A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar rara que provoca o crescimento de tecido cicatricial dentro dos pulmões. Saiba mais sobre os fatores de risco, sintomas, diagnóstico e tratamento da FPI.
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar grave. Quando você inspira, o oxigênio se move através de minúsculos sacos de ar nos pulmões e na corrente sanguínea. De lá, ele viaja para seus órgãos. A FPI faz com que o tecido cicatricial cresça dentro de seus pulmões e dificulta a respiração. Fica pior com o tempo.
O tecido cicatricial da IPF é espesso, como as cicatrizes que você fica na pele após um corte. Ele retarda o fluxo de oxigênio de seus pulmões para seu sangue, o que pode impedir que seu corpo trabalhe como deveria.
Não há cura para a IPF. Para a maioria das pessoas, os sintomas não melhoram, mas os tratamentos podem retardar os danos a seus pulmões. A perspectiva de cada pessoa é diferente. Algumas pessoas vão piorar rapidamente, enquanto outras podem viver 10 anos ou mais após o diagnóstico. Existem tratamentos para ajudá-lo a respirar mais facilmente e administrar seus sintomas. Você pode ser capaz de fazer um transplante pulmonar.
Sintomas de Fibrose Pulmonar Idiopática
Você pode ter fibrose pulmonar idiopática por um longo tempo sem notar nenhum sintoma. Após muitos anos, as cicatrizes em seus pulmões ficam piores e você pode ter:
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Uma tosse seca e hacking que não desaparece
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Dor ou aperto no peito
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Inchaço das pernas
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Perda do apetite
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Falta de ar, especialmente quando você caminha ou faz outras atividades
Outros sintomas da IPF incluem:
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Sentindo-se mais cansado do que o normal
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Dores articulares e musculares
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Perda de peso sem tentar
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Clubbing, quando as pontas de seus dedos das mãos e dos pés ficam mais largas
Fibrose Pulmonar Idiopática Causas e Fatores de Risco
Algumas pessoas contraem fibrose pulmonar quando são expostas a algo como poluição, certos medicamentos ou uma infecção. Mas os médicos não sabem o que causa a FPI. Isso é o que significa idiopático.
Alguns fatores de risco podem fazer com que você tenha mais probabilidade de contrair IPF:
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Idade. Quase todos diagnosticados com IPF têm mais de 50 anos.
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Respiração em pó de madeira ou metal no trabalho ou em casa
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Gênero. Cerca de 75% das pessoas diagnosticadas com IPF são homens.
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Genética. Até 20% das pessoas que têm IPF têm um membro da família com uma doença pulmonar semelhante.
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Ter a doença do refluxo ácido
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Cigarros fumantes
Diagnóstico de Fibrose Pulmonar Idiopática
A IPF é difícil de distinguir de outras doenças pulmonares porque compartilha muitos dos mesmos sinais. Pode levar tempo e muitas consultas médicas para se obter o diagnóstico correto. Se você tiver dificuldade para respirar que não melhore, provavelmente precisará consultar um pneumologista, um médico que trata de problemas pulmonares.
O médico usará um estetoscópio para ouvir seus pulmões. Eles podem fazer perguntas como:
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Há quanto tempo você está se sentindo assim?
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Você já fumou alguma vez?
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Você trabalha com produtos químicos em seu trabalho ou em sua casa? Quais?
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Alguém em sua família já foi diagnosticado com IPF?
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Você tem alguma outra condição médica?
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Você já foi informado de que tinha o vírus Epstein-Barr, influenza A, hepatite C ou HIV?
O médico também lhe dará um ou mais destes testes:
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Raio-X do tórax... Utiliza radiação em baixas doses para fazer imagens de seus órgãos.
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Teste de exercício... Você caminha em uma esteira ou anda de bicicleta parada enquanto alguém verifica os níveis de oxigênio em seu sangue através de uma sonda na ponta de seu dedo ou na testa.
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CT de alta resolução do tórax... Este poderoso raio X faz fotos detalhadas de seus pulmões. Ele pode ajudar a descobrir quão severo é seu IPF e possivelmente o que o causa.
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Biópsia... O médico remove pequenos pedaços de seu tecido pulmonar e os examina sob um microscópio. Isto pode ser feito com cirurgia ou com um tubo flexível preenchido com uma pequena câmera que olha pela garganta e para os pulmões. A abordagem do tubo flexível é chamada de broncoscopia. Durante a broncoscopia, um médico usará o líquido para lavar seus pulmões e remover as células para estudá-las. Isso geralmente acontece em um hospital, e você estará dormindo por isso.
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Oximetria de pulso e gasometria arterial... Eles medem a quantidade de oxigênio em seu sangue.
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Espirometria... Você sopra o mais forte que puder em um bocal acoplado a um dispositivo chamado espirômetro. Ele mede o quão bem seus pulmões estão funcionando mostrando a quantidade de ar que você pode soprar.
Perguntas para seu médico
Talvez você queira perguntar:
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Como você sabe que eu tenho IPF?
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Eu preciso de mais testes?
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Preciso consultar algum outro médico?
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Que tratamentos podem funcionar melhor para mim?
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Como eles vão me fazer sentir?
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Será que algo me ajudará a respirar melhor imediatamente?
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Há algum ensaio clínico que seria bom para mim?
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Com que freqüência devo vê-lo?
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Vou precisar de um transplante pulmonar?
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Meus filhos vão receber IPF?
Tratamento de Fibrose Pulmonar Idiopática
Os tratamentos para fibrose pulmonar idiopática não curarão a doença, mas podem facilitar a respiração. Alguns podem impedir que seus pulmões piorem rapidamente. Seu médico pode sugerir:
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Dois medicamentos, nintedanib (Ofev) e pirfenidona (Esbriet), são aprovados para tratar a IPF. Os cientistas ainda estão descobrindo exatamente como eles funcionam nos pulmões, mas sabem que estes tratamentos podem retardar as cicatrizes e danos pulmonares. Os corticosteróides podem aliviar a inflamação pulmonar em algumas pessoas durante uma erupção da doença.
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Oxigenoterapia... Você respira oxigênio através de uma máscara ou dentes que vão no seu nariz. Ele aumenta o oxigênio em seu sangue para que você tenha menos falta de ar e possa ser mais ativo. Se você precisa usar oxigênio depende da gravidade de sua condição. Algumas pessoas com IPF precisam dele apenas quando dormem ou se exercitam. Outras precisam dele 24 horas por dia.
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Reabilitação pulmonar... Você trabalha com uma equipe de médicos, enfermeiras e terapeutas sobre formas de administrar seus sintomas. Você pode se concentrar em exercícios, alimentação saudável, relaxamento, alívio do estresse e formas de economizar suas energias. Você pode visitar o hospital para um programa de reabilitação ou fazer um em casa.
Transplantes de pulmões para IPF
Algumas pessoas com IPF podem obter um transplante de pulmão. Os médicos geralmente o recomendam se o seu IPF for grave ou se piorar rapidamente. A obtenção de um novo pulmão ou pulmão pode ajudá-lo a viver mais tempo, mas é uma grande cirurgia.
Se você se encaixa no critério para um transplante de pulmão, seu médico o colocará em lista de espera para um pulmão de um doador. Após seu transplante, você poderá ficar no hospital por 3 semanas ou mais. Você precisará tomar medicamentos para o resto de sua vida que impeçam seu corpo de rejeitar seu novo pulmão. Você também terá testes de rotina para ver como seus pulmões estão funcionando bem e fisioterapia regular.
Se você estiver pensando em um transplante pulmonar, você precisará do apoio emocional da família e dos amigos. Grupos de apoio podem ajudar colocando você em contato com pessoas que também estão recebendo ou já receberam transplantes. Pergunte a seu médico sobre programas que podem ajudar a explicar o que esperar antes e depois da cirurgia.
Os cientistas também estão estudando novos tratamentos para IPF em ensaios clínicos. Estes ensaios testam novos medicamentos para ver se são seguros e se funcionam. Muitas vezes são uma forma de as pessoas experimentarem novos medicamentos que nem todos podem obter. Seu médico pode lhe dizer se um destes testes pode ser bom para você.
Vivendo com Fibrose Pulmonar Idiopática
A fibrose pulmonar idiopática é uma doença grave. Ela terá um grande efeito em sua vida e na de seus entes queridos. Para manter-se o mais saudável possível, siga seu plano de tratamento e consulte seu médico regularmente para certificar-se de que seu tratamento está funcionando.
Outras coisas que você pode fazer para se sentir melhor incluem:
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Coma de forma saudável... Uma dieta bem balanceada de frutas, vegetais, grãos inteiros, laticínios com baixo teor de gordura ou sem gordura e proteína magra é boa para o seu corpo em geral. Comer refeições menores com mais freqüência também dará mais espaço para seus pulmões respirarem.
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Exercício... Faça uma caminhada diária ou um passeio de bicicleta. Ele pode fortalecer seus pulmões e reduzir o estresse. Se for difícil respirar quando você estiver ativo, pergunte a seu médico sobre o uso de oxigênio durante seus treinos.
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Pare de fumar... Cigarros e outros produtos do tabaco danificam seus pulmões e pioram os problemas respiratórios. Seu médico pode sugerir programas para ajudá-lo a parar de fumar.
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Tome uma vacina contra gripe... As vacinas podem protegê-lo de infecções como a gripe ou pneumonia, que podem prejudicar seus pulmões. Você precisa de uma vacina contra a gripe todos os anos. Você também precisará de duas vacinas para ajudar a proteger contra um tipo grave de pneumonia. Pergunte a seu médico quando você deve obter estas vacinas. Tente ficar longe de pessoas que têm resfriados.
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Encontre maneiras de relaxar... Coisas de baixo nível que você aprecia são ótimas maneiras de combater o estresse. Tente ler, desenhar, ou meditar.
Pode ser difícil administrar uma doença como a IPF. Lembre-se que não há problema em pedir ajuda a um médico, conselheiro, amigo ou membro da família para qualquer tipo de estresse, tristeza ou raiva que você possa sentir. Grupos de apoio são bons lugares para conversar com outras pessoas que estejam vivendo com IPF ou com uma condição semelhante. Eles podem dar a você e a sua família conselhos e compreensão.
O que esperar
O tecido cicatricial em seus pulmões dificulta a obtenção de oxigênio por parte do corpo, o que coloca uma tensão em seus outros órgãos. O IPF pode aumentar suas chances de obter outras condições, inclusive:
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Pressão arterial alta nos pulmões, chamada hipertensão pulmonar
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Ataque cardíaco
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Stroke
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Coágulos de sangue em seus pulmões
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Câncer de pulmão
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Infecções pulmonares
Pergunte ao seu médico o que você pode fazer para diminuir suas chances de ter esses problemas. Pode haver tratamentos que também possam ajudar nestas condições.
Todos com IPF são diferentes.
Para alguns, a doença se agrava rapidamente. Para outros, pode ser um processo lento no qual seus pulmões permanecem os mesmos por muito tempo. Converse com seu médico sobre sua condição e o que você pode fazer para administrá-la.
A sobrevivência média é de 3 a 5 anos, mas algumas pessoas vivem muito mais tempo. Um transplante pulmonar também pode mudar sua expectativa de vida.
Para saber mais sobre IPF ou encontrar um grupo de apoio em sua área, visite o site da Fundação de Fibrose Pulmonar.
