Saiba o que esperar se seu médico lhe disser que você tem um dos quatro principais tipos de doença cística pulmonar, uma condição que faz com que os quistos cresçam em seus pulmões.
Os sintomas são semelhantes, portanto seu médico pode sugerir que você faça um exame de imagem chamado tomografia computadorizada de alta definição (TC) para descobrir qual doença cística pulmonar você tem. Se isso não funcionar, você pode precisar fazer uma biópsia pulmonar. Seu médico removerá um pequeno pedaço de tecido de seu pulmão e o enviará a um laboratório para teste.
Outras condições podem parecer doenças císticas pulmonares, tais como enfisema e pulmão de favo de mel. Para confirmar que você a tem, seu médico verificará coisas como a quantidade de ar que seus pulmões podem conter. Eles também verificarão o tamanho, espessura da parede, forma e localização de seus quistos.
A doença cística pulmonar é rara. A maioria dos adultos que a contraem tem um desses quatro tipos:
Linfangioleiomiomatose (LAM)
O LAM acontece quando as células musculares do tecido pulmonar ficam fora de controle e formam quistos, que eventualmente danificam seu tecido pulmonar. Afeta principalmente mulheres entre 20 e 40 anos de idade.
Há dois tipos: TSC-LAM e LAM esporádico.
TSC-LAM é quando você tem LAM e uma doença rara chamada complexo de esclerose tuberosa (TSC). LAM esporádico significa que você tem LAM mas não TSC.
Pensa-se que ambos os tipos se devam a mudanças no gene da esclerose tuberosa.
Os médicos acreditam que o estrogênio desempenha um papel em ambos os tipos de LAM. A doença pode piorar durante a menstruação e a gravidez, e após o uso de pílulas anticoncepcionais com estrogênio.
Os sintomas mais comuns do LAM são:
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Dor no peito
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Cansaço
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Tossir muito (pode ser sangrento)
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Falta de ar
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Wheezing
Você também pode ter a coleta de líquidos no espaço entre seus pulmões e a parede torácica, um problema chamado derrame pleural. Isso pode dificultar o seu respirar. O fluido também pode se acumular na barriga, nas pernas e nos pés.
Você pode ter um colapso pulmonar se um cisto rasgar através do revestimento de seu pulmão. Um pulmão colapsado acontece quando o ar vaza no espaço entre o pulmão e a parede torácica e achata parte de seu pulmão. Isto é uma emergência e precisa de tratamento imediatamente.
A LAM não tem cura, mas você pode tratá-la com sirolimo (Rapamune), um medicamento que pode retardar a doença e até mesmo melhorar o funcionamento de seus pulmões.
Você também pode tomar broncodilatadores, remédios que podem ajudar a abrir suas vias respiratórias e facilitar a respiração.
A LAM pode piorar com o tempo. Se isso acontecer, você pode precisar de oxigenoterapia, o que significa que você absorve oxigênio de um tanque ou de uma máquina.
Histiocitose Celular Pulmonar de Langerhans (PLCH)
A PLCH aparece principalmente em jovens adultos fumantes ou ex-fumantes. Nos estágios iniciais, você pode não ter quaisquer sintomas, mas se tiver, eles podem incluir uma leve falta de ar e tosse. Mais tarde, você pode ter problemas como:
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Dor no peito
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Febre
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Suores noturnos
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Cansaço
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Perda de peso
PLCH começa quando produtos químicos na fumaça do cigarro causam o crescimento anormal das células em seus pulmões. À medida que a doença piora, as cicatrizes se formam e o tecido se torna rígido e espesso. Você pode achar mais difícil respirar ar suficiente, e ficará com falta de ar, mesmo durante as atividades normais.
A PLCH pode causar o colapso de um pulmão, às vezes mais de uma vez. Seu médico pode sugerir um procedimento chamado pleurodese. Ela fecha o espaço entre seus pulmões e a parede torácica e impede que o ar ou o fluido preencha o espaço.
Não está claro se a PLCH é um câncer ou um distúrbio imunológico. De qualquer forma, o primeiro e mais importante tratamento é parar de fumar. A PLCH pode parar de piorar e até melhorar quando você deixa de fumar.
Você também pode tomar um medicamento esteróide para reduzir a inflamação. Algumas pessoas com PLCH tomam um medicamento de quimioterapia se os esteróides não ajudarem. Se você tiver muito falta de ar, pode precisar obter oxigênio extra de uma máquina ou tanque.
Síndrome de Birt-Hogg-Dub (BHD)
O BHD é causado por um gene anormal que você herda de um dos pais que tem a doença. Você também pode ter BHD se houver mudanças em um de seus genes, chamado de mutação de gene. Os testes genéticos podem mostrar se você a tem.
Os sintomas geralmente acontecem quando você está na casa dos 20 ou 30 anos. Pequenos golpes na pele do rosto são os sinais mais comuns de BHD. Estes inchaços são tumores benignos (não câncer) nos folículos pilosos. Você também pode tê-los em seu pescoço, orelhas ou parte superior do corpo.
Cerca de 80% das pessoas com BHD têm quistos pulmonares. Os cistos geralmente não causam sintomas, e seus pulmões trabalham normalmente.
Até um terço das pessoas com DST pode ter colapsos pulmonares repetidos, e 15% a 30% podem ter tumores renais. Os tumores são geralmente de crescimento lento e são diagnosticados por volta dos 48 a 50 anos de idade. Você deve fazer tomografias regulares da barriga para encontrar quaisquer tumores renais mais cedo, quando o tratamento funcionar melhor.
O tratamento para BHD depende dos sintomas que você tem. Por exemplo, seu médico pode remover os solavancos de pele com um laser. Se você tiver colapsos pulmonares freqüentes, eles podem recomendar uma pleurodese. A cirurgia pode remover tumores renais.
Pneumonia Intersticial Linfóide (LIP)
O LIP é extremamente raro. Os médicos acreditam que é tanto uma doença quanto uma reação a algo no ambiente ou a outra doença.
A PIL pode acontecer se você também tiver uma doença auto-imune, especialmente a síndrome de Sj?grens. Nessa condição, seu sistema imunológico - a defesa do corpo contra germes - ataca as glândulas que fazem suas lágrimas e saliva.
Cerca de duas vezes mais mulheres do que homens têm LIP. Normalmente é diagnosticada quando se tem entre 52 e 56 anos de idade. Os sintomas habituais são uma tosse que se agrava e falta de ar.
Seu médico pode sugerir que você a trate com esteróides para diminuir a inflamação. Se os esteróides não forem úteis, você pode precisar tomar remédios que alterem as ações do seu sistema imunológico.
