Urticaria Pigmentosa é uma erupção cutânea que afecta crianças e adultos jovens. Aprenda hoje sobre as causas, sintomas e opções de tratamento para esta condição.
Urticaria pigmentosa é um tipo de mastocitose. É quando os mastócitos que fazem parte do seu sistema imunitário se acumulam. A mastocitose pode ocorrer na sua pele, ossos, intestinos, ou outros órgãos. Urticaria pigmentosa é quando a acumulação de mastócitos só ocorre na pele.
O que causa a Urticaria Pigmentosa?
Mastócitos. Os mastócitos fazem parte do sistema imunitário do seu corpo. São um tipo de glóbulos brancos que é criado na sua medula óssea. Os mastócitos são encontrados em todo o seu corpo, especialmente onde o seu corpo interage com o mundo exterior. Isto inclui a sua pele, pulmões, e intestinos. Quando os seus mastócitos detectam um germe, libertam histamina para proteger o seu corpo.
Mutação genética. A acumulação anormal de mastócitos que causam urticária pigmentosa acontece devido a uma mutação, ou alteração, de um gene específico. Esta mudança acontece normalmente no útero, mas não é transmitida pelos seus pais. A razão para esta mutação não é conhecida...
Mastocitose sistémica indolente. Urticaria pigmentosa é a forma mais comum de mastocitose em crianças. A mastocitose é mais susceptível de ser crónica nos adultos e pode progredir para formas mais graves. A forma mais comum nos adultos é a mastocitose sistémica indolente. Aqui, há uma acumulação de mastócitos na pele, bem como noutras áreas, geralmente a medula óssea...
Alguns casos de mastocitose podem progredir para formas ainda mais graves de cancro. Estes incluem a leucemia dos mastócitos e o sarcoma dos mastócitos. Nestas formas de mastocitose, há uma perda da função dos órgãos devido à infiltração de mastócitos nos órgãos. Isto acontece normalmente na medula óssea, ossos, intestino, ou fígado. Estas formas de mastocitose são agressivas e muito raras.?
Sintomas de Urticaria Pigmentosa
O sintoma mais característico da urticária pigmentosa é uma erupção cutânea que aparece principalmente no tronco, braços e pernas através do signo de Darier. Este sinal ocorre quando as lesões são esfregadas, o que as leva a libertar histamina. Em seguida, tornam-se comichosas, inchadas e, por vezes, ficam com bolhas. Para além do sinal de Darier, algumas pessoas podem experimentar os seguintes sintomas:
-
Batimento cardíaco de corrida
-
Diarreia
-
Lavagem (vermelhidão da pele)
-
Wheezing
-
Desmaio
-
Dor de cabeça
Mais de 75% dos casos de urticária pigmentosa começam em crianças com menos de 10 anos, mas pode ocorrer em crianças mais velhas e adultos. Na maioria dos casos, a urticária pigmentosa apenas causa problemas de pele e não se desenvolve nos tipos mais graves de mastocitose.
Como é diagnosticada a Urticaria Pigmentosa?
A erupção cutânea que ocorre com a urticária pigmentosa é tão específica que normalmente pode ser diagnosticada sem quaisquer outros testes. Se o seu médico achar que a urticária pigmentosa pode fazer parte de uma mastocitose sistémica mais ampla, poderá necessitar de testes adicionais, incluindo:
-
Hemograma, que fornecerá mais informações sobre os tipos e quantidades de diferentes células no seu sangue
-
Soro triptase, que testa uma enzima que é libertada a partir de mastócitos
-
Digitalização da densidade óssea, que mostra quão fortes e espessos são os seus ossos
-
Um teste de medula óssea para ver se a sua medula óssea está saudável e a fazer células
Como é tratada a Urticaria Pigmentosa?
A maioria das crianças irá crescer mais que a urticaria pigmentosa à medida que vão envelhecendo. Não há tratamento para prevenir a formação de novas manchas. As manchas podem eventualmente desvanecer-se, mas normalmente durarão anos...
Desde que não haja envolvimento sistémico, a urticaria pigmentosa não necessita normalmente de tratamento. Os tratamentos seguintes podem ajudar em certos casos:
-
Os anti-histamínicos orais podem ajudar a aliviar a comichão e o inchaço.
-
Os cremes corticosteróides podem ajudar com a comichão.
-
Cromolyn sodium é um medicamento anti-inflamatório que ajuda a tratar vómitos e diarreia.
-
Uma EpiPen pode ser crítica durante reacções alérgicas graves.
Também se deve evitar tudo o que desencadeia reacções que agravam os sintomas. Alguns medicamentos desencadeantes comuns incluem:
-
Aspirina
-
Álcool
-
Opiáceos como a morfina e a codeína
-
Tiamina, também chamada vitamina B1
-
Quinina, um medicamento utilizado para tratar e prevenir a malária
-
Dextromethorphan, um medicamento para a tosse
-
Alguns medicamentos anestésicos
-
Corantes de raios X
Alguns outros gatilhos podem incluir: ?
-
Exercício
-
Esfregar a pele com toalhas
-
Banhos quentes
-
Bebidas quentes
-
Luz solar
-
Exposição ao frio
-
Alimentos picantes
Complicações de Urticaria Pigmentosa
Em casos muito raros, a urticária pigmentosa pode progredir para mastocitose sistémica. As pessoas com mastocitose têm mais probabilidades de sofrer um choque anafiláctico. Este é um tipo de reacção alérgica que ameaça a vida. Complicações da mastocitose sistémica podem também incluir:
-
Osteoporose, que é quando os seus ossos se tornam fracos e macios
-
Citopenia, que é quando o seu corpo não faz tantas células como deveria
-
Problemas de fígado
-
Cancro (embora raro, as pessoas podem desenvolver cancros envolvendo mastócitos)
