O tumor tenosinovial de células gigantes é um grupo de tumores raros. Eles são tipicamente benignos ou não cancerosos, mas podem causar dor, inchaço e inflamação.
Impacto do Tumor Tenosinovial de Células Gigantes
O tumor de células gigantes Tenosinovial é conhecido como TGCT ou TSGCT.
A taxa mundial de tumores localizados de células gigantes de tenossinovial é de 10 casos por milhão. Para tumores de células gigantes tenossinoviais difusas ou disseminadas, esta taxa é de 4 por milhão.
Com base em um estudo de 1980, estima-se que cerca de 1,8 por milhão de pessoas nos EUA têm tumores de células gigantes tenossinoviais.
Os tumores de células gigantes tenossinoviais tendem a afetar aqueles entre 25 e 40 anos de idade. Mas crianças pequenas e pessoas mais velhas também podem tê-lo...
?Estes tumores afetam as seguintes áreas de suas articulações:
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?Synovium. Trata-se de uma fina camada de membrana ou tecido que alinha o interior de suas articulações.
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Bursae. Estes são pequenos sacos de fluido que amortecem as partes móveis ao redor de suas articulações. Estas partes incluem ossos, músculos e tendões.
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Bainha de tendão. Esta é uma camada de tecido que envolve seus tendões. Os tendões são o tecido conjuntivo que conecta seus músculos aos ossos.
Estes tumores tipicamente são cancerígenos, mas tem havido alguns casos muito raros de malignidade, com amputação necessária em alguns.
Tipos de Tumores de Células Gigantes Tenosinoviais
?Há dois subtipos de tumores de células gigantes tenossinoviais...
Tumores de células gigantes da bainha do tendão (GCTTS). Estes pequenos tumores geralmente são limitados a uma área específica da articulação, o que significa que estão localizados. Normalmente, isto afeta suas articulações menores, como aquelas em suas mãos e pés...?
?Sinovite vilonodular pigmentada (PVNS). Estes são tumores difusos ou disseminados que geralmente afetam toda a articulação. Na maioria dos casos, apenas uma articulação está envolvida. Normalmente, este é o joelho, seguido pelo quadril. Outras articulações que podem ser afetadas são o tornozelo, o ombro, ou o cotovelo...
Mesmo após o tratamento, cerca de 8% a 20% das pessoas com tumores localizados de células tenossinoviais gigantes podem tê-lo novamente. O tipo generalizado volta mais frequentemente, em cerca de 33% a 50% das pessoas.
Causas
Estes tumores são causados pela translocação de certos cromossomos. Os cromossomos carregam suas informações genéticas. Cada uma de suas células normalmente tem 46 cromossomos. Em uma translocação cromossômica, alguns cromossomos se rompem e são rearranjados. A razão para isso é desconhecida...
?Tenosinovial tumores de células gigantes são causados por uma translocação de certas partes dos cromossomos 1 e 2. Isto faz com que as células produzam em excesso uma proteína chamada fator-1 estimulante da colônia ou CSF-1...
Estas células produtoras de CSF-1 atraem outras células que têm um receptor de CSF-1. As células com o receptor do CSF-1 são chamadas de macrófagos, um tipo de glóbulo branco. Quando estas células se juntam, formam um tumor de células gigantes tenossinoviais.
Sintomas
?Os sintomas do tumor de células gigantes tenossinoviais dependem de qual subtipo você tem. Alguns dos sintomas possíveis incluem os seguintes:
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?inchaço que pode ser indolor no início?
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?Calor ou ternura ao redor de sua articulação
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?travar, estourar ou pegar quando você move sua articulação afetada
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?Junta instável
Um tumor de células gigantes do tipo tenossinovial difuso (sinovite vilonodular pigmentada) pode causar a degeneração de suas articulações. Também pode danificar o osso e a cartilagem que envolve sua articulação afetada. Se não for tratado, pode causar dor crônica e deterioração de suas articulações...
Tumor de células gigantes da bainha do tendão é menos susceptível de causar danos destrutivos a sua articulação, osso e cartilagem.
Diagnóstico
Seu médico irá discutir seus sintomas, fazer um histórico detalhado e encomendar alguns testes. As radiografias e ressonância magnética (RM) podem ajudar a diagnosticar estes tumores...
Seu médico também pode tirar uma amostra de seu líquido sinovial. Este é o fluido que é encontrado em suas articulações. Se você tiver um tumor de células gigantes tenossinoviais, este fluido pode ter sangue?
?Em alguns casos, uma biópsia pode ser necessária para confirmar o diagnóstico. Uma biópsia permite que seu médico veja que tipo de células o tumor possui. Isto ajudará seu médico a diferenciar entre sinovite vilonodular pigmentada e tumor de células gigantes da bainha do tendão...
Tratamento
?O tratamento de tumores de células gigantes tenossinoviais depende de seu potencial de progresso, bem como de sua localização.
?Cirurgia. A cirurgia é o principal tratamento para tumores de células gigantes tenossinoviais. Seu médico pode remover alguns ou todos os tumores, assim como o tecido inflamado das articulações. Você pode precisar de outra cirurgia se o tumor voltar.
?Os tumores podem ser removidos por cirurgia aberta ou artroscópica, que é um procedimento menos invasivo. Na artroscopia, seu cirurgião faz alguns pequenos cortes ao redor de sua articulação. Uma pequena câmera é inserida para ajudar a orientar a cirurgia...
Em alguns casos, uma cirurgia aberta e artroscópica combinada pode ser necessária...
Em casos avançados, você pode precisar de uma cirurgia de substituição total da articulação. Seu cirurgião removerá partes de sua articulação danificada e a substituirá por peças plásticas, metálicas ou cerâmicas...?
Terapia por radiação. Isto pode ser usado sozinho ou em combinação com cirurgia...?
?A radioterapia é normalmente feita através de radiação de feixe externo. Mas nos últimos anos, um método chamado radiação intra-articular, ou síntese isotópica, tem sido utilizado. Isto traz a radiação diretamente para suas articulações afetadas...?
?Potenciais terapias. Alguns medicamentos estão sendo estudados para o tratamento destes tumores. Eles bloqueiam os receptores do LCR-1 e estão sendo submetidos a ensaios clínicos...
?A Food and Drug Administration (FDA) aprovou o pexidartinib como tratamento para o tumor tenossinovial de células gigantes. Um ensaio clínico mostrou que o pexidartinibe melhorou significativamente a amplitude de movimento na articulação afetada, quando comparado com o placebo.
