Um histórico do ITP, incluindo a demografia e o número de casos.
A púrpura trombocitopênica idiopática (ITP), também conhecida como púrpura trombocitopênica imunológica primária e púrpura trombocitopênica auto-imune, é definida como trombocitopenia isolada com medula óssea normal e na ausência de outras causas de trombocitopenia. O ITP tem duas síndromes clínicas distintas, manifestando-se como uma condição aguda em crianças e uma condição crônica em adultos.
Fisiopatologia
O ITP é principalmente uma doença de maior destruição de plaquetas periféricas, com a maioria dos pacientes tendo anticorpos para glicoproteínas específicas de membrana plaquetária. A falência relativa da medula óssea pode contribuir para esta condição, uma vez que estudos mostram que a maioria dos pacientes tem uma produção normal ou diminuída de plaquetas.
O ITP agudo freqüentemente segue uma infecção aguda e tem uma resolução espontânea dentro de 2 meses. O PTI crônico persiste por mais de 6 meses sem uma causa específica.
Epidemiologia
Freqüência
Estados Unidos
As taxas de incidência são as seguintes:
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A incidência de PTI em adultos é de aproximadamente 66 casos por 1.000.000 por ano.
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Uma estimativa média da incidência em crianças é de 50 casos por 1.000.000 por ano.
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Novos casos de ITP refratários crônicos compreendem aproximadamente 10 casos por 1.000.000 por ano.
Internacional
Segundo estudos realizados na Dinamarca e na Inglaterra, o ITP infantil ocorre em aproximadamente 10-40 casos por 1.000.000 por ano. Um estudo prospectivo, baseado na população na Noruega indicou uma incidência de 53 por 1.000.000 em crianças menores de 15 anos... Um estudo no Kuwait relatou uma incidência maior de 125 casos por 1.000.000 por ano.
Mortalidade/Morbidade
A hemorragia representa a complicação mais grave; a hemorragia intracraniana é a mais significativa. A taxa de mortalidade por hemorragia é de aproximadamente 1% em crianças e 5% em adultos. Em pacientes com trombocitopenia grave, as taxas previstas de mortalidade por sangramento de 5 anos são significativamente aumentadas em pacientes maiores de 60 anos e menores de 40 anos --?47,8% versus 2,2%, respectivamente. A idade avançada e a história anterior de hemorragia aumentam o risco de sangramento grave em PTI adultos.
A remissão espontânea ocorre em mais de 80% dos casos em crianças. Entretanto, é incomum em adultos.
Idade
Veja a lista abaixo:
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O pico de prevalência ocorre em adultos de 20 a 50 anos.
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O pico de prevalência ocorre em crianças de 2 a 4 anos?2-4.
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Aproximadamente 40% de todos os pacientes têm menos de 10 anos de idade.
Demografia relacionada a sexo e idade
No ITP crônico (adultos), a relação fêmea-homem é de 2,6:1. Mais de 72% dos pacientes com mais de 10 anos de idade são do sexo feminino. No ITP agudo (crianças), a distribuição é igual entre homens (52%) e mulheres (48%).
Em adultos, a prevalência de pico é de 20 a 50 anos... Em crianças, a prevalência de pico é de 2 a 4 anos... Aproximadamente 40% de todos os pacientes têm menos de 10 anos de idade.
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