DIPG: Como tratar o cancro do cérebro raro

Apenas algumas centenas de crianças recebem por ano um glioma pontino intrínseco difuso, ou DIPG. Este cancro raro afecta quase sempre os jovens, e pode propagar-se rapidamente. Descubra os sinais de alerta precoce, como é diagnosticado o DIPG, e que tratamentos podem aliviar os sintomas e ajudar as crianças com este cancro a viver mais tempo.

O glioma intrínseco difuso de pontina (DIPG) é um tipo raro de cancro cerebral que normalmente afecta as crianças.

O que acontece no DIPG?

No DIPG, forma-se um tumor no tronco do cérebro numa área chamada pons. É na parte inferior do cérebro que controla funções vitais do corpo como pressão sanguínea, ritmo cardíaco, deglutição, visão e movimento ocular, equilíbrio, e respiração.

DIPG é uma espécie de glioma, ou um tumor que começa nas células gliais do cérebro. Também são chamados tumores pontine ou gliomas pontine.

Quem o obtém?

O DIPG afecta quase sempre crianças com idades compreendidas entre os 4 e 11 anos. É muito raro em adultos. Cerca de 200 a 400 crianças são diagnosticadas com DIPG todos os anos. Rapazes e raparigas são igualmente susceptíveis de o obter.

Quais são os Sintomas do DIPG?

Os tumores DIPG propagam-se rapidamente, pelo que os sintomas dos seus filhos podem agravar-se num curto espaço de tempo. O tumor cresce e pressiona contra as pons, causando problemas com as funções corporais controladas por esta parte do cérebro. Poderá reparar que o seu filho o fez:

  • Problemas de equilíbrio e de marcha

  • Problemas para mastigar ou engolir alimentos

  • Problemas de fala

  • Problemas oculares como controlo do movimento dos olhos, visão dupla, ou pálpebras caídas

  • Rápida perda de audição ou surdez

  • Náuseas e vómitos

  • Dores de cabeça pela manhã ou depois de vomitarem

  • Rosto em declive, frequentemente apenas de um lado

  • Fraqueza nos seus braços ou pernas

À medida que os tumores crescem, o DIPG pode causar sintomas que ameaçam a vida, como graves problemas respiratórios ou de batimentos cardíacos.

O que causa o DIPG?

Embora os tumores DIPG possam ter certas alterações genéticas (o médico chamar-lhes-á mutações), esta não é uma doença que as crianças recebem dos seus pais. Não provém da exposição a qualquer coisa no mundo à sua volta, como fumo, químicos, ou radiação. Não há forma de prevenir a DIPG ou de reduzir o risco de as crianças a contraírem.

Os médicos pensam que a DIPG pode estar ligada à forma como o cérebro de uma criança cresce. Os tumores tendem a aparecer numa idade em que o cérebro está a mudar rapidamente. Durante este tempo, existe uma grande quantidade de um tipo de célula cerebral que pode impulsionar o crescimento do tumor DIPG.

Como é diagnosticada a DIPG?

Para diagnosticar o DIPG, um pediatra faz primeiro um exame físico. Eles analisam o historial médico e os sintomas dos seus filhos.

Eles podem fazer exames como:

Imagiologia. Exames cerebrais como os TAC ajudam a confirmar um diagnóstico de DIPG. O seu filho pode também precisar de um teste chamado espectroscopia de ressonância magnética (MRS), que procura produtos químicos nas células. O médico poderia associá-la a um exame chamado MRI para procurar sinais de que o tumor provém de células gliais.

O médico pode injectar um corante de contraste antes da ressonância magnética para mostrar mais claramente o tumor. A localização dos tumores nas pons, como se espalhou para outros tecidos, e bordas pouco claras sugerem DIPG.

Biopsia. Crianças com sintomas incomuns ou resultados de ressonância magnética podem precisar de uma biopsia para confirmar um diagnóstico de DIPG. Para DIPG, um médico chamado neurocirurgião pediátrico pode fazer um teste chamado biópsia estereotáxica. Eles fazem um pequeno furo no crânio dos seus filhos, introduzem uma agulha, e removem um pedaço do tumor. Um médico chamado patologista examina o tecido em busca de sinais de DIPG.

Como é encenada a DIPG?

Os médicos normalmente encenam tumores DIPG com base em resultados de ressonância magnética ou biópsia. As células tumorais DIPG de baixo grau, ou nas fases I ou II, estão mais próximas das células normais. As células tumorais DIPG de grau elevado, ou nas fases III ou IV, são cancros mais agressivos.

Como é tratado o DIPG?

As opções de tratamento DIPG incluem a cirurgia e a radiação, e a quimioterapia.

Radiação. Este é o principal tratamento de DIPG. O doutor faz radiografias de alta energia ao tumor numa série de sessões. As crianças com DIPG podem necessitar de cinco sessões diárias de radioterapia por semana e até 30 ou mais sessões no total.

A radioterapia ajuda a reduzir o tumor para a maioria das crianças com DIPG. Este tratamento pode também aliviar os sintomas dos seus filhos. Quando a radiação encolhe o tumor, alivia a pressão sobre o cérebro dos seus filhos. Pode também prolongar a vida de uma criança por vários meses.

Mas os benefícios da radioterapia são geralmente temporários. Dentro de poucos meses, os tumores começam frequentemente a crescer novamente. Se isso acontecer, as crianças podem ser capazes de repetir a radioterapia para acrescentar mais meses às suas vidas.

Quimioterapia. Novos medicamentos experimentais de quimioterapia e biológicos podem ser utilizados juntamente com a radioterapia para tratar DIPG. Nenhum medicamento mostrou sucesso no tratamento deste cancro. Numa nova opção de tratamento para DIPG, os médicos injectam directamente no tumor medicamentos contra o cancro para tentarem tornar o tratamento mais eficaz.

Cirurgia. A cirurgia para remover o tumor geralmente não é uma opção. Estes tumores são massas sólidas que são fáceis de remover. Há um risco elevado de danos no tecido cerebral saudável em cirurgia. A cirurgia pode até ser fatal.

Além disso, as células tumorais DIPG espalham-se por áreas com células cerebrais saudáveis. É difícil remover todas as células. As que faltam começarão a crescer novamente mais tarde e a formar novos tumores.

O que é o Outlook para uma criança com DIPG?

A perspectiva para as crianças com DIPG não é boa. Os médicos trabalharão para manter o seu filho confortável. Neste momento, os medicamentos não podem tratar a doença; apenas os sintomas. Apenas 10% das crianças com DIPG vivem durante 2 anos após terem sido diagnosticadas, e menos de 1% sobrevivem durante 5 anos.

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