Hipotricose congênita
Hipotricose é o termo que os dermatologistas usam para descrever uma condição de não crescimento do cabelo. Ao contrário da alopecia, que descreve a queda de cabelo onde antes havia crescimento de cabelo, a hipotricose descreve uma situação em que não havia crescimento de cabelo em primeiro lugar. As hipotricose (plural) são então condições que afetam os indivíduos desde o nascimento e geralmente permanecem com eles durante toda sua vida.
A maioria das hipotricoses é devida a aberrações genéticas ou defeitos de desenvolvimento embrionário. Existem centenas de tipos de hipotricoses genéticas. Muitas vezes, os indivíduos afetados têm outros problemas físicos ou mentais além da falta de cabelo. Condições como a síndrome de Graham-Little, síndrome de Ofuji, hipoplasia da cartilagem, hipotricose de Jeanselme e Rime, hipotricose de Marie Unna, e condrodisplasia metafisária, entre muitas outras, podem envolver o sintoma de hipotricose.
Com a rápida melhoria da compreensão do genoma humano, nossa compreensão do porquê e como os defeitos genéticos causam a queda de cabelo e outros sintomas está crescendo. Mas, embora possamos compreender a genética e a bioquímica por trás da hipotricose, o tratamento é muito difícil. A maioria das condições que envolvem a hipotricose não tem tratamento conhecido.
Algumas formas de hipotricose são dignas de menção, seja porque são relativamente comuns ou porque são interessantes em termos de compreensão dos folículos pilosos.
Aplasia congênita
A aplasia cutis congenita, ou aplasia congênita, é um defeito de desenvolvimento onde, por razões não compreendidas, a pele não se forma completamente à medida que um embrião se desenvolve. Um bebê pode nascer com uma mancha de pele que é como uma ferida aberta ou uma úlcera. Muitas vezes este defeito ocorre na parte de trás do couro cabeludo, no centro do "padrão do whorl" de crescimento do cabelo. Se o defeito for pequeno, a pele vai ficar com crostas e o bebê fica com uma cicatriz.
Às vezes isto acontece no útero e tudo o que pode ser visto ao nascer é um pedaço de couro cabeludo onde não há folículos capilares. Entretanto, se um bebê nasce com uma grande aplasia congênita, geralmente é necessária uma operação para cortar a área afetada e fechar a pele. Isto é freqüentemente feito com alguma urgência, uma vez que a ferida aberta é um local de possível hemorragia e infecção. Quanto mais rápido o defeito cicatrizar, melhor.
Alopecia triangular
A alopecia triangular (alopecia triangularis) é uma condição semelhante à aplasia congênita. É geralmente aparente desde o nascimento e tende a afetar uma mancha triangular de pele e cabelo acima das têmporas. Por razões desconhecidas, a pele não cresce folículos capilares nesta área em poucas pessoas. Embora os bebês não nasçam com úlceras abertas como na aplasia cutis congenita, o resultado a longo prazo é muito semelhante - uma mancha calva onde o cabelo não cresce. A área afetada pode ser removida cirurgicamente ou implantada com folículos capilares retirados de outros pontos do couro cabeludo.
Atrichia congênita
A atrichia congênita ou atrichia papular é uma condição única em termos do padrão de queda de cabelo. Foi a primeira doença humana que os pesquisadores determinaram que foi causada por um único defeito genético. Embora a condição seja geralmente considerada como uma hipotricose, não é estritamente assim. Pessoas com atrichia congênita podem nascer com a cabeça cheia de cabelos como qualquer bebê normal. Mas na primeira infância elas perdem todo o cabelo, e ele nunca cresce de novo.
Os folículos pilosos normais dependem da comunicação química entre dois tipos de células básicas: queratinócitos modificados, que formam o epitélio externo da pele, e fibroblastos modificados, chamados de células de papila dérmica. Estes dois grupos de células devem "falar" entre si através de sinais bioquímicos para garantir que o crescimento e a ciclagem do cabelo ocorram. As células devem permanecer em contato estreito um com o outro para manter o processo em andamento. Uma população celular não pode crescer pêlos sem receber sinais da outra população celular.
O mecanismo da atrichia congênita não é totalmente compreendido, mas parece que à medida que os folículos capilares entram em seu primeiro estado de repouso (telógeno) na primeira infância, os dois tipos de células se separam um do outro. O componente epitelial celular do folículo capilar se retrai, como deveria quando os folículos capilares entram na fase de repouso do ciclo capilar. Normalmente, as células da papila dérmica também se juntariam às células epiteliais retráteis, mantendo-se em estreito contato, mas em atrichia congênita não o fazem.
Em vez disso, as células da papila dérmica ficam para trás no fundo da pele e muito longe das células epiteliais para falar com elas. Sem esta comunicação, uma nova fase de crescimento da anágena não pode ocorrer e os pêlos nunca mais crescem. Enquanto a atrichia congênita é genética e ocorre em famílias, é um defeito genético que pode se desenvolver espontaneamente em alguns embriões nascidos de pais que não têm a condição. Algumas pessoas diagnosticadas com a alopecia universalis têm atrichia congênita.
Publicado em 1º de março de 2010
