O que é a doença dos casacos?

A doença de Coats é uma doença dos olhos que pode eventualmente levar à cegueira. Esta doença rara foi descrita pela primeira vez por George Coats em 1908. É caracterizada por problemas com os vasos sanguíneos do olho. 

O que causa a doença dos casacos?

A doença ocular dos casacos é considerada uma condição idiopática. Os pesquisadores não sabem exatamente o que a causa. 

Esta condição é uma das várias doenças oftalmológicas raras que resultam de problemas nos vasos sanguíneos do seu olho. Condições similares incluem a doença de Norrie e a vasculatura fetal persistente (PFV). 

Normalmente, suas veias fornecem sangue e oxigênio para sua retina. Sua retina é uma das partes mais importantes de seu olho. É a camada nervosa na parte de trás do globo ocular que detecta a luz. Ela transmite estas imagens ao seu cérebro. O centro da retina é a parte de seu olho que você usa para distinguir detalhes finos.  

Em pessoas com doença de Coats, porém, os vasos sanguíneos que interagem com sua retina tornam-se maiores, torcidos e com vazamentos. Este vazamento é chamado exsudato e inclui gorduras e proteínas que normalmente ficam contidas dentro de seus vasos sanguíneos. Isto leva a muitos problemas a jusante que gradualmente se agravam com o tempo. 

Atualmente, a doença não é considerada hereditária. Isto significa que aparentemente não é transmitida dos pais para os descendentes. Ainda assim, as pesquisas estão em andamento, e dados preliminares indicam que mutações em um punhado de genes podem estar envolvidas. 

Uma dessas causas genéticas potenciais é um gene chamado proteína da doença de Norrie (NPD). Este gene definitivamente desempenha um papel no desenvolvimento dos vasos sanguíneos da retina. Algumas evidências indicam que mudanças neste gene poderiam ser responsáveis por esta condição. 

Quem contrai a doença dos casacos?

A doença dos casacos é relativamente rara. Apenas 0,09 de cada 100.000 pessoas da população desenvolverão a doença de Coats em algum momento de sua vida. 

A maioria dos casos é diagnosticada quando você ainda está nas duas primeiras décadas de vida. Esta é conhecida como a versão juvenil da doença de Coats. Dois terços dos casos juvenis são diagnosticados antes dos 10 anos de idade, embora a idade média de diagnóstico esteja entre 8 e 16 anos de idade. 

A condição também pode afetar adultos. Cerca de um terço das pessoas afetadas têm mais de 30 anos de idade quando são diagnosticadas com a versão adulta da doença de Coats. A idade média para o diagnóstico adulto é de 47 anos de idade. 

Em ambas as faixas etárias, a doença é muito mais comum em homens do que em mulheres. A taxa exata varia de estudo para estudo, mas algumas estimativas mostram que ela ocorre em uma proporção de três para um entre homens e mulheres. 

Como é diagnosticada a doença de Coats?

Seu oftalmologista precisará avaliar seu histórico familiar e de saúde a fim de determinar a causa de seus problemas oftalmológicos. Eles também precisarão examinar minuciosamente seu olho usando uma série de técnicas diferentes. 

Uma técnica é a tomografia de coerência óptica (OCT). Isto permite que seu médico obtenha imagens detalhadas de seu globo ocular. 

Seu médico também pode procurar sinais de leucocoria em seu olho. Normalmente, quando uma luz é acesa em sua pupila, a luz refletida parece alaranjada ou avermelhada. Em pessoas com a doença de Coats, esta luz parece branca em seu lugar.  

Quais são os sintomas da doença dos casacos?

Os sintomas da doença de Coats progridem através de cinco estágios distintos. O primeiro estágio é definido pela observação de vasos sanguíneos anormais. O vazamento ainda não começou. 

No segundo estágio, o vazamento começa a afetar sua retina. Esta etapa parece diferente para todos. Sua visão pode ser afetada. A quantidade de declínio visual depende da quantidade de vazamento e do tamanho e área da retina que é afetada. Sua visão será a pior quando houver um grande vazamento no centro de sua retina. 

A doença progride para o terceiro estágio quando sua retina se desprende. 

O quarto estágio envolve glaucoma, que envolve o aumento da pressão dentro de seu olho devido ao acúmulo de líquido. Isto pode ser doloroso. 

A quinta etapa é o estágio final da doença de Coats: Seu olho se torna cego. A dor do estágio quatro pode persistir, ou a dor pode se desenvolver pela primeira vez à medida que o acúmulo de líquido continua no estágio cinco. 

A doença de Coats também pode levar a uma série de complicações secundárias. Estas incluem: 

• Cataratas. Isto ocorre quando a lente dentro de seu olho se torna turva. As cataratas podem dificultar a visão. 

• Uveíte. Seu olho fica inflamado. 

• Phthisis bulbi. Esta condição faz com que seu globo ocular encolha. 

• Rubeosis iridis ou glaucoma neovascular. Sua íris pode tornar-se avermelhada devido ao crescimento de novos vasos sanguíneos. 

A doença dos casacos geralmente se desenvolve em apenas um olho. Ela só ocorre em ambos os olhos cerca de 5% do tempo. Nesses casos, o segundo olho é freqüentemente apenas ligeiramente afetado. 

Às vezes, um sinal precoce é quando um de seus olhos é cruzado para dentro ou para fora. Por outro lado, você pode não ter nenhum sintoma quando é diagnosticado com a doença de Coats. Cerca de 8% dos casos são diagnosticados por coincidência durante um exame oftalmológico de rotina.  

O que são tratamentos para a doença dos casacos?

Os tratamentos para a doença de Coats são projetados para evitar que seus sintomas progridam. O tratamento adequado para você depende de seus sintomas e do estágio de sua condição. Se seus vasos não estiverem vazando quando você for diagnosticado, então seu médico simplesmente monitorará sua condição.  

Os tratamentos em potencial incluem: 

• Crioterapia. Este é um tratamento de congelamento que se destina a restringir seus vasos sanguíneos. Deve retardar ou evitar vazamentos nos estágios iniciais da doença de Coats. 

• Fotocoagulação. Seu médico usa lasers para aquecer e destruir células sanguíneas anormais. Isto pode ser feito sozinho ou em combinação com a crioterapia. É muito útil desde o início. 

• Injeções oculares. Isto poderia incluir medicamentos como esteróides ou um tratamento mais recente chamado terapia anti-vascular endotelial de fator de crescimento (Anti-VEGF). Isto se destina a reduzir o vazamento e diminuir seu risco de descolamento da retina. 

• Cirurgia de vitrectomia. Isto trata de estágios mais avançados da doença. É uma cirurgia usada para recolocar sua retina.

Os pesquisadores ainda estão no processo de desenvolvimento de novos tratamentos para esta condição. Procure online ou fale com seu médico para ver se você se qualifica para algum ensaio clínico em andamento. 

O que é o prognóstico da doença dos casacos?

Você ainda pode ter uma visão deficiente mesmo após o tratamento. Quanto mais grave for sua condição quando for detectada, mais difícil será fazer uma recuperação completa. A condição tende a ser mais severa quando é detectada pela primeira vez em crianças menores de três anos. 

Em 47% dos casos da primeira e segunda etapa, o vaso sanguíneo é completamente limpo dentro de 15 meses após o tratamento. Eles melhoraram parcialmente em muitos outros casos. 

Os resultados eram menos promissores se a doença já tivesse progredido para o estágio três. 

Aproximadamente 8% dos casos continuaram a piorar, mesmo após o tratamento. 

Quando você deve ver seu médico?

Você deve consultar um oftalmologista assim que começar a notar qualquer problema com sua visão. Você também deve consultar seu médico se você tiver dores persistentes no olho.