Tipos de Atrofia Muscular Espinhal

A atrofia muscular espinal é classificada em tipos, dependendo da idade e dos marcos de desenvolvimento alcançados quando os sintomas começam pela primeira vez.

A forma mais grave, conhecida como tipo 0, é muito rara?e geralmente fatal, quer antes do nascimento da criança?ou pouco tempo depois.

Tipo 1

Este é o tipo de SMA mais comum. É por vezes chamada de início infantil ou doença de Werdnig-Hoffmann. Os bebés com tipo 1 têm sintomas que começam no nascimento até aos 6 meses de idade. A maioria mostra sinais da doença quando têm 3 meses de idade.

Um bebé com SMA de tipo 1 pode não conseguir manter a cabeça erguida sem ajuda. Podem ter braços e pernas frouxas, e dificuldade em comer e engolir. Os bebés com este tipo não podem sentar-se sem apoio.

O SMA de tipo 1 pode progredir muito rapidamente. Músculos fracos podem levar a infecções respiratórias e dificuldade em respirar.

Muitas crianças com AME de tipo 1 não vivem depois dos 2 anos de idade.

Tipo 2

Este tipo de SMA afecta geralmente crianças a partir dos 3 aos 15 meses de idade, antes de poderem ficar de pé ou caminhar sozinhas. O seu médico pode chamar-lhe SMA intermédia ou doença de Dubowitz.

O tipo 2 de AME afecta mais as pernas de uma criança do que os seus braços. As crianças podem muitas vezes sentar-se sem apoio, mas não podem andar. Podem precisar de ajuda para se sentarem quando são adolescentes ou mais velhas, à medida que a condição progride.

Uma criança com este tipo de AME pode ter problemas respiratórios, especialmente quando está a dormir. Dependendo da gravidade dos sintomas, a sua esperança de vida pode ser mais curta do que o normal.

Tipo 3

As crianças com este tipo começam geralmente a ter sintomas entre os 18 meses de idade e os seus adolescentes. É também chamada síndrome de Kugelberg-Welander ou SMA juvenil.

A maioria das crianças com SMA tipo 3 pode andar e ficar de pé sozinha. Normalmente caem frequentemente e têm dificuldade em se levantar de uma cadeira e subir escadas. A fraqueza muscular é comum nos seus braços e pernas. Eventualmente, podem precisar de uma cadeira de rodas para se movimentarem.

Para as crianças, esta é a forma mais suave de SMA. As crianças do tipo 3 geralmente vivem cerca de tanto tempo como alguém sem a doença.

Tipo 4

Também conhecido como SMA adulto, o tipo 4 é raro. Os sintomas não começam até aos 20 ou 30 anos de idade. Pode ter músculos fracos dos braços e pernas e alguns problemas respiratórios.

Os sintomas são ligeiros e progridem lentamente. Muitas pessoas com tipo 4 não sabem que o têm até anos após o início dos sintomas. A maioria é capaz de andar e mover-se com bastante facilidade durante o resto das suas vidas sem qualquer problema. Normalmente não afecta o tempo de vida.

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