Por Stephanie Watson
Schwannomas e neurofibrossarcomas são tumores da bainha nervosa, o que significa que eles envolvem o revestimento ao redor das fibras nervosas que transmitem mensagens de e para o cérebro e a medula espinhal (sistema nervoso) e o resto do corpo. Os Schwannomas são, na maioria das vezes, tumores não-malignos. Neurofibrossarcomas são tumores malignos.
Como se desenvolvem Schwannomas e Neurofibrosarcomas
Schwannomas se formam no tecido que envolve e isola os nervos. Schwannomas se desenvolvem quando as células schwann -- as células que formam a cobertura ao redor das fibras nervosas -- crescem anormalmente.
Schwannomas normalmente se desenvolvem ao longo dos nervos da cabeça e pescoço. Um tipo de schwannoma chamado schwannoma vestibular (ou neuroma acústico) afeta o nervo que conecta o cérebro ao ouvido interno, o que pode afetar seu senso de equilíbrio. Embora os schwannomas não se espalhem, eles podem crescer o suficiente para pressionar estruturas importantes no cérebro (incluindo o tronco encefálico).
Uma porcentagem muito pequena de tumores da bainha nervosa são malignos. Estes são conhecidos como tumores malignos da bainha nervosa periférica, ou neurofibrossarcomas.
Como o neurofibrossarcoma tem origem em nervos, é considerado parte de um grupo de cânceres chamados sarcomas de tecido mole. Os sarcomas de tecidos moles são incomuns. Eles representam menos de 1% de todos os cânceres diagnosticados a cada ano. Os neurofibrossarcomas representam apenas um pequeno número desses sarcomas de tecido mole.
O neurofibrossarcoma é geralmente encontrado nos braços e pernas. Entretanto, ele também pode afetar a parte inferior das costas, cabeça ou pescoço.
Os neurofibrossarcomas podem se espalhar ao longo dos nervos. Eles normalmente não alcançam outros órgãos, embora possam se espalhar para os pulmões.
O que causa os tumores da bainha nervosa?
Os médicos não sabem o que causa a maioria dos schwannomas e neurofibrossarcomas. Entretanto, os tumores das bainhas nervosas são mais comuns em pessoas que têm o distúrbio hereditário, neurofibromatose tipo 1 (anteriormente conhecida como doença de von Recklinghausen).
Os schwannomas vestibulares estão ligados à neurofibromatose do tipo 2. Ter uma desordem genética chamada schwannomatose também pode aumentar o risco de schwannomas. Uma pequena porcentagem de neurofibrossarcomas está relacionada à exposição à radiação passada.
Os tumores da bainha nervosa são geralmente diagnosticados quando as pessoas têm entre 30 e 50 anos de idade, embora essas doenças possam às vezes afetar crianças e pessoas idosas.
Quais são os Sintomas dos Tumores da Bainha Nervosa?
Os sintomas de schwannomas podem incluir:
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Um crescimento indolor ou doloroso ou inchaço no rosto
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Perda auditiva ou zumbido no ouvido (schwannoma vestibular)
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Perda de coordenação e equilíbrio (schwannoma vestibular)
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Entorpecimento, fraqueza ou paralisia no rosto
Os sintomas de neurofibrossarcomas podem incluir:
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Inchaço ou um caroço nos braços ou pernas
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Dor ou dor
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Dificuldade de usar os braços, pernas, pés ou mãos
Como são diagnosticados os tumores da Bainha Nervosa?
Os médicos diagnosticam os tumores da bainha nervosa fazendo um exame físico e neurológico (cérebro e sistema nervoso). Normalmente eles também realizam exames de imagem como tomografia computadorizada ou ressonância magnética para identificar a localização e o tamanho do tumor. Uma biópsia (removendo uma amostra de tecido e examinando-a no laboratório) pode confirmar se o tumor é maligno.
Como são tratados Schwannomas e Neurofibrosarcomas?
A Schawnnomas pode não precisar de tratamento se eles não estiverem causando nenhum sintoma. A cirurgia às vezes é necessária se o tumor estiver pressionando um nervo causando dor ou outros problemas. O tratamento mais comum para neurofibrossarcomas é removê-los com cirurgia. A radioterapia é freqüentemente utilizada após a cirurgia para ajudar a diminuir o risco de recidiva. Entretanto, a cirurgia pode ser difícil se o tumor estiver muito próximo ou ao redor de um nervo importante, porque o cirurgião pode danificar o nervo enquanto tenta remover o tumor. Além da cirurgia e da radioterapia, a quimioterapia também pode ser necessária. Quando um tumor não pode ser removido, a radioterapia de alta dose pode ser usada para atingir o tumor.
Com neurofibrossarcomas, o médico removerá o tumor e o tecido ao seu redor. Os cirurgiões tentarão remover o tumor sem danificar muito o braço ou perna afetados (chamado de cirurgia de salva- membros ou cirurgia de reparo de membros), mas se o tumor não puder ser removido, o braço ou perna pode precisar ser amputado. A radiação e a quimioterapia podem ser feitas antes da cirurgia para encolher o tumor para que possa ser removido mais facilmente, ou após a cirurgia para matar quaisquer células cancerígenas que sejam deixadas para trás.
Schwannomas geralmente não voltam se forem removidas completamente. O prognóstico após o tratamento do neurofibrossarcoma depende do tamanho do tumor, onde ele está localizado e até onde ele se espalhou. A sobrevivência a longo prazo pode variar de pessoa para pessoa. É possível que o câncer retorne, mesmo após tratamento agressivo.
