Síndrome do Barriga de Ameixa: O que é e o que esperar

A síndrome do ventre da ameixa pode ter um nome engraçado, mas pode ter sérias conseqüências para a saúde. 

O que é a Síndrome do Barriga de Ameixa?

A síndrome do ventre da ameixa, também chamada síndrome de Eagle-Barrett, é um defeito de nascença muito raro. Também é conhecida como síndrome das tríades porque tem três caracterizações chave:

  • Músculos abdominais (estômago) ausentes ou muito fracos

  • Um ou dois testículos não descidos

  • Uma bexiga anormalmente grande e problemas resultantes com os rins e o sistema urinário

O problema mais significativo nos casos de síndrome do ventre de ameixa seca é que muitas crianças não são capazes de esvaziar completamente sua bexiga. Isto pode causar problemas significativos com a bexiga, rins e ureteres, os tubos que ligam os rins e a bexiga.

As malformações do trato urinário são comuns em crianças com síndrome do ventre de ameixa seca. Estas causas:

  • Alargamento anormal dos ureteres

  • Acumulação de urina nos ureteres e rins

  • O refluxo de urina para os ureteres

Outros defeitos de nascença muitas vezes acompanham a síndrome do ventre da ameixa seca. Estes podem incluir defeitos nos pulmões, coração, intestinos e sistema esquelético. Defeitos nos genitais externos podem ocorrer em meninas, mas a síndrome da barriga de ameixa seca afeta principalmente os meninos.

Causas da Síndrome do Barriga de Ameixa

Atualmente não há nenhuma causa conhecida de síndrome do ventre da ameixa seca. No entanto, existem algumas teorias sobre como ela se desenvolve. 

Uma teoria é que enquanto o bebê está se desenvolvendo, algum tipo de bloqueio ocorre na bexiga ou uretra. A uretra é o tubo que leva a urina de sua bexiga para o exterior do corpo. Quando ocorre o bloqueio, a urina não pode sair do corpo e se acumula, resultando no aumento da bexiga, dos ureteres e dos rins. Se a bexiga se tornar muito grande, isso pode fazer com que os músculos abdominais se percam ou impedir que os testículos descamam.

Outra teoria é que os músculos abdominais não se desenvolvem completamente, levando à dificuldade de urinar e causando inchaço e infecção.

Uma terceira teoria é que tanto os músculos subdesenvolvidos quanto os problemas urinários são o resultado de uma causa compartilhada, atualmente desconhecida, como um defeito do sistema nervoso.

Tem havido alguns casos de irmãos nascendo com síndrome do ventre de ameixa, levando os pesquisadores a se perguntarem se existe um componente genético. 

Sintomas da Síndrome do Barriga de Ameixa

Os sintomas comuns da barriga de ameixa seca incluem:

  • Um abdômen enrugado

  • Uma protuberância acima dos ossos púbicos causada pela bexiga

  • Esboço visível dos intestinos

  • Órgãos do trato urinário que são fáceis de sentir

  • Problemas com a força do núcleo que levam à dificuldade de sentar ou andar

  • Infecções recorrentes do trato urinário

  • Sem testículos no escroto

Os sintomas e a gravidade dos sintomas podem variar de criança para criança, mas uma bexiga aumentada está quase sempre presente. O pé torto, uma condição na qual o pé de um bebê é torcido ao nascer, é comum em crianças com síndrome de barriga de ameixa seca. 

Especialistas também encontraram algumas associações entre a síndrome do ventre de ameixa seca e a espinha bífida. A espinha bífida é um defeito de nascença que impede que a medula espinhal se desenvolva adequadamente.

Diagnóstico da Síndrome do Barriga de Ameixa

Seu médico pode ser capaz de identificar a síndrome da barriga de ameixa seca durante uma ultrassonografia pré-natal ou durante o primeiro check-up de seu recém-nascido. O médico provavelmente fará alguns testes para verificar o diagnóstico e ver a extensão total da condição. Estes testes podem incluir:

  • Ultra-som, incluindo um ultra-som renal

  • Raios-X, incluindo um pielograma intravenoso (IVP) e um cistotrograma de esvaziamento (VCUG), que utilizam ambos corantes para mostrar problemas com o trato urinário

  • Exames de sangue para determinar como funcionam os rins de seu filho

Tratamento da síndrome do ventre da ameixa seca

Como existem muitos sintomas diferentes da síndrome do ventre de ameixa seca e graus variados de gravidade, existe uma gama de opções de tratamento que um médico pode empregar para ajudar a tratar esta doença. 

Crianças com síndrome do ventre de ameixa seca podem precisar de cirurgia. As cirurgias comuns para a síndrome do ventre de ameixa seca incluem:

  • Vesicostomia. Uma vesicostomia é um procedimento no qual o cirurgião corta o abdômen para criar uma pequena abertura na bexiga. Isto ajuda a criança a esvaziar sua bexiga.

  • Orquiopexia. Uma orquiopexia é uma cirurgia para ajudar os testículos a descer para o escroto.

  • Cistoplastia. Uma cistoplastia é outro termo para a reconstrução da bexiga.

  • Aumento de Detrusor. O aumento de detrusor é uma cirurgia usada para aumentar os músculos da bexiga, muitas vezes usando um enxerto de músculos do quadril.

  • Alargando a uretra. A cirurgia para ampliar a uretra ajuda a evitar o bloqueio.

  • Transplantes de rins. Embora raro, às vezes é necessário que as crianças com síndrome da poda do ventre recebam um transplante de rim.

Prognóstico da Síndrome do Barriga de Ameixa

O prognóstico da síndrome do ventre de ameixa seca é diferente para cada criança. O prognóstico depende da extensão da condição, da idade de seu filho e da saúde geral de seu filho.

Alguns bebês com síndrome da barriga de ameixa seca podem ser natimortos. Outros bebês nascidos com síndrome do ventre de ameixa não podem viver mais do que alguns meses após o nascimento.

Mesmo com tratamento, algumas crianças podem desenvolver insuficiência renal. A insuficiência renal é descrita como 85 a 90% de sua função renal tendo desaparecido, resultando em seu rim não funcionar bem o suficiente para mantê-lo vivo.

Seus rins são órgãos muito importantes dentro de seu corpo. Eles são responsáveis por eles:

  • Livrando-se do lixo de seu corpo, de quaisquer toxinas e de água extra

  • Ajudando a controlar sua pressão arterial

  • Ajudando seu corpo a produzir glóbulos vermelhos

A falha renal muitas vezes acontece lentamente e resulta em desperdício e excesso de fluido no seu corpo. Isto pode deixá-lo extremamente doente. Outros sintomas de insuficiência renal incluem:

  • Cansaço

  • Problemas para dormir

  • Fraqueza

  • Coceira

  • Má apetência

  • Perda de peso

  • Cãibras musculares

  • Pés ou tornozelos inchados

  • Baixa contagem de células vermelhas do sangue (anemia)

As únicas maneiras de curar a insuficiência renal são com diálise ou um transplante renal. A diálise é um processo que ajuda seu rim a remover o excesso de resíduos e fluido de seu corpo. Após um transplante de rim, seu filho receberá um rim doador para substituir seu rim em falência.

O que fazer se você suspeitar da síndrome da ameixa em seu filho

A síndrome do ventre da ameixa é difícil de ser perdida, pois normalmente apresenta sintomas óbvios. É improvável que seu médico sinta falta dela. Se você estiver em uma situação em que não tenha acesso a cuidados médicos durante sua gravidez ou nascimento, ou se você notar sintomas que foram leves o suficiente para serem perdidos inicialmente, chame o médico imediatamente. Alguns casos de síndrome do ventre de ameixa seca podem causar a morte em recém-nascidos, mas uma intervenção precoce pode levar a um melhor resultado.

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