A síndrome da medula espinhal amarrada é um distúrbio neurológico raro onde a medula espinhal está ligada, ou amarrada, aos tecidos ao redor da coluna vertebral. Esta amarração da medula espinhal restringe seus movimentos e impede que ela acompanhe seu crescimento contínuo à medida que o corpo cresce. Isto faz com que a coluna vertebral se estique e se alongue anormalmente, o que pode causar danos aos nervos e dores extremas.
A síndrome da medula amarrada tem sido ligada à espinha bífida e à escoliose. Cerca de 20% a 50% das crianças que foram diagnosticadas com espinha bífida ao nascimento e que foram submetidas à cirurgia para corrigir seus impactos no corpo podem precisar de cirurgia mais tarde na vida para desamarrar também a medula espinhal.
Algumas crianças são diagnosticadas com síndrome da medula amarrada ao nascimento (o que é conhecido como uma condição congênita), enquanto outras recebem sintomas da condição como bebês ou durante sua primeira infância. Em alguns casos, as pessoas com síndrome da medula amarrada não mostram nenhum sinal visível da condição até se tornarem adultos.
A maioria dos incidentes de síndrome do cordão amarrado são de desenvolvimento - ou seja, eles se desdobram conforme a criança envelhece. Isto acontece quando o tecido conjuntivo fibroso se acumula no filum terminale, que normalmente vai desde a vértebra L1 da medula espinhal até o início do cóccix, ou cóccix caudal.
Estes tecidos fibrosos são não-elásticos e fazem parte do tubo neural. O tubo neural é formado no estágio embrionário e mais tarde forma a medula espinhal. O tecido fibroso sai do tubo neural e se fixa à coluna vertebral quando o tubo neural não fecha completamente. Isto é o que restringe o movimento da medula espinhal.
Como a síndrome da medula amarrada é uma condição fisiológica, ela pode ser revertida se os médicos forem capazes de detectá-la em seus estágios iniciais e realizar a cirurgia logo em seguida.
O que causa a síndrome do cabo conectado?
Duas condições são as principais responsáveis pela síndrome do cordão amarrado - mielomeningocele e lipomielomeningocele.
A extremidade inferior da medula espinhal está localizada em frente ao disco entre a primeira e a segunda vértebras lombares (conhecidas como vértebras L1 e L2). Com mielomeningocele, a medula espinhal não se separa da pele na região lombar à medida que a criança cresce.
A medula espinhal armazena gordura na extremidade inferior da coluna vertebral. Na lipomielomeningocele, esta gordura na medula espinhal se entrelaça com a gordura do saco vertebral (o saco que a medula espinhal flutua dentro) e limita o movimento da medula espinhal.
Outras condições que são conhecidas por causar a síndrome da medula amarrada incluem:
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Um crescimento benigno de gordura chamado lipoma
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Um raro defeito de nascença chamado seio dérmico
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Divisão da medula espinhal, chamada diastematomyelia
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Tumores
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Espessamento do tecido fibroso
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Repetição de cirurgias de coluna
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Uma história de traumatismo espinhal
Sintomas da Síndrome do Cordão Amarrado
O estiramento persistente dos tecidos devido ao crescimento contínuo da criança leva a vários sintomas neurológicos, bem como a outros tipos de sintomas. Como as taxas de crescimento do corpo e da medula espinhal são diferentes de uma criança para outra, é difícil determinar os sinais exatos desta condição.
Alguns dos sintomas da síndrome da medula amarrada em crianças incluem:
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Tumor gorduroso ou uma profunda reentrância na parte inferior das costas
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Uma ferida ou lesão na região lombar
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Dores severas nas costas que aumentam com a atividade
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Uma mancha peluda ou pele descolorida na parte inferior das costas
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Dor nas pernas, especialmente na parte de trás
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Deformidades das pernas
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Uma coluna vertebral frágil
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Escoliose (curvatura lateral da coluna vertebral)
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Problemas intestinais ou de bexiga
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Entorpecimento ou sensação de formigamento nas pernas
Em casos muito raros, pessoas com síndrome do cordão amarrado podem entrar na vida adulta sem serem diagnosticadas com esta condição. Isto pode levar a uma tensão imensa na medula espinhal e causar problemas sensoriais e motores crescentes e uma perda total do controle da bexiga e do intestino.
Tratamento para a Síndrome do Cordão Amarrado
O tratamento da síndrome da medula amarrada normalmente envolve a cirurgia para liberar a medula espinhal do tecido. Esta cirurgia é chamada de laminectomia e geralmente envolve a remoção de algumas partes dos ossos (chamadas esporas ósseas) ou tecidos da parte inferior da medula espinhal. Este processo permite que os cirurgiões tenham acesso à área ao redor da medula espinhal e aumenta o canal espinhal, o que alivia a pressão sobre a medula e os nervos ao redor dela.
Os cirurgiões liberam a medula espinhal, movendo-a suavemente ou cortando-a completamente da gordura espinhal que restringe o movimento. Após completar a cirurgia, os cirurgiões geralmente remendem a área operada para evitar a perda de sangue e líquido cefalorraquidiano. Os neurocirurgiões podem confiar em técnicas como o neuromonitoramento para ajudá-los a observar o progresso da cirurgia.
Às vezes, conforme a criança cresce, a medula espinhal volta a se fixar no tecido, mesmo após uma cirurgia bem sucedida. Isto pode restringir os movimentos da criança mais uma vez. Nesses casos, eles podem precisar de cirurgias adicionais ou múltiplas para liberar a medula espinhal.
Cerca de 10% a 20% das crianças com esta condição precisam de mais de uma cirurgia, pois os sintomas de amarração ocorrem durante as fases de crescimento.
As crianças geralmente são capazes de voltar às suas atividades normais dentro de algumas semanas após uma cirurgia bem sucedida. O quanto a criança recupera a função muscular e bexiga após a cirurgia depende do impacto da condição antes da cirurgia.
As complicações após a cirurgia incluem infecções, sangramento e danos à medula espinhal, que podem levar à redução da força muscular ou limitação da função da bexiga e intestino. Em alguns casos, as crianças podem precisar se submeter a algum tipo de fisioterapia após a cirurgia. Isto pode ajudar no processo de cura e melhorar gradualmente a força muscular nas áreas do corpo que não eram usadas anteriormente por causa da condição.
Se a cirurgia não acontecer precocemente, a síndrome do cordão amarrado pode levar a sérias conseqüências, como a deterioração das funções motoras e sensoriais. Em alguns casos, pode também levar à paralisia da parte inferior do corpo e à perda total das funções do intestino e da bexiga.
