A LAM é uma doença pulmonar progressiva que tende a atingir as mulheres em idade fértil. Aprenda mais com o médico sobre sintomas, causas, tratamentos, e muito mais.
Na doença pulmonar do LAM, as células musculares que revestem as vias aéreas e os vasos sanguíneos dos pulmões começam a se multiplicar anormalmente. Essas células musculares se espalham em áreas do pulmão onde não pertencem.
Os sacos aéreos no pulmão também incham e formam pequenas bolsas chamadas quistos. À medida que os cistos se desenvolvem nos pulmões, o LAM causa problemas respiratórios semelhantes aos do enfisema.
As células musculares podem se espalhar fora do pulmão, formando tumores não cancerígenos nos órgãos do abdômen e da pélvis.
O que causa a doença pulmonar da LAM?
Ninguém sabe o que causa a linfangioleiomatose pulmonar. O estrogênio parece estar envolvido, porque as mulheres raramente desenvolvem LAM antes da puberdade ou após a menopausa. Sabe-se que menos de 10 homens já desenvolveram a doença pulmonar pulmonar LAM.
Não se sabe que o fumo causa LAM: mais da metade das pessoas com doença pulmonar LAM nunca fumou.
O LAM é tão raro que se desconhece com que freqüência ele realmente ocorre. Por exemplo, durante um estudo de três anos realizado por pesquisadores, menos de 250 pessoas com LAM foram identificadas nos Estados Unidos.
A LAM não é câncer, mas parece semelhante a outras condições em que os tumores benignos crescem incontrolavelmente. A doença pulmonar da LAM compartilha algumas características com uma condição diferente chamada esclerose tuberosa.
Sintomas da doença pulmonar da LAM
A maioria das pessoas com doença pulmonar da LAM tem falta de ar. Outros sintomas incluem sibilância e tosse, que pode ser sangrenta.
Muitas vezes, as pessoas com LAM desenvolvem um pneumotórax repentino (pulmão colapsado). Isto ocorre quando um dos quistos perto da borda do pulmão rompe, permitindo que o ar inalado comprima o pulmão. Um pneumotórax geralmente causa dor e falta de ar.
Se as células musculares migrarem para áreas fora dos pulmões, o LAM pode causar outros sintomas:
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Ascite quilosa: O fluxo da linfa é bloqueado por células musculares errantes. A chyle (fluido linfático leitoso) se acumula na barriga.
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Angiomyolipomas: Os tumores não cancerígenos podem crescer no fígado ou nos rins. Estes podem causar dor, sangramento ou insuficiência renal.
Em algumas pessoas com LAM, a descoberta destes tumores benignos fora dos pulmões é o primeiro sinal da doença pulmonar LAM.
Diagnóstico da doença pulmonar da LAM
A maioria das pessoas com a LAM consulta seu médico por causa da falta de ar. Como a LAM é tão rara, muitas vezes é mal diagnosticada a princípio como asma ou enfisema.
Geralmente, o LAM é finalmente descoberto após um longo período de trabalho por falta de ar. Os testes freqüentemente realizados incluem:
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Raio-X do tórax
: Na LAM, uma radiografia do tórax pode mostrar linhas finas nos pulmões, onde as células musculares se multiplicaram. Em estágios iniciais da doença pulmonar do LAM, a radiografia de tórax pode parecer normal.
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Testes de função pulmonar
medir a capacidade pulmonar e a capacidade de obter oxigênio do ar para o sangue. Estes testes geralmente são anormais em pessoas com LAM.
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Tomografia computadorizada
(tomografia computadorizada): As tomografias computadorizadas do tórax são quase sempre anormais na doença pulmonar LAM. Os quistos são geralmente visíveis. A TC de alta resolução (TC RHCT) pode mostrar as mudanças do LAM de forma ainda mais clara.
É possível diagnosticar a doença pulmonar da LAM com base no histórico de uma mulher e nos resultados de uma tomografia computadorizada de alta resolução. Mas os médicos geralmente recomendam a coleta de uma amostra de tecido pulmonar (biópsia) para confirmar o diagnóstico. As biópsias pulmonares podem ser coletadas de diferentes maneiras:
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Broncoscopia
: Um endoscópio (tubo flexível com uma câmera em sua extremidade) é passado para a traquéia e vias aéreas inferiores. Ferramentas passadas através do endoscópio podem coletar uma biópsia pulmonar.
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Toracoscopia
: Um endoscópio é passado através de uma pequena incisão no peito para recolher o tecido pulmonar.
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Biópsia pulmonar aberta
: Cirurgia tradicional na qual o cirurgião trabalha através de uma incisão maior no peito e retira uma amostra de tecido pulmonar.
Um médico (patologista) examina então o tecido da biópsia pulmonar, ajudando a fazer o diagnóstico da doença pulmonar do LAM com maior certeza.
Tratamento da doença pulmonar da LAM
O medicamento sirolimus (Rapamune) é o primeiro medicamento aprovado para tratar a linfangioleiomiomatose. O medicamento foi aprovado para ajudar a melhorar a capacidade pulmonar dos pacientes, permitindo-lhes respirar mais facilmente.
Além disso, os broncodilatadores inalados (albuterol, ipratrópio) podem ajudar a abrir as vias aéreas, reduzindo a falta de ar em algumas pessoas. Pacientes com doença pulmonar LAM devem evitar fumar cigarros, bem como fumar em segunda mão.
Como hormônios como o estrogênio parecem estar envolvidos na doença pulmonar do LAM, tratamentos que manipulam os níveis hormonais poderiam ajudar algumas pessoas com LAM. Diversos tratamentos relacionados a hormônios foram testados em mulheres com doença pulmonar LAM:
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Progesterona
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Tamoxifen?(Nolvadex, Soltamox)
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Hormônios sintéticos liberadores de hormônios luteinizantes (Leuprolide, Lupron)
Em ensaios clínicos que testaram essas terapias, algumas mulheres foram ajudadas, mas outras não.
As pessoas que experimentam pneumotórax geralmente devem submeter-se a procedimentos para reinflar o pulmão colapsado e prevenir sua recorrência.
Se a linfangioleiomatose pulmonar progredir e se tornar incapacitante, o transplante pulmonar pode ser uma opção. Embora seja um tratamento drástico, a maioria das pessoas submetidas ao transplante pulmonar para a doença pulmonar do LAM ganha melhor função pulmonar e qualidade de vida após a cirurgia.
O que esperar com a doença pulmonar da LAM
A linfangioleiomatose pulmonar é progressiva, e até agora não há cura. A maioria das mulheres com LAM experimenta um declínio constante na função pulmonar, com aumento da falta de ar ao longo do tempo.
Entretanto, as mulheres variam muito em sua experiência de viver com a doença pulmonar LAM. Algumas progridem rapidamente enquanto outras progridem lentamente: em alguns estudos, quase 90% das mulheres estavam vivas 10 anos após o diagnóstico com a LAM. No entanto, sobreviver até 20 anos após o diagnóstico é raro.
Os pesquisadores estão trabalhando para identificar como as células musculares se desviam na LAM. Ensaios clínicos de medicamentos experimentais para tratar a doença pulmonar do LAM também estão em andamento.
