Mielofibrose: Sintomas, Causas, Diagnóstico e Tratamento

O que é mielofibrose?

A mielofibrose é um tipo raro de câncer de sangue que começa em sua medula, um tecido esponjoso dentro de seus ossos que faz células sanguíneas. A doença causa cicatrizes chamadas fibrose, que afetam quantas células sanguíneas seu corpo pode produzir.

Sintomas de mielofibrose

A mielofibrose é de longa duração e geralmente piora lentamente. Talvez você consiga viver com ela durante anos sem problemas. Mas a condição de algumas pessoas muda mais rapidamente e causa sintomas que precisam ser tratados. Estes incluem:

• Fadiga, fraqueza, falta de ar ou pele pálida devido a um baixo número de hemácias (anemia)

• Infecções freqüentes devido a uma baixa contagem de glóbulos brancos (neutropenia)

• Sangramento fácil ou hematomas por falta de plaquetas no sangue (trombocitopenia)

• Fígado inchado (hepatomegalia) ou baço (esplenomegalia)

• Suores noturnos

• Comichão na pele

• Febre

• Dor óssea ou nas articulações

• Perda de peso

• Coágulos de sangue

• Sangramento em seu estômago ou esôfago

• Pressão sanguínea alta na veia do baço ao fígado (hipertensão portal)

Causas da mielofibrose

Um problema com um de seus genes faz com que seu corpo faça células-tronco que não funcionam da maneira que deveriam. Estas são as células que produzem sangue em sua medula óssea. Com a mielofibrose, elas se inflamam, e se formam cicatrizes.

Cerca de 90% das pessoas que têm esse tipo de câncer têm uma mudança em um dos três genes: JAK2, CALR, ou MPL. Estes genes mudam durante sua vida, mas os especialistas não sabem por quê. Na maioria dos casos, você não recebe estes problemas genéticos de seus pais e não os transmite a seus filhos.

Estes genes defeituosos fazem cópias de si mesmos. As versões ruins se espalham por sua medula e tentam impedir que seu corpo faça células sanguíneas regulares.

Não há maneira de evitar a mielofibrose. Mas os pesquisadores estão tentando aprender mais sobre isso.

Fatores de risco para mielofibrose

A maioria das pessoas é diagnosticada por volta dos 60 anos de idade. Cerca de 18.000 pessoas nos Estados Unidos estão vivendo com mielofibrose.

Jovens adultos ou crianças pequenas podem contrair mielofibrose, mas é raro. As meninas são afetadas duas vezes mais frequentemente do que os meninos quando isso acontece na infância.

Você pode contrair mielofibrose por si só. Ou isso pode acontecer se você tiver outro tipo de câncer que se espalha até a medula. Câncer de sangue como a leucemia ou mieloma também pode provocar.

A exposição prolongada à radiação ou a produtos químicos tóxicos como o benzeno pode aumentar a probabilidade de você contrair mielofibrose. Mas isso não acontece com freqüência.

Efeitos da mielofibrose sobre o corpo

Células sanguíneas. Você tem três tipos. Elas viajam da medula para o resto do corpo. Cada uma tem um trabalho especial a fazer. Mas se a mielofibrose retarda a produção, isso não pode acontecer.

• Os glóbulos vermelhos trazem oxigênio para seus órgãos e tecidos como seus músculos. Se você tiver muito pouco, pode se sentir fraco, com falta de ar, tonto ou realmente cansado. Você pode ter dores nos ossos.

• Os glóbulos brancos ajudam a combater as infecções. Se você tem muitos, seu corpo não pode defendê-lo de doenças como deveria.

• As plaquetas fazem seu coágulo de sangue quando você recebe um corte para que possa formar uma crosta e curar. Sem plaquetas que funcionem o suficiente, pode ser difícil para você parar de sangrar.

Órgãos. Como sua medula tem problemas para produzir células sanguíneas, órgãos como o baço, o fígado ou os pulmões podem, em vez disso, iniciar o processo. Você também pode produzir células sanguíneas na medula espinhal ou gânglios linfáticos - pequenas glândulas na virilha, no pescoço e nas axilas.

Todo esse sangue extra pode fazer com que os órgãos fiquem muito grandes, especialmente seu baço. Você pode sentir dor ou plenitude na barriga se isso acontecer. Isto pode ser sério, por isso você precisa ser examinado imediatamente.

Diagnóstico da mielofibrose

Nenhum teste pode diagnosticar mielofibrose. Seu médico pode detectar problemas durante um check-up de rotina antes que você note qualquer sintoma.

Se você visitar o médico com sintomas, eles começarão perguntando sobre seu histórico médico e fazendo um exame físico. Eles verificarão se há sinais de um baço aumentado. Eles também podem solicitar exames, inclusive:

• Exames de sangue. Um hemograma completo (CBC) mede o número de cada tipo de célula sangüínea. Um técnico também pode olhar as células sob um microscópio. E um painel metabólico abrangente mede os níveis de certos materiais que seu corpo produz, como eletrólitos, gorduras, proteínas e enzimas.

• Testes de imagem, ultra-som e ressonância magnética fazem imagens de coisas dentro de seu corpo.

• Testes de Gene. Estes encontram as mudanças que estão ligadas à mielofibrose.

• Testes de medula óssea. Seu médico usa uma agulha para colher uma pequena amostra de medula líquida (chamada aspiração) ou osso (chamada biópsia) para análise em um laboratório.

Tratamento para mielofibrose

Seu tratamento dependerá de seu caso, incluindo seus sintomas. Se você não tiver nenhum, seu médico poderá recomendar que espere e esteja atento às mudanças.

A maioria dos tratamentos concentra-se nas condições que a mielofibrose causa. Se você tiver anemia, seu médico pode recomendar:

• Glucocorticóides como a prednisona

• Hormônios masculinos (andrógenos) de origem humana como o danazol (Danocrine)

• Drogas que afetam seu sistema imunológico (imunomoduladores) como o interferon alfa (Intron A, Pegasys, Roferon-A), lenalidomida (Revlimid), ou talidomida (Thalomid)

• Um inibidor de cinase oral como o fedratinib (Inrebic), pacritinib (Vonjo) ou ruxolitinib (Jakafi)

• Drogas de quimioterapia como cladribina (Leustatina, Mavenclad) e hidroxiureia (Hydrea)

• Transfusões de sangue

Se seu baço estiver inchado, você pode tomar:

• Hidroxiureia

• Interferon

• Ruxolitinibe (Jakafi), o primeiro medicamento aprovado pela FDA para tratar mielofibrose intermediária ou de alto risco

Em casos graves, você pode precisar de cirurgia para remover seu baço (esplenectomia) ou radioterapia.

Um transplante de células-tronco ou medula óssea de outra pessoa (chamado alogênico) é o único tratamento que pode curar a mielofibrose. Ele substitui sua medula óssea doente por células saudáveis. Mas pode ter efeitos colaterais perigosos, por isso os especialistas o recomendam principalmente para pessoas mais jovens que não têm outros problemas de saúde. Fale com seu médico sobre o plano de tratamento que é melhor para você.

Consulte seu médico regularmente para verificar se seu sangue tem algum problema. Cerca de 20% das pessoas com mielofibrose podem ter leucemia mielóide aguda, um tipo de câncer que é mais difícil de tratar.

Um diagnóstico de câncer não é fácil. Pode ajudar a falar com outras pessoas que sabem o que você está passando. A Sociedade de Leucemia e Linfoma e a Sociedade Americana de Câncer oferecem conselhos on-line e grupos de apoio local.