Síndrome Hipoplásico do Coração Esquerdo: O que precisa de saber sobre este defeito cardíaco raro

médico explica a síndrome do coração esquerdo hipoplásico, um defeito cardíaco raro e complexo, e como os bebés que nascem com ele podem ser tratados.

Normalmente, o lado direito do coração bombeia o sangue do coração para os pulmões, onde recebe oxigénio. Depois de voltar ao coração, o lado esquerdo bombeia o sangue rico em oxigénio para o resto do seu corpo.

O coração de um bebé com HLHS não pode fazer isto. A câmara inferior esquerda pode ser mais pequena do que o normal ou não estar lá de todo. As válvulas do lado esquerdo podem não funcionar do lado direito ou a artéria principal que sai do coração pode não ser tão grande como deveria ser.

Um bebé com SHCE também pode ter um orifício entre a câmara superior esquerda e direita do seu coração. A isto chama-se um defeito do septo atrial, e pode causar demasiado sangue a fluir para os pulmões.

Os sinais de HLHS podem não aparecer até alguns dias após o nascimento. Durante o primeiro dia ou dois, o coração de um bebé pode ajustar-se ao defeito. Se o lado esquerdo do coração não consegue bombear muito bem o sangue para o resto do corpo, o lado direito irá fazer mais trabalho. Mas o ajustamento dura apenas alguns dias.

Um recém-nascido tem um vaso sanguíneo que liga os dois lados do seu coração. Chama-se ducto arterioso patente, e permanece aberto apenas alguns dias após o nascimento. Depois disso, fecha-se naturalmente. Isto é quando a maioria dos bebés com o defeito começa a apresentar sintomas de falta de sangue rico em oxigénio e coração sobrecarregado.

Causa

Os médicos não sabem porque é que o HLHS acontece, mas funciona em famílias. Alguns especialistas pensam que o que a mãe come, bebe, ou com o que entra em contacto durante a gravidez pode também aumentar o risco de que o seu bebé tenha SHCE. Isto pode incluir fumar ou beber álcool ou não tomar uma vitamina pré-natal com ácido fólico.

Sintomas e Diagnóstico

Os defeitos cardíacos podem aparecer numa ecografia durante o segundo trimestre de gravidez. Assim, alguns pais descobrem-no antes do nascimento dos seus bebés.

Noutros casos, o HLHS é encontrado poucos dias após o nascimento do bebé. Os sinais incluem:

  • Estar com sono ou não querer mover-se

  • Mãos e pés frios

  • Respiração rápida ou dificuldade em respirar

  • Pele cinzenta ou azul

  • Não comer bem

Quando o seu médico ouve o batimento cardíaco do seu bebé, pode ouvir um murmúrio cardíaco, que soa como um ruído estrondoso. Isto acontece devido às causas invulgares do fluxo sanguíneo HLHS.

Se o seu médico achar que o seu bebé pode ter SHCE, pedirá um ecocardiograma. Este teste utiliza ondas sonoras para fazer imagens do seu coração num ecrã de vídeo. Pode mostrar as câmaras do coração e seguir o fluxo de sangue.

Tratamento

É importante que a HLHS seja diagnosticada e tratada de imediato. Caso contrário, os órgãos do seu bebé não receberão sangue suficiente. Isso pode fazê-los entrar em choque.

Os tratamentos incluem:

  • Medicina: O seu bebé pode receber um medicamento chamado alprostadil (Prostin VR Pediatric) para ajudar a manter o ductus arteriosus aberto. Podem também precisar de medicamentos para tornar o seu músculo cardíaco mais forte, baixar a pressão sanguínea e ajudar o seu corpo a livrar-se de fluidos extra.

  • Ajuda na alimentação e na respiração: O seu bebé estará fraco e provavelmente precisará de passar líquidos através de uma IV ou de um tubo de alimentação. Uma máquina de respiração chamada ventilador também pode ser utilizada para garantir que o seu bebé recebe oxigénio suficiente.

  • Septocostomia atrial. Se o seu bebé não tiver um defeito do septo atrial, o seu médico pode recomendar esta cirurgia. Ela cria uma abertura entre as câmaras superiores do coração para deixar passar mais sangue.

Um bebé com HLHS também pode passar por uma série de cirurgias para ajudar a reparar o seu coração. A primeira, chamada procedimento de Norwood, é feita logo após o nascimento. É uma cirurgia complicada que faz uma nova aorta para o seu bebé e deixa o ventrículo direito do coração bombear todo o sangue para o corpo (após o fechamento do ducto).

Duas outras cirurgias para reconstruir o coração e deixar o sangue fluir normalmente da forma correcta. O timing depende do estado do seu filho, mas a próxima cirurgia, conhecida como Glenn, é normalmente feita quando o seu bebé tem alguns meses de idade. A terceira cirurgia chama-se procedimento Fontan e acontece quando o bebé tem 3 ou 4 anos de idade.

Em alguns casos, o seu médico pode sugerir um transplante de coração. Isto dará ao seu filho um coração saudável, mas pode levar tempo a encontrar um doador. Também precisarão de tomar medicamentos para o resto da vida, para que o seu corpo não os rejeite.

Perspectivas

O seu filho precisará dos cuidados de um médico cardiologista especializado em defeitos de nascença para toda a vida. O seu filho também necessitará provavelmente de mais cirurgias, e há uma boa probabilidade de ter outros problemas cardíacos, tais como ritmos cardíacos irregulares e coágulos sanguíneos.

Uma criança que seja operada para reconstruir o seu coração pode crescer fisicamente mais fraca do que outras crianças e pode ter alguns problemas de desenvolvimento. Podem necessitar de apoio extra em casa e na escola.

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