Ainda não há cura para a atrofia muscular espinhal (AME). Mas se você ou alguém que ama tiver AME, há opções de tratamento disponíveis. Saiba mais.
Muitos deles focalizam-se:
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Sintomas atenuantes
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Prevenir complicações
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Melhorar a qualidade de vida
Três medicamentos podem ajudar a abrandar os sintomas de AME. Em alguns casos, podem ser capazes de impedir que a doença se agrave. Mas eles não constituem uma opção para todos.
Existem diferentes tipos de AME. Mesmo as pessoas que têm o mesmo tipo de AME podem ter sintomas diferentes. Assim, o tratamento pode variar muito de pessoa para pessoa.
Se tiver AME, será tratado por muitos médicos com diferentes especialidades. A sua equipa trabalhará em conjunto para elaborar o melhor plano de tratamento para si.
Eis o que precisa de saber.
Medicamentos
A FDA aprovou três medicamentos para tratar a SMA:
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Nusinersen (Spinraza)
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Onasemnogene abeparvovec-xioi (Zolgensma)
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Risdiplam (Evrysdi)
Estes medicamentos são tipos de terapia genética. Isso significa que visam os genes que desempenham um papel na AME. (Os genes são como plantas no seu corpo que dizem às suas células como trabalhar.) A AME é quase sempre causada por uma mutação para o gene SMN1 ou SMN2. Estes dizem ao seu corpo para fazer proteínas que ajudam a controlar o movimento muscular. Quando um destes genes é mutado, os seus músculos não crescem e trabalham da forma que deveriam.
A Spinraza é para crianças e adultos com uma mutação no gene SMN1. O medicamento tem 4 doses de carga.que são injectadas?no seu canal espinal, a área que abriga a sua medula espinal.?As 3 primeiras doses são administradas a intervalos de 14 dias. A quarta dose deve ser administrada 30 dias após a terceira dose. Após o período de carga, uma dose deve ser administrada uma vez de 4 em 4 meses. Utiliza um material genético artificial chamado oligonucleótido antisense para ajudar o seu corpo a produzir mais proteínas SMN. Essas proteínas extra ajudam os seus músculos a trabalhar melhor e aliviam os sintomas.
Não é claro quanto tempo a Spinraza funciona, mas sabe-se que as crianças que a recebem no início das suas vidas tendem a ter os melhores resultados. ?
Zolgensma é para crianças com menos de 2 anos de idade. É também um medicamento único. Mas este é administrado por um IV numa veia.
O medicamento coloca um vírus no seu corpo que inclui um gene substituto. O vírus dá às suas células um novo ADN para substituir o gene em falta ou mutado. Isso ajuda os seus neurónios motores a funcionar melhor. Também alivia os sintomas e pode ajudá-lo a viver mais tempo... A diminuição da contagem de plaquetas pode ocorrer após a infusão com Zologensma. Chame imediatamente o seu médico se o seu filho tiver hemorragias ou nódoas negras inesperadas.
Avise o seu médico se o seu filho tiver uma constipação ou tosse antes ou depois da administração deste medicamento. Infecções respiratórias virais antes ou depois da infusão de Zologensma?pode levar a complicações mais graves.
Evrysdi é o mais fácil de administrar porque é tomado oralmente após uma refeição cada dia e é recomendado para crianças a partir dos dois meses de idade. Funciona para corrigir o problema com o gene SMN2, de modo a não bloquear mais a produção de proteínas. Aqueles que o tomam têm demonstrado uma melhor função motora.
Com cada um destes medicamentos, quanto mais cedo as pessoas com SMA começarem a tomá-los, mais eficaz será a sua eficácia.
Outros Tratamentos
O seu médico também pode recomendar:
Ajuda na respiração. Como a AME pode afectar as suas vias respiratórias e pulmões, pode precisar de terapia para ajudar a torná-las mais fortes. Isso pode ajudá-lo a respirar melhor. Pode precisar de uma máquina de sucção para se livrar do muco e limpar a parte de trás da sua garganta. Se o seu caso for mais grave, poderá precisar de uma máquina que o ajude a respirar com a ajuda de uma máscara ou boquilha.
Ajuda dietética. As crianças com SMA podem ter dificuldade em obter os nutrientes de que necessitam para crescer. O seu médico pode recomendar-lhes que trabalhem com um dietista. O seu filho pode precisar de um tubo de alimentação para o ajudar a comer, especialmente se tiver dificuldade em engolir ou em comer. Os tubos de alimentação podem atravessar o nariz e descer pela garganta, ou entrar directamente no estômago através de um tubo gástrico.
Fisioterapia e terapia ocupacional. Os terapeutas podem ensinar-lhe exercícios e alongamentos que podem fortalecer e alongar músculos rígidos e articulações. Podem também ajudá-lo a si ou ao seu filho a encontrar e utilizar equipamento que facilite a movimentação, como aparelhos, sapatos, um andarilho, ou uma cadeira de rodas.
Tratamentos para problemas de coluna. Algumas crianças com SMA têm escoliose, uma espinha anormalmente curvada. Se você ou a sua criança tiver escoliose, o seu médico pode recomendar uma cinta ou cirurgia para ajudar a coluna vertebral a crescer correctamente.
