A forma como se trata a porfíria hepática aguda depende dos seus sintomas. Saiba como esses tratamentos podem ajudá-lo a sentir-se melhor e a prevenir ataques.
Tratamento de Ataques Agudos
O objectivo destes tratamentos primários é parar o ataque o mais rapidamente possível e lidar com quaisquer outros sintomas de complicações que o acompanham. É provável que se vá ao hospital para os obter.
Hemin: Heme faz parte da hemoglobina - a proteína que transporta o oxigénio dos seus pulmões para o resto do seu corpo. É crítico para várias funções corporais - como no fígado e nos músculos. Pode encontrá-la nos glóbulos vermelhos e na medula óssea. A hemina é uma forma de heme que reduz os seus níveis de porfirina.
A hemina é o medicamento mais eficaz para a AHP grave. É administrado através de um tubo fino (cateter intravenoso) colocado numa veia.?????
Glicose: Este açúcar também ajuda a baixar os níveis de porfirina. Pode tomá-lo por via oral em casa, mas normalmente é colocado numa veia através de um cateter intravenoso no hospital. A glicose pode ser o único tratamento de que necessitaria para sintomas ligeiros. Mais frequentemente, ajuda-o a sentir-se melhor até que consiga obter hemin.
Nem todos os hospitais têm hemin, por isso o seu médico pode precisar de o encomendar e de o fazer voar.
Tratamento de Sintomas e Complicações
Dor: Um ataque de AHP pode causar dor intensa. Pode precisar de medicamentos poderosos como opiáceos para o manter confortável. Pode ser que os consiga levar através de uma IV se não os puder tomar pela boca. ?Os anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) como o ibuprofeno e o naproxeno não são uma boa escolha. São duros para o estômago e podem agravar os sintomas.
Tensão arterial elevada e batimentos cardíacos acelerados: Os medicamentos chamados beta-bloqueadores podem ajudar a aliviar estas coisas. Abrandam o seu ritmo cardíaco. Como resultado, a sua pressão sanguínea baixa.
Náuseas e vómitos: Receberá medicamentos contra as náuseas. Se não for capaz de comer, também pode receber líquidos e hidratos de carbono através de uma IV.
Ansiedade e insónias: Estes são comuns porque a AHP afecta o seu sistema nervoso. Uma dose baixa de um medicamento anti-ansiedade que o seu médico pode prescrever pode ajudá-lo a sentir-se e a dormir melhor.
Fraqueza muscular e paralisia: Músculos fracos nos seus pulmões podem dificultar a entrada de ar suficiente. Terá testes para verificar o bom funcionamento dos seus pulmões. A fraqueza extrema dos quatro membros e dos músculos respiratórios pode ser fatal. Por vezes pode precisar de cuidados na unidade de cuidados intensivos (UCI) ou de uma máquina para o ajudar a respirar.
Apreensões: Poderá tê-las quando os seus níveis de sódio descerem. Podem também vir unicamente por causa da sua AHP. Alguns medicamentos que normalmente tratam as convulsões podem agravar os sintomas de PSA. Um médico especializado em porfíria irá ajudar a decidir o melhor tratamento para si.
Prevenção de ataques
A maioria das pessoas com as alterações genéticas que causam AHP não têm sintomas. Certas coisas têm de desencadear a doença primeiro. Não se pode controlar algumas delas, como as alterações hormonais durante a puberdade. Mas tem uma palavra a dizer em muitas outras. Nem todas as pessoas com AHP têm os mesmos estímulos, e o seu pode mudar com o tempo.
As mais comuns são as mais comuns:
Álcool: Os médicos sugerem que todas as pessoas com porfíria aguda a evitem.
Fumar: Cigarros regulares, e-cigs, e marijuana são todos potenciais desencadeadores.
Alguns medicamentos: Muitos medicamentos, incluindo barbitúricos, antibióticos de sulfa, e pílulas anticoncepcionais, podem provocar um ataque. Antes de tomar qualquer medicamento, verifique com o seu médico. Não se esqueça de dizer ao pessoal do departamento de emergência que tem porfíria, para que não receba medicamentos que agravem os seus sintomas. E fale com o seu médico sobre a obtenção de uma pulseira ou cartão de alerta médico.
Fazer um jejum ou dieta: Dietas de baixo teor calórico, ou fazer uma dieta longa, com pouca ou nenhuma comida, pode provocar ataques. Se quer ou precisa de perder peso, trabalhe com o seu médico para descobrir uma forma de o fazer com segurança.
Não comer bem: Uma boa nutrição é uma parte importante da gestão desta condição. Um dietista pode ajudá-lo a obter o equilíbrio certo de hidratos de carbono e nutrientes.
Infecções e outras doenças: Estas podem desencadear um ataque ou agravar os seus sintomas. Certifique-se de tratar imediatamente qualquer infecção com antibióticos seguros e obtenha as vacinas que o seu médico lhe sugerir.
Anemia: Níveis baixos de ferro podem tornar mais difícil para o seu corpo fazer heme.
Hormonas: Algumas mulheres têm ataques nos dias imediatamente anteriores ao seu período... O seu médico pode tentar prevenir isto com uma hormona que o impeça de ovular ou com hemin IVs.
Há também medidas que o seu médico pode tomar para prevenir os seus ataques ou fazê-los acontecer com menos frequência. Estas incluem:
Heinina preventiva: Se tiver ataques graves todos os meses, o seu médico pode tentar tomar doses semanais de heinina para os prevenir. Esta é geralmente uma opção apenas quando outras medidas não pararam os seus ataques.
Givosiran (Givlaari): A FDA aprovou este medicamento para AHP em 2019. Recebe-o como dose uma vez por mês. Nos ensaios clínicos, as pessoas que obtiveram Givlaari tiveram menos ataques. Não é para todos e pode causar efeitos secundários graves.
Transplante de fígado: Esta pode ser uma opção se tiver ataques graves que outras medidas não tenham ajudado. Você e o seu médico irão discutir os riscos e benefícios desta grave cirurgia.
