. Em vez disso, você monitora os carboidratos.
Pessoas com convulsões difíceis de tratar também tentaram uma dieta de baixo índice glicêmico. Esta dieta se concentra no tipo de carboidratos, assim como na quantidade, que alguém come.
Marijuana médica
Muita atenção tem sido focada no uso de maconha medicinal para tratar crianças com epilepsia, e muitas famílias estão interessadas em aprender mais. Os médicos ainda não estudaram o uso de maconha medicinal em crianças que têm LGS, e a maioria dos estudos que a utilizam para tratar a epilepsia tem se concentrado em benefícios a curto prazo. De acordo com a Fundação Lennox-Gastaut, são necessárias mais pesquisas para descobrir se este é um tratamento seguro e eficaz para crianças com LGS.
Cirurgia
Se os medicamentos e outros tratamentos não estiverem reduzindo o número de convulsões, seu médico pode sugerir uma cirurgia.
O estimulador do nervo vago é um pequeno dispositivo colocado no braço ou perto do peito. Ele envia impulsos elétricos para o nervo vago, que vai do abdômen ao cérebro. O nervo então envia esses impulsos para o cérebro para ajudar a controlar as convulsões. A cirurgia é feita sob anestesia geral e leva cerca de uma hora.
O estimulador de RNS é um dispositivo que é colocado dentro do crânio e é conectado ao cérebro. Ele detecta qualquer atividade elétrica anormal e depois envia impulsos elétricos ao cérebro para tentar evitar que as convulsões aconteçam.
A calosotomia do corpo divide os hemisférios esquerdo e direito do cérebro. Isso impede que as convulsões que começam em uma parte do cérebro se espalhem para o lado oposto. Geralmente é sugerido apenas para pessoas que têm convulsões graves e incontroláveis que as fazem cair e se machucar. Alguém que tem corpus callosotomy precisará permanecer no hospital por 2 a 4 dias, e continuará tomando medicamentos anticonvulsivos depois de voltar para casa.
O que esperar
Ser pai de uma criança com LGS é difícil. Se seu filho tem ataques freqüentes, ele pode precisar usar um capacete para protegê-lo se cair. Você pode ter que lidar com problemas de comportamento como atuar e efeitos colaterais de drogas anticonvulsivantes.
Não há cura para a LGS, embora haja muita pesquisa para encontrar tratamentos que funcionem melhor.
Cada criança com LGS tem necessidades diferentes. A maioria continua a ter convulsões e deficiências intelectuais depois de ter crescido. Algumas podem ser capazes de viver independentemente, mas a maioria precisará de ajuda nas atividades diárias. Elas podem precisar viver em grupo ou em um lar assistido.
É importante que pais e irmãos recebam o apoio necessário como cuidadores e membros da família que enfrentam a vida com esta condição severa. Conversar com outras famílias que enfrentam os mesmos desafios pode ajudá-lo a se sentir menos isolado, e obter dicas e informações de outras pessoas pode facilitar a vida diária.
Obtendo apoio
Para saber mais sobre a síndrome de Lennox-Gastaut, você pode visitar o web site da Fundação LGS. É um bom ponto de partida para encontrar o apoio que você e sua família podem precisar.
