Escrito por Gina Shaw do arquivo médico
Câncer é provavelmente a única palavra que ninguém quer ouvir. Se você foi diagnosticado recentemente com um tumor gastrointestinal do estroma (GIST), um câncer relativamente raro encontrado no trato digestivo, você pode ficar assustado, sobrecarregado e preocupado com o que acontecerá em seguida.
O médico conversou com especialistas que compartilharam alguns fatos que você deve saber se você foi diagnosticado com GIST. É importante que as pessoas diagnosticadas com GIST entendam que este é um tipo diferente de câncer que pode variar desde um crescimento muito lento - na grande maioria dos casos - até agressivo em uma minoria de casos, diz Nikhila Khushalani, MD, Chefe de Seção de Tecido Mole e Melanoma no Instituto de Câncer de Roswell Park, em Buffalo, N.Y.
O que é GIST?
A maioria dos cânceres são chamados carcinomas, e se desenvolvem na pele ou no revestimento de estruturas internas do corpo como o estômago. Mas o GIST é um pouco diferente: é um de um grupo de cânceres que são chamados de sarcomas. Estes cânceres se desenvolvem nos tecidos conectivos ou de suporte do corpo como gordura, músculo ou osso.
Mais da metade de todos os tumores de GIST são encontrados no estômago. Outros lugares onde os GISTs podem se desenvolver incluem o duodeno e o intestino delgado, o esôfago, o reto, e o cólon.
Até o final dos anos 90, os médicos não entendiam realmente que GIST era diferente de outros tipos de cânceres encontrados no estômago e no sistema digestivo. Foi quando aprenderam que as células dos tumores fazem uma proteína específica chamada KIT, e que 95% dos tumores de GIST têm mutações ou mudanças no gene que faz a proteína KIT.
Como o GIST é diagnosticado?
O GIST é um tipo de câncer mais difícil de diagnosticar do que os cânceres mais comuns como o de mama e próstata. Enquanto um médico pode suspeitar que um determinado câncer é GIST com base na aparência de uma tomografia computadorizada, a única maneira de ter certeza é através da patologia - estudando as células tumorais em um laboratório.
Por ser um diagnóstico complexo, é muito importante que o GIST seja diagnosticado e tratado por uma equipe multidisciplinar que tenha experiência com este tipo de tumor.
Como o GIST é tratado?
GIST se tornou um câncer tratável. A cirurgia é o tratamento primário do GIST se a doença não se espalhou e é ressecável. Na verdade, em muitos casos, uma vez que o tumor original é removido cirurgicamente, talvez não seja necessário nenhum tratamento adicional.
Muitas pessoas são curadas por alguma cirurgia bastante simples, diz George Demetri, MD, professor associado de medicina na Harvard Medical School e diretor do Center for Sarcoma and Bone Oncology no Dana-Farber Cancer Institute e Brigham and Women's Hospital em Boston. Mais da metade de todos os casos de GIST são pequenos tumores de baixo grau e facilmente removidos cirurgicamente.
Uma vez que o tumor é removido cirurgicamente, o tumor será examinado sob um microscópio para tentar confirmar o diagnóstico e testar o tumor para certas mutações.
Há certos fatores que tornam o GIST mais provável que se repita:
Tamanho do tumor
. Quanto maior for o tumor, maior é a probabilidade de recidiva após a cirurgia. Os GISTs de pequeno porte também podem se recidivar. Portanto, o tamanho é apenas uma variável para recidiva.
O índice mitótico.
Isto significa a proporção de células que estão fazendo cópias de si mesmas. Quanto maior o índice mitótico, maior o risco de recidiva.
Localização do tumor
. O GIST que se encontra no estômago tem menos probabilidade de se repetir em comparação com o GIST encontrado em outros locais de origem.
Com base nestes fatores, o risco de recorrência de GIST é classificado como baixo, intermediário ou alto.
Para provavelmente sete em cada 10 pacientes cujos tumores podem ser removidos cirurgicamente, o relatório de patologia nos dirá que eles não têm um grande risco de que o câncer volte - talvez 10% em toda a sua vida, diz Demetri.
Independentemente do risco de recidiva, todos com um diagnóstico de GIST devem ser avaliados em intervalos de 3 a 6 meses.
A tomografia computadorizada do abdome e da pélvis também deve ser realizada a cada 3 a 6 meses. As tomografias PET não são um substituto para as tomografias.
Antes deste ano, o imatinib (Gleevec) era usado como terapia adjuvante para GIST ressecado e de alto risco. A terapia foi dada por um ano. A sobrevivência geral foi melhorada com esta terapia.
Um estudo subseqüente foi realizado usando Glivec por três anos ou um ano. A duração de três anos foi superior à duração de um ano. A duração de três anos para o adjuvante imatinib foi aprovada pela FDA, para uso rotineiro após cirurgia para GIST intermediário a alto risco.
Foi claramente demonstrado que o Glivec pode reduzir o risco de recidiva de GIST, e em pacientes de alto risco, ele até melhora suas taxas gerais de sobrevivência, diz Khushalani.
Para indivíduos com a mutação PDGFRA, o Glivec não é recomendado. A presença desta mutação genética resulta em resistência imatinibular, mas também resulta em um risco reduzido de recorrência de GIST.
E se o câncer tiver se espalhado?
Em 15% dos casos, o GIST não pode ser completamente removido com cirurgia. Neste caso, o Glivec foi utilizado antes da cirurgia, para tentar encolher o tumor e tornar a cirurgia possível. Esta terapia, conhecida como terapia neo-adjuvante, foi considerada segura e eficaz e, portanto, deve ser usada caso a caso. Entretanto, se o tumor ainda não puder ser removido cirurgicamente, o imatinib deve ser continuado após a cirurgia.
Dependendo do tamanho do tumor ou de sua localização, talvez não consigamos obtê-lo todo - pelo menos não sem causar danos reais à capacidade de funcionamento das pessoas, diz Demetri. Por exemplo, a remoção de um grande tumor no final do estômago, onde ele se esvazia no duodeno, poderia danificar de tal forma seu sistema digestivo que você talvez nunca seja capaz de comer ou eliminar o lixo normalmente.
Para algumas pessoas que são diagnosticadas com GIST, a doença já metástaseou, o que significa que ela se espalhou além da área onde começou no sistema digestivo e para outros lugares do corpo.
O GIST metástático é uma doença que se disseminou fora do local de origem do tumor primário. Esta doença não pode ser removida cirurgicamente. Nesses casos, o uso de imatinib é o tratamento de escolha. As taxas de resposta e a estabilidade da doença são de aproximadamente 90%. A sobrevivência a longo prazo (9 anos) é de 35%.
Entre 10% e 20% dos pacientes com GIST têm uma doença que se espalha desde o início, diz Demetri. Isso é assustador, mas a boa notícia é que o Gleevec é muito eficaz no controle de GIST metastático. Ele funciona em cerca de 9 em cada 10 pacientes e mantém a doença sob controle por uma média de cerca de 2 anos. Mas cerca de 17% dos nossos pacientes com doença metastática que estavam no ensaio inicial que fizemos de Glivec para tratar GIST ainda estão vivos e tomando o medicamento hoje, 12 anos depois, diz ele.
Para as pessoas cujo GIST progride, ou que não podem tomar imatinibe, o medicamento sunitinib (Sutent) pode trazer benefícios. Com este medicamento, as taxas de resposta e estabilidade da doença são superiores a 50%, com uma taxa de sobrevivência de mais de dois anos.
O medicamento regorafenibe (Stivarga) é usado para tratar pacientes que têm tumores que não podem ser removidos cirurgicamente e não respondem mais a outros tratamentos de GIST.
Outras drogas como sorafenibe (Nexavar), dasatinibe (Sprycel) e nilotinibe (Tasigna) estão sendo usadas para o GIST que progrediu com o imatinib e o sunitinib.
Em meados da década de 1990, os médicos não tinham muito a oferecer às pessoas com GIST, mas isso mudou. Hoje temos excelentes opções de tratamento, com novas terapias sendo estudadas em ensaios clínicos, diz Demetri. Fizemos enormes progressos nos últimos 10 anos no tratamento de GIST, portanto, há muita esperança para os pacientes.
Para mais informações e para se conectar com outras pessoas que têm GIST, visite GIST Support International: www.gistsupport.org.
