O que saber sobre a agranulocitose

Os granulócitos são glóbulos brancos que contêm grânulos. Existem três tipos - neutrófilos, basófilos e eosinófilos. Estes grânulos contêm enzimas que permitem que estas células matem bactérias e outros organismos causadores de doenças. Os granulócitos são formados na medula óssea e são uma parte vital da defesa imunológica do corpo. 

Agranulocitose é uma redução do número de granulócitos no sangue. Ela deixa você suscetível a infecções e pode levar a doenças infecciosas freqüentes e perigosas.

Entre os granulócitos, as células mais abundantes são os neutrófilos. Estas células desempenham um papel importante na defesa contra as infecções. A agranulocitose é diagnosticada com base na contagem de neutrófilos.

O que é Agranulocitose?

Os granulócitos são uma parte vital da defesa da infecção de seu corpo. Não ter o suficiente no sangue coloca você em risco de infecções. Uma vez que os glóbulos brancos são inferiores a 500 por microlitro, o risco de infecções é drasticamente aumentado. As infecções resultantes freqüentemente afetam a pele, boca e garganta, pulmões, canal anal ou vagina, mas outros órgãos também podem estar envolvidos.

Agranulocitose é a redução severa dos granulócitos no sangue circulante. É uma forma mais severa de neutropenia, uma condição que envolve um baixo número de glóbulos brancos. Diz-se que pessoas com mais de 10 anos com menos de 1.800 glóbulos brancos por microlitro de sangue têm neutropenia. Quando a contagem cai abaixo de 500 por microlitro, ou seja, agranulocitose. 

Causas da agranulocitose

Os dois tipos de agranulocitose são congênitos e adquiridos. A agranulocitose congênita é causada por distúrbios genéticos. A agranulocitose genética infantil, também chamada agranulocitose congênita ou síndrome de Kostmann, afeta a forma como a medula óssea produz glóbulos brancos. Crianças com esta doença hereditária rara têm febres, infecções e problemas ósseos freqüentes. 

Outras condições que causam agranulocitose na infância são a síndrome de Shwachman-Diamond, a trombocitopenia amegacariótica congênita, a ataxia-pancytopenia, a síndrome de Dubowitz, a disgênese reticular e a síndrome de Seckel. Muitos destes distúrbios necessitam de transplante de medula óssea para corrigir a agranulocitose.

A agranulocitose adquirida ocorre mais tarde na vida e pode ser causada por ela:

  • Medicamentos

  • Infecções

  • Deficiência de B12

  • Deficiência de folato

  • Dependência alcoólica

  • Anorexia nervosa.

  • Doenças da medula óssea

  • Transplantes de medula óssea

  • Distúrbios auto-imunes como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatóide

Medicamentos que provocam a agranulocitose

Os medicamentos são a causa mais freqüente de agranulocitose adquirida. Muitos tipos de medicamentos podem fazer com que a medula óssea deixe de produzir granulócitos. Outros causam o aumento da destruição dos granulócitos, esgotando seu número.

Alguns medicamentos têm ação supressora da medula óssea e causam neutropenia ou agranulocitose em todas as pessoas que os tomam. Outros são seguros na maioria das pessoas, mas causam supressão de medula em poucas pessoas:

  • Medicamentos funcionando através do sistema imunológico. Estes medicamentos criam anticorpos que atacam os granulócitos. Drogas antitiróides, quinidina e certas drogas usadas em quimioterapia parecem causar agranulocitose por este mecanismo.

  • Medicamentos que suprimem a medula óssea. Estes medicamentos interferem na formação da colônia de granulócitos na medula óssea. Alguns medicamentos que fazem isso são ácido valpróico, carbamazepina e antibióticos beta-lactam (como amoxicilina). 

  • Medicamentos que destroem precursores de granulócitos, células especiais que amadureceriam em granulócitos na medula óssea. Tais medicamentos incluem fenitoína, metotrexato, citarabina e pirimetamina. 

  • Drogas anticancerígenas e anti-psicóticas. Esses medicamentos freqüentemente causam agranulocitose, tornando o tratamento da condição original difícil.

  • Anti-inflamatórios, como aminopirina, fenilbutazona e salazopirina.

Infecções que provocam a agranulocitose

Várias infecções podem afetar a medula óssea e reprimir a produção de células brancas:

  • Doenças virais: Vírus da imunodeficiência humana (HIV), vírus da hepatite, vírus Epstein-Barr (EBV), herpesvírus humano 6, citomegalovírus

  • Doenças bacterianas: Shigella enteritis, febre tifóide (Salmonella), brucelose, tularemia, tuberculose

  • Doença Rickettsial: Febre maculosa das montanhas rochosas, varíola rickettsial

  • Doenças parasitárias: Kala-azar (leishmania), malária (plasmodium).

Sintomas de agranulocitose

A agranulocitose é frequentemente descoberta quando um exame de sangue é feito por outro motivo. Muitas vezes não tem sintomas próprios, mas deixa você suscetível a infecções. Estas infecções causam sintomas tais como:

  • Febre

  • Calafrios e tremores

  • Úlceras bucais

  • Dor de cabeça

  • Suando

  • Gânglios linfáticos inchados

  • Aumento do fígado ou do baço

  • Cansaço

As infecções podem progredir rapidamente para a sepse, um distúrbio perigoso caracterizado por uma infecção generalizada e uma queda na pressão sanguínea. O organismo é incapaz de combater os organismos infectantes, e há anomalias metabólicas disseminadas. A mortalidade é alta.

A agranulocitose é mais provável que cause sepse perigosa em pessoas com mais de 65 anos. Pessoas com agranulocitose e outros problemas de saúde como doenças renais ou cardíacas também são mais propensas a ter complicações graves.  

Tratamento da agranulocitose

O tratamento da agranulocitose deve sempre começar com uma busca diligente da causa. A remoção ou tratamento da causa é crucial para tratar esta condição perigosa. A agranulocitose causada por medicamentos geralmente se inverte de 2 a 3 semanas após o medicamento ter sido interrompido.

O tratamento de agranulócitos é o objetivo:

Estimular a produção de leucócitos. Seu médico pode tratá-lo com filgrastim, um medicamento usado para tratar neutropenia grave e de longa duração. Este medicamento estimula a formação e a proliferação de neutrófilos. Outros agentes que estão sendo testados são fatores estimulantes da colônia que estimulam a produção de granulócitos. 

Tratamento de qualquer infecção. Se você tiver uma infecção bacteriana devido à agranulocitose, seu médico prescreverá antibióticos para curá-la. Você pode precisar de medicamentos antivirais ou antifúngicos se você tiver tais infecções. Seu médico geralmente prescreverá antibióticos por 7 a 10 dias. Você pode ter que tomar antibióticos de baixa dose por boca por um período prolongado para evitar infecções, mas isto pode levar a infecções por bactérias resistentes a antibióticos ou organismos oportunistas como o citomegalovírus.  

As infecções podem aumentar rapidamente em gravidade. Se você tiver uma infecção, seu médico pode hospitalizá-lo para dar tratamento intensivo com injeções intravenosas. 

Seu médico pode aconselhar um transplante de medula óssea se a agranulocitose persistir. Você receberá medula óssea de um doador compatível para que você possa produzir glóbulos brancos.

Precauções em matéria de agranulocitose

Se você tiver agranulocitose, corre um alto risco de contrair qualquer infecção à qual esteja exposto. As infecções são a principal complicação desta doença, e sua ocorrência depende de sua duração e de sua gravidade. As pessoas cuja contagem de neutrófilos fica abaixo de 100 por microlitro por mais de 3 ou 4 semanas têm uma incidência de infecção de quase 100%.

No entanto, algumas precauções podem ajudá-lo a permanecer seguro:

  • Coma apenas alimentos bem cozidos. Evite saladas, molhos e alimentos mal cozidos ou crus como carne, mariscos e ovos.

  • Armazenar e preparar cuidadosamente os alimentos.

  • Evite ir a lugares superlotados.

  • Somente coma frutas e legumes que possam ser bem lavados ou descascados.

  • Evite trabalhar com solo e animais.

  • Lavar as mãos com freqüência e manter uma boa higiene pessoal.

  • Use uma máquina de barbear elétrica em vez de máquinas de barbear.

  • Não nade em lagoas e rios e evite banheiras quentes compartilhadas.

  • Evite o contato próximo com pessoas doentes.

A agranulocitose é uma condição perigosa e pode causar infecções graves, com risco de vida. Seu médico tentará encontrar a causa, mas muitas causas de agranulocitose são reversíveis. 

Cuidado com os sinais de agranulocitose se você souber que tem uma condição associada a ela. Seu médico o advertirá antes de prescrever qualquer medicamento conhecido como causador de agranulocitose. 

Se você for afetado por este distúrbio, o tratamento precoce das infecções é vital para evitar que elas se tornem fora de controle. A atenção aos sinais de infecção e a rapidez de ação podem salvá-lo de complicações e situações de risco de vida.

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