Como posso saber se tenho hemofilia?
Normalmente, quando o sangramento começa, uma série complexa de eventos químicos produz um "tampão" para parar o sangramento; este tampão é chamado de coágulo de fibrina. O coágulo de fibrina é o produto final de muitos "fatores de coagulação" diferentes que reagem no sangue. A hemofilia é uma condição hereditária na qual um destes fatores de coagulação (principalmente o fator VIII ou IX) está ausente do sangue, de modo que ele não coagula normalmente. Se seu provedor de saúde suspeitar que você tem hemofilia, você poderá receber exames de sangue para examinar o quão bem seu sangue cria este coágulo. Um laboratório mistura seu sangue com produtos químicos específicos em um tubo de ensaio, para produzir um coágulo de fibrina. Se tais testes forem anormais, outros exames de sangue são feitos para determinar a quantidade de fatores VIII e IX no sangue. Estes testes ajudam os médicos a diagnosticar o tipo de hemofilia e sua gravidade.
Quais são os tratamentos para a hemofilia?
Os tratamentos para hemofilia incluem:
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Recebimento de fatores de coagulação terapia de reposição
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Medicamentos
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Tratamento de sangramento articular e outros problemas associados à hemofilia
Os tratamentos que você precisa dependerá do tipo de hemofilia e da gravidade da hemofilia. Por exemplo, se você tiver hemofilia leve, você pode precisar de tratamento somente quando tiver sido ferido ou em preparação para a cirurgia. Entretanto, se você tiver hemofilia grave e sangramento freqüente, você pode precisar de tratamento regular para ajudar a prevenir o sangramento e ajudar a proteger suas articulações contra deformidades e deficiências.
Fatores de coagulação para hemofilia
As pessoas com hemofilia recebem o fator de coagulação apropriado (fator VIII ou fator IX). O fator VIII de reposição é usado para tratar a hemofilia A e o fator IX é usado no tratamento da hemofilia B. O fator de coagulação é administrado por via intravenosa (através de uma agulha em sua veia) para parar ou prevenir sangramento. As preparações de fator provêm de duas fontes:
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Plasma sanguíneo doado
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Sintético (derivado de DNA)
Novos tipos destes produtos de fatores de coagulação foram desenvolvidos para que possam durar mais tempo no corpo. Isto significa que eles não precisam ser usados com tanta freqüência. Outros medicamentos também foram desenvolvidos para trabalhar com os fatores de coagulação a fim de parar o sangramento.
Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) é um medicamento que pode ajudar a prevenir ou reduzir a freqüência de episódios de sangramento em adultos e crianças com hemofilia A. Funciona preenchendo a lacuna nos fatores de coagulação deixados pelo fator VIII ausente. Este medicamento é administrado como uma injeção semanal, sob a pele (subcutânea). Um provedor de saúde pode dar a injeção, ou você mesmo pode aprender a fazê-lo.
Adynovate é usado para substituir o fator de coagulação VIII para ajudar a prevenir e controlar o sangramento em adultos e crianças com hemofilia A.
Idelvion, Fator de Coagulação IX (Recombinante), proteína de fusão de albumina é usada para ajudar a controlar e prevenir sangramentos em crianças e adultos com hemofilia B. Entregue por via intravenosa, Idelvion pode ser eficaz por até duas semanas e é entregue conforme necessário para prevenir episódios de sangramento ou para administrar a freqüência dos episódios de sangramento.
Uma forma de fator de coagulação VIII derivada de porcos chamada Obizur pára episódios de sangramento em pessoas com hemofilia adquirida A. Esta forma rara e perigosa da doença não é herdada.
A hemofilia A adquirida pode estar relacionada à gravidez, ao câncer ou ao uso de certos medicamentos. Entretanto, nenhuma causa pode ser encontrada em cerca da metade dos casos.
Outros Medicamentos para Hemofilia A
Se você tem uma forma leve de hemofilia, um medicamento chamado desmopressina (DDAVP) pode aumentar temporariamente a concentração do fator VIII em seu sangue. O DDAVP pode ser administrado por via intravenosa, através de uma injeção, ou na forma de spray nasal.
Os medicamentos antifibrinolíticos como o ácido tranexâmico e o ácido aminocapróico são medicamentos orais que às vezes são usados com terapia de reposição em certas situações para ajudar a evitar a quebra de coágulos sanguíneos.
Tratamento da hemorragia articular e outros problemas
Outras questões de saúde associadas à hemofilia podem precisar ser abordadas. As mais comuns incluem:
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Tratamento de sangramentos nas articulações
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Monitoramento das atividades físicas
Para sangramento de juntas
É necessário obter tratamento com fator de coagulação para evitar danos nas articulações. Seu médico também pode recomendar o repouso e o congelamento da articulação afetada para diminuir a dor e o inchaço. Como a dor e o inchaço diminuem, a fisioterapia pode ajudá-lo a recuperar a mobilidade e a força das articulações.
Monitoramento
atividade física
pode ser necessário para evitar ferimentos e sangramento interno. Seu médico discutirá os tipos de atividades físicas que são apropriadas e que tipos de atividades podem ser perigosas demais. O conselho de seu médico depende do tipo e da gravidade da hemofilia.
Possíveis Complicações do Tratamento da Hemofilia
Complicações do tratamento para hemofilia incluem:
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Adquirindo uma doença transmitida pelo sangue
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Mudanças no sistema imunológico que tornam o tratamento menos eficaz
Adquirir uma doença transmitida pelo sangue:
No passado, as pessoas que recebiam o fator de coagulação do sangue doado corriam o risco de contrair uma doença transmitida pelo sangue. De fato, no final dos anos 70 e 80, muitas pessoas com hemofilia adquiriram vírus como o HIV (o vírus que causa a AIDS) e a hepatite. Agora, os doadores de sangue potenciais são cuidadosamente examinados e todo o sangue doado é testado para detectar vírus. O sangue doado também é processado para inativar qualquer vírus não reconhecido. A chance de contrair qualquer doença através do tratamento é agora extremamente baixa. Ainda assim, se você tiver hemofilia, é importante receber imunizações contra a hepatite A e B para ajudar a prevenir a infecção por estes vírus.
Mudanças no sistema imunológico:
Seu sistema imunológico pode começar a reconhecer o fator de coagulação administrado como estranho e depois destruí-lo. Isto torna seu tratamento ineficaz. Seu médico vai querer monitorar seu sangue (ou o de seu filho) para tal reação.
