médico explica os sintomas e o tratamento da malformação de Chiari, um tipo de defeito de nascença que pode causar problemas de equilíbrio e coordenação.
Algumas pessoas com malformações de Chiari podem não ter sintomas. Outras podem ter sintomas, tais como:
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vertigens
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fraqueza muscular
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entorpecimento
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problemas de visão
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dores de cabeça
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problemas de equilíbrio e coordenação
As malformações de Chiari afectam mais frequentemente as fêmeas do que os machos.
Os cientistas acreditavam que as malformações de Chiari ocorriam em apenas 1 em cada 1.000 nascimentos. Mas o uso crescente de técnicas de diagnóstico por imagem, tais como tomografias e MRIs, sugere que a condição pode ser muito mais comum.
Estimativas precisas são difíceis de fazer. Isto porque algumas crianças que nascem com a condição ou nunca desenvolvem sintomas ou não desenvolvem sintomas até atingirem a adolescência ou a idade adulta.
Causas das Malformações de Chiari
As malformações de Chiari são geralmente causadas por defeitos estruturais no cérebro e na medula espinal. Estes defeitos desenvolvem-se durante o desenvolvimento fetal.
Devido a mutações genéticas ou a uma dieta materna sem determinados nutrientes, o espaço ósseo recuado na base do crânio é anormalmente pequeno. Como resultado, é colocada pressão sobre o cerebelo. Isto bloqueia o fluxo do líquido cefalorraquidiano. É o fluido que envolve e protege o cérebro e a medula espinal.
A maioria das malformações de Chiari ocorrem durante o desenvolvimento fetal. Muito menos frequentemente, as malformações de Chiari podem ocorrer mais tarde na vida. Isto pode acontecer quando uma quantidade excessiva de líquido cefalorraquidiano é drenada por causa disso:
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lesões
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infecção
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exposição a substâncias tóxicas
Tipos de malformações de Chiari
Existem quatro tipos de malformações de Chiari:
Tipo I.
Este é de longe o tipo mais frequentemente observado nas crianças. Neste tipo, a parte inferior do cerebelo - mas não o tronco cerebral - estende-se até uma abertura na base do crânio. A abertura é chamada o forame magnum. Normalmente, apenas a medula espinal passa por esta abertura.
O tipo I é o único tipo de malformação de Chiari que pode ser adquirido.
Tipo II.
Isto é normalmente visto apenas em crianças nascidas com espinha bífida. A espinha bífida é o desenvolvimento incompleto da medula espinal e/ou da sua cobertura protectora.
Tipo II é também conhecida como malformação "clássica" Chiari ou malformação Arnold-Chiari. Na malformação de Chiari tipo II, tanto o cerebelo como o tronco cerebral estendem-se até ao forame magno.
Tipo III.
Esta é a forma mais grave de malformação de Chiari. Envolve a protrusão ou hérnia do cerebelo e do tronco cerebral através do foramen magnum e para a medula espinal. Isto causa normalmente defeitos neurológicos graves. O tipo III é um tipo raro.
Tipo IV.
Isto envolve um cerebelo incompleto ou não desenvolvido. Por vezes está associado a partes expostas do crânio e da medula espinal. O tipo IV é um tipo raro.
Para além da espinha bífida, outras condições por vezes associadas a malformações de Chiari incluem:
Hidrocefalia.
Uma acumulação excessiva de líquido cefalorraquidiano no cérebro.
Siringomielia.
Uma doença em que um quisto se desenvolve no canal central da medula espinal.
Síndrome do cordão amarrado.
Uma doença progressiva em que a medula espinal se prende à espinha óssea.
Curvatura da coluna vertebral.
Isto inclui condições como, por exemplo:
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escoliose (uma curvatura da coluna vertebral para a esquerda ou direita)
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cifose (uma flexão da coluna vertebral para a frente)
Sintomas de malformações de Chiari
A malformação de Chiari está associada a uma vasta gama de sintomas que variam de acordo com o tipo.
A malformação Chiari tipo I geralmente não causa sintomas. A maioria das pessoas com a condição nem sequer sabe que a tem, a menos que seja descoberta incidentalmente durante um teste de diagnóstico por imagem.
Mas se a malformação for grave, o tipo I pode causar sintomas como, por exemplo:
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Dor na parte inferior da nuca até ao pescoço; geralmente desenvolve-se rapidamente e intensifica-se com qualquer actividade que aumente a pressão no cérebro, tal como tosse e espirros.
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Tonturas e problemas de equilíbrio e coordenação
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Dificuldades de deglutição
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Apneia do sono
A maioria das crianças nascidas com malformação de Chiari tipo II têm hidrocefalia. As crianças mais velhas com malformação de Chiari tipo II podem desenvolver dores de cabeça associadas a:
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tossir ou espirrar
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dobrando-se
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actividades físicas extenuantes
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esforço para ter um movimento intestinal
Alguns dos sintomas mais comuns estão ligados a problemas com a função dos nervos no tronco cerebral. Estes incluem:
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fraqueza das cordas vocais
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dificuldades de deglutição
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irregularidades respiratórias
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alterações graves na função dos nervos na garganta e na língua
Tratamento das Malformações de Chiari
Se houver suspeita de uma malformação Chiari, um médico realizará um exame físico. O médico verificará também as funções controladas pelo cerebelo e medula espinal. Estas funções incluem:
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balanço
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toque
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reflexos
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sensação
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capacidades motoras
O médico pode encomendar testes de diagnóstico, como por exemplo:
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Raio-x
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Varrimento CT
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MRI
Uma ressonância magnética é o teste mais frequentemente utilizado para diagnosticar malformações de Chiari.
Se as malformações de Chiari não causarem sintomas e não interferirem com as actividades da vida diária, não é necessário qualquer tratamento. Noutros casos, os medicamentos podem ser utilizados para gerir sintomas como a dor.
A cirurgia é o único tratamento que pode corrigir defeitos funcionais ou parar a progressão de danos no sistema nervoso central.
Tanto nas malformações Chiari de tipo I como de tipo II, os objectivos da cirurgia são os seguintes:
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Aliviar a pressão sobre o cérebro e a medula espinal
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Restabelecer a circulação normal de fluidos através e em redor da área
Em adultos e crianças com malformações de Chiari, vários tipos de cirurgia podem ser realizados. Estes incluem:
Cirurgia de descompressão da fossa póstero-posterior.
Isto envolve a remoção de uma pequena porção do fundo do crânio e por vezes parte da coluna vertebral para corrigir a estrutura óssea irregular. O cirurgião também pode abrir e alargar a dura-máter. Esta é a cobertura firme do cérebro e dos tecidos da medula espinal. Isto cria um espaço adicional para o líquido cefalorraquidiano circular.
Electrocauterização.
Isto utiliza correntes eléctricas de alta frequência para encolher a parte inferior do cerebelo.
Laminectomia espinal.
Isto é a remoção de parte do telhado arqueado e ósseo do canal espinhal. Isto aumenta o tamanho do canal e reduz a pressão sobre a medula espinal e as raízes nervosas.
Podem ser necessários procedimentos cirúrgicos adicionais para corrigir condições associadas a malformações de Chiari, tais como hidrocefalia.
A cirurgia geralmente resulta numa redução significativa dos sintomas e num período prolongado de remissão. Segundo o Hospital Infantil de Boston, especializado no tratamento de malformações de Chiari, a cirurgia praticamente elimina os sintomas em 50% dos casos pediátricos. A cirurgia reduz substancialmente os sintomas em mais 45% dos casos. Os sintomas são estabilizados nos restantes 5%.
