Descubra o que você precisa saber sobre a síndrome de Szary. Aprenda seus sintomas, tratamento e prognóstico.
A síndrome de Szary é uma forma rara de linfoma. É um tipo agressivo de câncer e progride rapidamente.
O que é a Síndrome de Szary?
A síndrome de Szary é um tipo raro de linfoma cutâneo de células T (CTCL). Este é um grupo de desordens que ocorrem quando suas células T se tornam cancerosas. Estas células são conhecidas como células Szary.
As células T são um tipo de glóbulo branco ou linfócito. Elas se desenvolvem a partir de células-tronco na medula óssea e fazem parte do seu sistema imunológico.
O linfoma cutâneo de células T faz com que suas células T se multipliquem fora de controle. Para pessoas com síndrome de Szary, estas células podem se tornar cancerosas, espalhando-se de sua pele para seu sangue. O câncer também pode se espalhar para outras partes de seu corpo, como seus linfonodos...
A síndrome de Szary é bastante rara. A cada ano, nos EUA, há cerca de 3.000 novos casos de linfoma cutâneo de células T, dos quais cerca de 15% são síndrome de Szary...
A doença pode afetar qualquer pessoa, mas é mais comum em pessoas com 50 anos ou mais. É um pouco mais comum em homens do que em mulheres.
Quais são as causas da síndrome de Szary?
Os médicos não sabem a causa exata desta doença, mas um pequeno número de pessoas com síndrome de Szary tem vírus humanos tipo T-lymphotropic tipo 1 e tipo 2.
Este vírus é transmitido de uma pessoa para outra através do contato direto com fluidos corporais infectados. Isto inclui leite materno, sangue e sêmen. A maioria das pessoas com este vírus não tem sintomas, mas os pesquisadores pensam que pode haver uma ligação com algumas doenças como o linfoma de células T.
Pessoas com síndrome de Szary geralmente têm algumas anormalidades cromossômicas nas células T cancerosas. Isto muda o DNA das células. Os especialistas ainda não sabem se essas alterações de DNA desempenham um papel na forma como a doença se desenvolve.
Quais são os Sintomas da Síndrome de Szary?
A síndrome de Szary pode causar problemas de pele como:
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Erupção vermelha em pelo menos 80% do seu corpo
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Pele irritada, seca ou descascada
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Pele espessada nas palmas das mãos e na sola das mãos
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Tumores de pele?
Você pode ter outros sintomas como:
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Inchaço nos braços e pernas por causa do acúmulo de líquidos (edema)
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Queda de cabelo (alopecia)
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Crescimento anormal das unhas
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Febre
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Fígado ampliado
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Baço ampliado
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Perda de peso inexplicável
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Pálpebras inferiores virando para fora, longe de seu olho (ectrópio)
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Gânglios linfáticos inchados
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Problemas para controlar sua temperatura corporal
Como a Síndrome de Szary é diagnosticada?
A síndrome de Szary é uma doença rara, portanto, geralmente é necessário um hematopatologista ou um dermatopatologista para confirmar o diagnóstico.
Como a síndrome de Szary é um tipo de linfoma cutâneo de células T, muitos dos mesmos testes diagnósticos são usados. Estes incluem:?
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Um exame físico e histórico médico
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Exames de sangue para identificar marcadores (antígenos) na superfície das células de seu sangue
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Biópsia do nódulo linfático ou biópsia da pele. Um pequeno pedaço de tecido é removido e examinado em um laboratório.
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Testes de imagem para ver se o câncer se propagou para outros órgãos ou gânglios linfáticos. Estes testes incluem ressonância magnética (RM), tomografia computadorizada (CT) e tomografia por emissão de pósitrons (PET).
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Para algumas pessoas, uma biópsia de medula óssea pode ser feita para verificar em que estágio a doença se encontra...
O que é o tratamento para a Síndrome de Szary?
A síndrome de Szary se espalha rapidamente. O tratamento pode ajudá-lo a administrar seus sintomas, mas não há cura. O tratamento para esta condição inclui:
Imunoterapia. Isto também é conhecido como terapia biológica. Ela estimula seu sistema imunológico a combater o câncer...
Fotoférese extracorpórea (ECP). Este tratamento remove o sangue de seu corpo usando uma máquina. As células Szary são tratadas com um medicamento que as torna sensíveis à luz. A luz ultravioleta é usada para matar as células cancerosas. Seu sangue é então devolvido ao seu corpo...
Fototerapia ultravioleta: Sua pele é exposta à luz ultravioleta na faixa A (UVA) ou na faixa B (UVB). O PUVA é um tratamento combinado que também é usado. Você tomará uma droga chamada psoralen antes de ser exposto à fototerapia ultravioleta A.
Terapia direcionada. Este tratamento usa drogas para atingir certos genes ou proteínas que estão envolvidos no crescimento e sobrevivência das células cancerígenas.
Terapia por radiação. A radioterapia por feixe de elétrons total da pele fornece altas doses de radiação à sua pele para matar células cancerígenas.
Quimioterapia. Para a síndrome de Szary, a quimioterapia pode ser feita em sua pele ou em todo o seu corpo. Isto pode ser feito através de um gotejamento intravenoso ou de um comprimido...
Outras terapias medicamentosas. Para impedir a divisão das células cancerígenas, seu médico pode recomendar inibidores de diacetilase histonal. Géis ou cremes retinóides podem retardar o crescimento das células cancerígenas. Cremes ou pomadas corticosteróides podem aliviar sua pele irritada...
Quais são os resultados da Síndrome de Szary?
A síndrome de Szary é um câncer agressivo. Apenas cerca de um quarto das pessoas com esta doença ainda estão vivas 5 anos após o desenvolvimento desta condição. No entanto, tratamentos mais recentes ajudaram a melhorar as taxas de sobrevivência.
