Demência na Esclerose Lateral Amiotrófica (Doença de Lou Gehrig)

médico examina a relação entre a demência e a ALS, uma doença devastadora dos neurónios motores.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença devastadora que afecta a parte do sistema nervoso que controla os movimentos voluntários. A ALS é também chamada doença de Lou Gehrig, depois do famoso jogador de basebol que morreu da doença. Os músculos tornam-se progressivamente mais fracos, levando eventualmente à paralisia e à morte.

A ALS é uma de um grupo de doenças conhecidas como doenças dos neurónios motores. Os neurónios são células nervosas, e os neurónios motores controlam os movimentos. As pessoas com doenças dos neurónios motores perdem gradualmente o controlo muscular e tornam-se paralisadas. Não há cura disponível para a ALS ou qualquer outra doença dos neurónios motores. Os efeitos destas doenças não são reversíveis. A maioria das pessoas com ALS morre no prazo de cinco anos após o início dos sintomas.

A maioria dos especialistas acredita que a ELA normalmente não afecta os processos mentais de uma pessoa. Na maioria das pessoas, nem os processos cognitivos (tais como pensamento, aprendizagem, memória e compreensão), nem o comportamento são afectados. No entanto, os investigadores têm cada vez mais começado a reconhecer que, em alguns casos, as pessoas com ELA podem sofrer alterações cognitivas suficientemente graves para serem chamadas demências. As demências são um tipo de distúrbio cerebral grave que interfere com a capacidade de uma pessoa de realizar actividades diárias que envolvem atenção, memória, planeamento e pensamento organizado. A investigação sobre a relação entre a ALS e as demências está em curso.

A relação entre a demência e a ELA não é bem compreendida, mas pensa-se que reflecte danos nas células do lóbulo frontal e temporal do cérebro. O lobo frontal é a parte do cérebro desde a testa até às orelhas, enquanto que o lobo temporal se encontra nos lados do cérebro que correspondem aos templos.

Embora a demência possa ocorrer em alguns pacientes com ELA, é incerto se a ELA é a sua causa, ou um problema concomitante. Alguns investigadores acreditam que pode haver uma origem comum para explicar porque é que um subconjunto de pessoas com ELA tem sintomas cognitivos semelhantes aos que se observam na demência fronto-temporal. No entanto, a causa ou causas da demência nas pessoas com ELA ainda não foi identificada.

A demência é rara na ELA, mas quando ocorre, atravessa as fronteiras étnicas e de género. As pessoas com idades compreendidas entre os 55 e os 65 anos são as mais susceptíveis de serem afectadas.

Sintomas de Demência na ALS

Os sintomas de demência fronto-temporal na ALS aparecem geralmente como uma mudança na personalidade e comportamento. A natureza exacta desta mudança varia de pessoa para pessoa. Os seguintes sintomas são comuns:

• Apatia (falta de interesse, retirada)

• Falta de emoção

• Espontaneidade reduzida

• Perda de inibição

• Inquietude ou sobreactividade

• Inapropriação social

• Mudanças de humor

Os sintomas cognitivos incluem o seguinte:

• Perda de memória

• Perda de compreensão da fala e/ou linguagem, parcial ou completa

• Perda da capacidade de raciocínio ou de resolução de problemas

Alguns indivíduos desenvolvem rituais repetitivos que envolvem entesourar, vestir, vaguear, ou usar a casa de banho. Outros podem comer em excesso ou desenvolver rituais alimentares estranhos.

As alterações cognitivas podem preceder, seguir, ou coincidir com os sintomas de movimento da ELA. Ao longo do curso da demência, os seguintes sinais e sintomas típicos da ELA também progridem:

• Fraqueza dos membros

• Problemas de deglutição

• Desperdício muscular (atrofia)

• Torções musculares (fasciculações)

• Falta de ar

Quando procurar cuidados médicos para a ALS

Na ALS, a maioria das pessoas está consciente de problemas com força física e fraqueza nas suas mãos, braços ou pernas. As pessoas com demência nem sempre se apercebem que estão a ter problemas com o seu pensamento. Como a demência não é uma característica comum associada à ALS, e pode ter muitas causas, é importante ver o seu prestador de cuidados de saúde se desenvolver quaisquer mudanças na personalidade, comportamento, compreensão da linguagem, ou memória.

Exames e Testes para ALS e Demência

As mudanças de personalidade, comportamento, ou funções cognitivas têm muitas causas diferentes. As causas variam consoante a idade, sexo, e vários outros factores. O seu prestador de cuidados de saúde terá o difícil trabalho de classificar todas as possíveis causas diferentes dos seus sintomas. Ele ou ela fará muitas perguntas, realizará exames, e fará testes para tentar identificar a causa.

A entrevista médica incluirá perguntas sobre os seus sintomas e como começaram, os seus problemas médicos agora e no passado, os problemas médicos dos seus familiares, exposição ao álcool, cigarros, drogas de rua ou toxinas ambientais, os seus medicamentos, os seus hábitos e estilo de vida, e o seu histórico de trabalho, militar, e de viagens. O exame físico centrar-se-á nos sinais neurológicos da ELA e outras perturbações que possam causar sintomas semelhantes. Incluirá também testes de estado mental, tais como responder a perguntas e seguir instruções simples. Como a depressão também é comum na ALS, a entrevista médica incluirá uma avaliação da depressão.

Testes laboratoriais para demência

Não há nenhum teste de laboratório que diagnostique a demência. O sangue pode ser testado para outras condições que possam causar sintomas de demência.

Estudos de imagem para demência

Os exames ao cérebro são a melhor forma de ver mudanças na estrutura cerebral que podem ser associadas a algumas formas de demência. Aqui estão os tipos usados para olhar para o cérebro:

• Uma tomografia computorizada utiliza raios X finamente focados para mostrar mais detalhes do que um simples raio X. Pode mostrar a retracção do lóbulo frontal (atrofia) na ALS com demência.

• As ressonâncias magnéticas utilizam ímanes para mostrar ainda mais detalhes das estruturas cerebrais.

• As imagens de tomografia computorizada com emissão de um fotão (SPECT) também são por vezes utilizadas para mostrar problemas no funcionamento do cérebro. A SPECT está disponível apenas em alguns grandes centros médicos.

Outros testes para a demência

• A electroencefalografia (EEG) mede a actividade eléctrica no cérebro. É por vezes útil na distinção de várias causas de sintomas de demência.

• Os testes neuropsicológicos são uma série de testes que ajudam a identificar as áreas de preocupação e podem ajudar a distinguir entre os tipos de demência ou doenças que imitam a demência.

Tratamento da Demência na ALS

O tratamento da demência na ALS e outras doenças motoras dos neurónios centra-se no alívio dos sintomas.

Drogas para a Demência e ALS

Não está disponível nenhum tratamento específico para a demência do lóbulo frontal em doenças de neurónios motores como a ALS.

• Os poucos tratamentos disponíveis para as doenças dos neurónios motores podem ter aplicações no tratamento da demência. O Edaravone (Radicava) e o Riluzole (Rilutek) são os únicos medicamentos aprovados para as doenças dos neurónios motores. A investigação mostra que podem ajudar a retardar os danos aos neurónios motores que afectam a memória da mesma forma que retardam os aspectos das capacidades motoras degenerativas da ELA.

• A gabapentina (Neurontin) é um medicamento por vezes utilizado para tratar espasmos musculares, cãibras ou contracções em pessoas com doenças motoras dos neurónios, como a ALS, e tem demonstrado valor possível para tratar a agitação em algumas formas de demência (como a demência vascular, ou a doença de Alzheimer), mas não demonstrou afectar os sintomas da demência em doentes relacionados com a doença motor dos neurónios.

• Os medicamentos chamados inibidores da colinesterase utilizados na doença de Alzheimer (outro tipo de demência) podem agravar a irritabilidade em pessoas com demência do lóbulo frontal. Estes incluem o donepezil (Aricept), rivastigmina (Exelon), e galantamina/galantamina (Reminyl).

As perturbações comportamentais podem melhorar com medicamentos que incluem:

• Os antidepressivos que alteram a química cerebral de certas formas podem melhorar o humor e/ou acalmar a agitação. Estes incluem os inibidores selectivos de recaptação de serotonina (SSRIs), tais como fluoxetina (Prozac), sertralina (Zoloft), paroxetina (Paxil), e citalopram (Celexa).

• Medicamentos antipsicóticos tais como bloqueadores dopaminérgicos, que também são usados para tratar psicose; estes incluem a olanzapina (Zyprexa). Contudo, os antipsicóticos podem aumentar o risco de morte em pessoas com psicose relacionada com a demência. Os antipsicóticos atípicos incluem?aripiprazol (Abilify),?cariprazina (Vraylar), clozapina (Clozaril), paliperidona (Invega), quetiapina (Seroquel),?risperidona (Risperdal), or?ziprasidona (Geodon)

Próximos Passos para a Demência e ALS

As pessoas com sintomas de demência fronto-temporal requerem visitas de acompanhamento regulares com o profissional médico que coordena os seus cuidados. Estas visitas darão ao coordenador uma oportunidade de verificar o progresso e acompanhar as mudanças de comportamento. O coordenador pode fazer recomendações de mudanças de tratamento, se forem necessárias.

Prevenção da Demência e ALS

Não há nenhuma forma conhecida de prevenir a ALS ou a demência que pode ser vista com ela. Esta é uma área de investigação intensa em doenças dos neurónios motores.

Perspectivas para a Demência e ALS

Não há cura para a demência fronto-temporal do lóbulo ou ALS, a doença motora neuronal subjacente. As doenças dos neurónios motores são doenças terminais, o que significa que causam a morte. A maioria das pessoas com doença do neurónio motor morre no prazo de cinco anos após os primeiros sintomas. A causa real da morte é geralmente a insuficiência respiratória ou infecções relacionadas com incapacidade respiratória.

As doenças motoras dos neurónios ligadas à demência parecem ser ainda mais agressivas. As pessoas com esta forma da doença morrem geralmente no prazo de três anos após os primeiros sintomas.

Se tiver doença do neurónio motor, deve aproveitar a oportunidade para expressar os seus desejos sobre cuidados médicos, planeamento patrimonial, e questões pessoais enquanto ainda é capaz.

• As preferências relativas aos cuidados médicos no fim da vida devem ser esclarecidas cedo e documentadas na sua ficha médica. O seu cônjuge e outros membros próximos da sua família devem compreender os seus desejos. O esclarecimento precoce destes desejos evita conflitos mais tarde, quando não for capaz de falar por si próprio.

• Deve consultar um advogado o mais cedo possível. Os assuntos pessoais devem ser resolvidos. Mais tarde na doença, poderá não poder assinar papéis (tais como designar um procurador de cuidados de saúde e nomear alguém para ter procuração sobre os seus assuntos financeiros, jurídicos e comerciais) ou mesmo comunicar os seus desejos.

Grupos de Apoio e Aconselhamento

Viver com a doença do neurónio motor apresenta muitos novos desafios, tanto para a pessoa afectada como para a família e amigos.

• Terá naturalmente muitas preocupações sobre as deficiências que acompanham a doença. Preocupa-se com a forma como a sua família irá lidar com as exigências dos seus cuidados. Perguntamo-nos como é que eles irão lidar quando já não pudermos contribuir. Poderá sentir-se ansioso pela perda da independência e pela morte.

• Os seus entes queridos também se sentem ansiosos com incertezas futuras, questões sobre a sua qualidade de vida e necessidade de cuidados físicos, e a perspectiva de morte. Perguntam-se como irão cuidar de si através da sua doença. O dinheiro é quase sempre uma preocupação.

• Muitas pessoas nesta situação sentem-se ansiosas e deprimidas, pelo menos por vezes. Algumas pessoas sentem-se zangadas e ressentidas; outras sentem-se desamparadas e derrotadas.

Se for afectado por doenças dos neurónios motores, falar sobre sentimentos e preocupações pode ajudar.

• Os seus amigos e familiares podem ser muito solidários. Eles podem hesitar em oferecer apoio até verem como está a lidar com a sua situação. Não espere que eles o levantem. Se quiser falar das suas preocupações, diga-lhes.

• Algumas pessoas receiam "sobrecarregar" os seus entes queridos, ou preferem falar das suas preocupações com um profissional mais neutro. Um assistente social, conselheiro, ou membro do clero pode ser útil se quiserem discutir os seus sentimentos e preocupações sobre ter uma doença neuronal motora. O seu prestador de cuidados primários ou neurologista deve ser capaz de recomendar alguém.

Cuidados com o prestador de cuidados

Os cuidadores familiares desempenham um papel muito importante no cuidado de pessoas com esta condição. Se é um cuidador, sabe que cuidar de uma pessoa com demência pode ser muito difícil.

• Afecta todos os aspectos da sua vida, incluindo as relações familiares, o trabalho, a situação financeira, a vida social, a saúde física e mental.

• Pode sentir-se incapaz de lidar com as exigências de cuidar de um parente dependente e difícil.

• Para além da tristeza de ver a condição do seu ente querido, pode sentir-se frustrado, sobrecarregado, ressentido, e zangado. Estes sentimentos podem, por sua vez, deixá-lo a sentir-se culpado, envergonhado e ansioso. A depressão não é invulgar.

Os diferentes prestadores de cuidados têm diferentes debilidades para tolerar estes desafios. Para muitos prestadores de cuidados, apenas "desabafar" ou falar sobre as frustrações da prestação de cuidados pode ser muito útil. Outros precisam de mais ajuda, mas podem sentir-se desconfortáveis ao pedi-la. Uma coisa é certa, porém: se não for dado alívio ao cuidador, ele ou ela pode esgotar-se, desenvolver os seus próprios problemas mentais e físicos, e tornar-se incapaz de continuar como cuidador.

Foi por isso que foram inventados grupos de apoio. Os grupos de apoio são grupos de pessoas que viveram as mesmas experiências difíceis e que querem ajudar a si próprios e aos outros, partilhando estratégias de sobrevivência. Os profissionais de saúde mental recomendam vivamente a participação em grupos de apoio a famílias afectadas por doenças graves. Os grupos de apoio servem uma série de objectivos diferentes para uma pessoa que vive com o stress extremo de ser um cuidador de uma pessoa com uma doença neuronal motora e demência:

• O grupo permite à pessoa expressar os seus verdadeiros sentimentos numa atmosfera de aceitação, sem julgamentos.

• As experiências partilhadas do grupo permitem que o cuidador se sinta menos só e isolado.

• O grupo pode oferecer novas ideias para lidar com problemas específicos.

• O grupo pode introduzir o prestador de cuidados a recursos que possam ser capazes de proporcionar algum alívio.

• O grupo pode dar ao cuidador a força de que necessita para pedir ajuda.

Os grupos de apoio reúnem-se pessoalmente, ao telefone, ou na Internet. Para encontrar um grupo de apoio que trabalhe para si, contacte as organizações listadas abaixo. Também pode perguntar ao seu fornecedor de cuidados de saúde ou terapeuta de comportamento, ou ir à Internet. Se não tiver acesso à Internet, dirija-se à biblioteca pública.

Para mais informações sobre grupos de apoio, contactar as seguintes agências:

• Associação ALS: (800) 782-4747 ou (818) 880-9007

• Fundação Les Turner ALS: (847) 679-3311

• Family Careegiver Alliance: (800) 445-8106

Para mais informações sobre a ALS

Associação ALS

1275 K Street NW, Suite 250 Washington, DC 20005 (202) 407-8580

www.alsa.org Fundação Les Turner ALS

5550 W. Touhy Avenue, Ste. 302 Skokie, IL 60077 (847) 679-3311

www.lesturnerals.org Projecto ALS 801 Riverside Drive, Ste. 6G New York, NY 10032

(855) 900-2ALS (2257) ou (212) 420-7382

https://www.projectals.org

Instituto Nacional das Doenças Neurológicas e do Acidente Vascular Cerebral

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