Tumores Pineal: Sintomas, diagnósticos e tratamento

Os tumores pineais são uma forma de tumor que se desenvolve na glândula pineal ou ao redor da região pineal do cérebro. Eles são classificados como tumores do sistema nervoso central (SNC). Em casos avançados, eles também podem se espalhar para a medula espinhal. 

Todos os tumores do SNC são classificados pela Organização Mundial de Saúde (OMS) sob um sistema de classificação de quatro pontos. Os tumores de grau 1 são geralmente benignos, de movimento lento ou facilmente removíveis. Em contraste, o grau 4 representa os tipos de crescimento mais rápido e mais agressivos.

Os tumores da região pineal são relativamente raros e respondem por cerca de 1% dos tumores cerebrais adultos - geralmente ocorrendo entre 20 e 40 anos de idade. Mas são mais comuns em crianças, respondendo por cerca de 3% a 11% dos tumores cerebrais pediátricos. 

Os sintomas, prognóstico e tratamentos para tumores pineais dependem do tipo, região e grau do tumor. 

O que é a Glândula Pineal?

A glândula pineal é pequena e em forma de pinha, localizada nas profundezas do centro do cérebro. Ainda não entendemos totalmente a função da glândula pineal, mas sabemos que ela ajuda a regular o sono.

A glândula produz um hormônio chamado melatonina, que gerencia nosso ritmo circadiano - o relógio mestre que controla nossos padrões de sono.

A melatonina e seu precursor, a serotonina, são ambos sintetizados na glândula pineal e derivados quimicamente da triptamina. A melatonina é um hormônio natural que regula o sono, o humor, a digestão, a náusea, a cicatrização de feridas, a coagulação do sangue e o desejo sexual.

A glândula pineal também ajuda a regular o equilíbrio dos hormônios femininos, influenciando a fertilidade e os ciclos menstruais.

O que causa os Tumores Pineal?

Ainda não sabemos o que causa os tumores pineais. Mas aqueles com um distúrbio genético herdado chamado retinoblastoma bilateral - uma forma rara de câncer que afeta os olhos - podem ter um risco maior de desenvolver tumores na região da pineal. 

Quais são os Sintomas dos Tumores Pineal?

Os sintomas de tumores pineal estão freqüentemente associados à sensação de pressão no interior do crânio. 

Um dos sintomas mais comuns é uma condição chamada hidrocefalia. A hidrocefalia é um acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR) no cérebro, que leva ao aumento da compressão e pode resultar em vários sintomas:

  • Os primeiros sinais da puberdade

  • Dupla visão, ou diplopia

  • Dores de cabeça

  • Problemas de memória

  • Náusea 

  • Mau equilíbrio e coordenação, conhecido como ataxia

  • Apreensões

  • Problemas para dormir

  • Movimentos oculares inusitados

  • Vomitando

Os tumores pineais também podem ter impacto no sistema endócrino, que ajuda o corpo a regular os níveis hormonais e a produção.

Como os Médicos podem diagnosticar os tumores da Região Pineal?

Seu médico perguntará primeiro sobre a história de sua família e sobre quaisquer sintomas que você esteja experimentando. Você também poderá obter um exame neurológico para testar os reflexos, movimento dos olhos, função motora, sensações, coordenação e equilíbrio.

Se seu médico achar que você possa ter um tumor pineal, eles podem pedir mais exames, que podem incluir:

Exame de ressonância magnética (RM). A ressonância magnética é uma das formas mais comuns e preferidas de escanear os tumores da região pineal. Eles usam ímãs e ondas de rádio para criar imagens detalhadas da medula espinhal e do cérebro.

Tomografia computadorizada (TC). As tomografias computadorizadas são outra forma de imagem. Eles usam raios-X e um computador para criar imagens do cérebro para que os médicos possam ver o tumor e suas estruturas circundantes. 

Biópsia. Seu médico pode remover um pequeno número de células tumorais para exame. As biópsias podem determinar o tipo e o grau dos tumores pineais.

Exames de sangue. Seu médico também pode colher amostras de sangue para testar marcadores bioquímicos de tumores pineais. Eles também podem colher uma amostra de seu líquido cefalorraquidiano para testes. 

Quais são os diferentes tipos de Tumores Pineal?

Os tumores pineais têm várias classificações diferentes, dependendo de sua gravidade e ponto de origem.

Vários tumores podem começar na região pineal do cérebro, mas não necessariamente envolvem a glândula pineal. Devido à diversidade de células nesta região, uma variedade de tipos de tumores pode se desenvolver:

Tumores de células germinativas. Os tumores de células germinativas, ou germinomas, são responsáveis por mais da metade dos tumores da região pineal. Alguns destes incluem tumores de células embrionárias e chorocarcinomas, que tendem a ser malignos e mais agressivos.

Gliomas. Gliomas como os astrocitomas são tumores que surgem das células gliais. Eles compõem cerca de um terço de todos os tumores da região pineal.

Outros. Outros tipos de tumores, como meningiomas, gangliogliomas e hemangioblastomas, também podem se desenvolver, embora constituam uma pequena porção desses tumores.

Tumor papilar da região pineal (PTPR). Os tumores papilares se desenvolvem a partir de células que revestem as cavidades do cérebro e o canal central da medula espinhal. Eles são classificados como de grau 2 ou 3 da OMS e tendem a ocorrer mais em adultos do que em crianças.

Os tumores originários do interior da própria glândula pineal se enquadram em três categorias:

Pineocitoma. Estes tumores surgem dos pinealócitos, as principais células da glândula pineal. Eles são de crescimento lento e classificados como de grau 1 da OMS. Os pineocitomas são freqüentemente benignos ou relativamente fáceis de remover com cirurgia. Eles podem se desenvolver em qualquer idade, mas são mais comuns em adultos entre 20 e 60 anos. 

Tumores parenquimatosos pineais. Também conhecidos como tumores parenquimatosos mistos, estes surgem de uma mistura de diferentes células dentro da glândula pineal. Eles podem ser classificados como de grau 2 ou 3 da OMS e geralmente retornam após o tratamento inicial.

Pineoblastoma. Classificado como WHO grau 4, o pineoblastoma é um tumor maligno de crescimento rápido, susceptível de invadir e se espalhar para tecidos próximos no cérebro e na coluna vertebral. Os pineoblastomas são agressivos e os mais difíceis de tratar. Eles ocorrem um pouco mais freqüentemente em mulheres e são mais freqüentemente diagnosticados em pessoas com menos de 20 anos. 

Quais são as opções de tratamento para os Tumores Pineal?

Existem três opções principais para o tratamento do tumor pineal: cirurgia, radioterapia e quimioterapia:

Cirurgia. A cirurgia é freqüentemente a primeira linha de tratamento para tumores da pineal. Os médicos realizarão uma craniectomia, um procedimento onde removem uma pequena parte do crânio para acessar o tumor. A cirurgia pode muitas vezes erradicar com sucesso um tumor benigno. Mas para tumores malignos e mais avançados da pineal, é muito arriscado tentar remover tudo sem danificar o tecido circundante. Ainda assim, mesmo a remoção parcial de um tumor durante a cirurgia irá melhorar a eficácia de outros tratamentos.

Terapia por radiação. A radioterapia (ou radioterapia) pode acontecer após a cirurgia ou ser o tratamento primário para tumores pineais. Este tipo de terapia é particularmente eficaz com tumores de células germinativas.

Quimioterapia. Os médicos também podem recomendar a quimioterapia, que ataca o tumor com drogas químicas poderosas. Eles podem pedir quimioterapia depois ou ao invés de radioterapia. É o tratamento preferido para crianças menores de 3 anos de idade.

Qual é o Prognóstico para os Tumores Pineal?

O prognóstico dos tumores da região pineal dependerá do tipo e da gravidade do tumor. Um tumor de grau 1 pode ser curado, mas tumores de grau 4 são muito mais um desafio a ser tratado.

A taxa de sobrevivência relativa de cinco anos para tumores da região pineal é de 69,5%. 

Os pineocitomas de grau 1 têm uma taxa de sobrevivência de cinco anos de até 86%, mas a taxa cai para 8,3% em crianças menores de 4 anos com pinoblastoma de grau 4. Mas este número sobe para 66,7% em pessoas com 4 anos de idade ou mais.

Lembre-se de sempre falar com seu médico sobre prognóstico e opções de tratamento.

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