Descubra o que causa a ALS e aprenda a diferença entre os 2 tipos desta doença associados a Lou Gehrig.
A ALS é uma doença progressiva, o que significa que se agrava com o tempo. Afecta os nervos do cérebro e da medula espinal que controlam os músculos. À medida que os seus músculos ficam mais fracos, torna-se mais difícil para si andar, falar, comer e respirar.
ALS e Neurónios Motores
É uma doença que afecta os seus neurónios motores. Estas células nervosas enviam mensagens do seu cérebro para a sua medula espinal e depois para os seus músculos. Tem dois tipos principais:
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Neurónios motores superiores: Células nervosas no cérebro.
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Neurónios motores inferiores: Células nervosas na medula espinal até ao músculo.
Estes neurónios motores controlam todos os seus movimentos voluntários -- os músculos dos seus braços, pernas, e rosto. Eles dizem aos seus músculos para se contraírem para que possa andar, correr, pegar no seu smartphone, mastigar e engolir comida, e até respirar.
O ALS é uma das poucas doenças motoras dos neurónios. Algumas outras incluem:
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Esclerose lateral primária (PLS)
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paralisia progressiva do bulbar (PBP)
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paralisia pseudobulbar
O que acontece quando se tem ALS
Com o ALS, os neurónios motores do cérebro e da medula espinal partem-se e morrem.
Quando isto acontece, o seu cérebro já não pode enviar mensagens para os seus músculos. Como os músculos não recebem quaisquer sinais, tornam-se muito fracos. A isto chama-se atrofia. Com o tempo, os músculos deixam de funcionar e perde-se o controlo sobre os seus movimentos.
No início, os seus músculos ficam fracos ou rígidos. Pode ter mais problemas com movimentos finos - tais como tentar abotoar uma camisa ou rodar uma chave. Pode tropeçar ou cair mais do que o habitual. Passado algum tempo, não poderá mover os braços, pernas, cabeça, ou corpo.
Eventualmente, as pessoas com ALS perdem o controlo do seu diafragma, os músculos do peito que o ajudam a respirar. Depois, não conseguem respirar sozinhas e terão de estar numa máquina de respiração.
A perda da respiração causa a morte de muitas pessoas com ALS dentro de 3 a 5 anos após terem sido diagnosticadas. No entanto, algumas pessoas podem viver mais de 10 anos com a doença.
As pessoas com ELA ainda podem pensar e aprender. Têm todos os seus sentidos - visão, olfacto, audição, paladar e tacto. No entanto, a doença pode afectar a sua memória e capacidade de decisão.
A ELA não é curável. No entanto, os cientistas sabem agora mais do que nunca sobre esta doença. Eles estão a estudar tratamentos em ensaios clínicos.
Quais são os tipos principais?
Existem dois tipos de ALS:
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A ALS esporádica é a forma mais comum. Afecta até 95% das pessoas com a doença. Esporádica significa que acontece por vezes sem uma causa clara.
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O ALS familiar (FALS) funciona em famílias. Cerca de 5% a 10% das pessoas com ALS têm este tipo de ALS. FALS é causado por alterações a um gene. Os pais passam o gene defeituoso aos seus filhos. Se um dos pais tiver o gene para a ALS, cada um dos seus filhos terá 50% de hipóteses de obter o gene e de ter a doença.
O que causa a ALS?
Os investigadores ainda não sabem exactamente o que causa a morte dos neurónios motores com ALS. As alterações genéticas, ou mutações, estão atrás de 5% a 10% dos casos de ALS. Mais de 12 alterações genéticas diferentes foram ligadas à ALS.
Uma alteração é a um gene que faz uma proteína chamada SOD1. Esta proteína pode ser tóxica para os neurónios motores. Outras alterações genéticas na ALS podem também danificar os neurónios motores.
O ambiente também pode desempenhar um papel na ALS. Os cientistas estão a estudar se as pessoas que entram em contacto com certos químicos ou germes são mais susceptíveis de contrair a doença. Por exemplo, as pessoas que prestaram serviço militar durante a Guerra do Golfo de 1991 obtiveram ALS a taxas mais elevadas do que o habitual.
Os cientistas estão também a estudar estas outras causas possíveis:
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Glutamato. Este químico envia sinais de e para o cérebro e os nervos. É um tipo de neurotransmissor. Com o ALS, o glutamato acumula-se nos espaços à volta das células nervosas e pode danificá-las. Os medicamentos riluzole (Rilutek) funcionam baixando os níveis de glutamato e podem ajudar a retardar o desenvolvimento da doença...
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Problemas do sistema imunitário. O seu sistema imunitário protege o seu corpo de invasores estrangeiros, tais como bactérias e vírus. No seu cérebro, as microglia são o principal tipo de célula imunitária. Com ALS, as microglia podem também destruir os neurónios motores saudáveis.
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Problemas de mitocôndria. As mitocôndrias são as partes das suas células onde a energia é produzida. Um problema com elas pode levar à ALS ou piorar um caso existente.
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Stress oxidativo. As suas células utilizam oxigénio para produzir energia. Parte do oxigénio que o seu corpo utiliza para produzir energia pode formar-se em substâncias tóxicas chamadas radicais livres, que podem danificar as células. A medicação edaravone (Radicava) é um antioxidante que pode ajudar a controlar estes radicais livres.
Os investigadores aprendem mais sobre a ALS todos os dias. O que descobrirem irá ajudá-los a desenvolver medicamentos para tratar os sintomas e melhorar a vida das pessoas que têm esta doença.
