A proteinose alveolar pulmonar é uma condição pulmonar rara. Conheça hoje as causas, sintomas e opções de tratamento para esta condição.
Causas da Proteinose Alveolar Pulmonar
Você tem milhões de sacos aéreos (alvéolos) em seus pulmões. Esses sacos aéreos movem oxigênio para o seu sangue. As paredes alveolares contêm surfactante. Esta é uma substância feita de gorduras, proteínas e outras substâncias. Este surfactante ajuda as paredes alveolares a permanecerem abertas para permitir que o ar se mova para dentro e para fora. As células chamadas macrófagos alveolares ajudam a limpar o surfactante e a impedir que ele se acumule.
Na maioria dos casos de proteinose alveolar pulmonar em adultos, pensa-se que a causa seja um problema com o fator estimulante da colônia de granulócitos-macrófagos (GM-CSF). Esta substância é necessária para que os macrófagos alveolares funcionem adequadamente e mantenham a quantidade correta de surfactante.
Tipos de Proteinose Alveolar Pulmonar
Esta condição é às vezes chamada de fosfolipidose ou lipoproteinose alveolar pulmonar.
Existem três tipos de proteinose alveolar pulmonar:
-
Proteinose auto-imune alveolar pulmonar. Este é o tipo mais comum...
-
Proteinose alveolar pulmonar secundária. Isto se deve à exposição a uma toxina ou outra condição médica...
-
Proteinose alveolar pulmonar congênita. Este tipo acontece por causa de defeitos genéticos?
A proteinose alveolar pulmonar auto-imune afeta cerca de 7 de cada 1 milhão de pessoas. Afeta normalmente adultos de 30 a 40 anos, mas as crianças também podem contraí-la.
Esta doença afeta de duas a três vezes mais homens do que mulheres. Cerca de 70% das pessoas com a doença são fumantes.
Sintomas de Proteinose Alveolar Pulmonar
Algumas pessoas com proteinose alveolar pulmonar podem não apresentar quaisquer sintomas. Para outras, os sintomas incluem:
-
Falta de ar (dispnéia)
-
Tosse
-
Febre
-
Dor no peito?
-
Perda de peso
-
Crescimento anormal de suas unhas das mãos e unhas dos pés ("clubbing")
-
Baixos níveis de oxigênio no sangue
Diagnóstico da Proteinose Alveolar Pulmonar
Seu médico fará um histórico médico detalhado e fará um exame físico. Seu médico poderá ouvir crepitações quando usar um estetoscópio para ouvir seus pulmões.
Alguns dos exames que podem ser necessários são:
-
Uma tomografia computadorizada (CT) de seu tórax ou um raio-x do tórax
-
Uma broncoscopia para obter uma amostra de fluido ou tecido pulmonar
-
Cirurgia para obter uma amostra de tecido pulmonar (biópsia)
-
Exames de sangue para descobrir que tipo de proteinose alveolar pulmonar você tem
Tratamento para Proteinose Alveolar Pulmonar
Das pessoas com proteinose alveolar pulmonar auto-imune, cerca de um terço não apresenta sintomas, e 5% a 7% melhora sem nenhum tratamento?
Mas se você tem proteinose alveolar pulmonar grave, é importante que obtenha tratamento. Esta doença é fatal dentro de cinco anos para cerca de 20% das pessoas. A causa mais comum de morte é a insuficiência respiratória, que é o que acontece quando você não consegue obter oxigênio suficiente em seu sangue...
Lavagem dos pulmões. O líquido nos alvéolos pode ser lavado com uma solução salina (soro fisiológico). Isto é conhecido como lavagem dos pulmões. Um tubo especial é inserido através de sua boca ou traquéia em um pulmão. Se seus sintomas forem graves, todo o pulmão pode precisar ser lavado. Isto é feito sob anestesia geral. O outro pulmão é lavado alguns dias depois...
Para algumas pessoas, a lavagem de todo o pulmão é necessária apenas uma vez. Para outras, pode ser necessário a cada seis meses ou a cada ano?
Os pesquisadores descobriram que 82% das pessoas com proteinose alveolar pulmonar apresentaram melhora após um lavado pulmonar completo. Também não houve complicações sérias...?
Remoção de toxinas. Se você tiver proteinose alveolar pulmonar secundária, a causa subjacente precisará ser tratada. Por exemplo, se for devido a uma toxina, a toxina terá que ser removida e evitada...
Estimular o sistema imunológico. Uma substância que estimula seu corpo a produzir glóbulos brancos pode ser administrada por injeção ou inalada. Esta substância é chamada fator estimulante de granulócitos recombinantes de colônias de granulócitos-macrófagos (GM-CSF).
Alguns estudos demonstraram que esta substância é eficaz no tratamento da proteinose alveolar pulmonar auto-imune. Mas geralmente não é útil para aqueles com proteinose alveolar pulmonar secundária ou congênita.
Broncodilatador. Se você tem sintomas de asma, seu médico pode prescrever medicamentos para melhorar seu fluxo de ar (broncodilatador)...
Transplante pulmonar. Em casos raros, um transplante pulmonar pode ser necessário. Mas a doença ainda pode retornar nos pulmões transplantados. Um transplante pulmonar só é recomendado se todos os outros tratamentos não funcionarem...?
Tratamentos mais recentes. Algumas das terapias mais recentes que estão sendo estudadas incluem:
-
O Rituximab mata as células que produzem os autoanticorpos de fator estimulante de granulócitos-macrófagos da colônia. Estes são os anticorpos que o impedem de estimular os macrófagos alveolares. Mas são necessários mais estudos...?
-
Alguns médicos usaram um procedimento para remover fisicamente do sangue (plasmaferese) os autoanticorpos de fator estimulante da colônia de granulócitos-macrófagos.
