Policitemia Vera (PV): Sintomas, Causas, Diagnóstico e Tratamento

A policitemia vera é uma forma rara de câncer de sangue. Saiba mais sobre os sintomas, causas, complicações, diagnóstico, tratamento, prognóstico e expectativa de vida relacionados à policitemia vera.

O que é a Polycythemia Vera?

A policitemia vera (PV) é um câncer de sangue que começa na medula dos ossos, o centro macio onde crescem novas células sanguíneas. Ela faz com que sua medula faça muitos glóbulos vermelhos, de modo que seu sangue seja muito espesso. É mais provável que você tenha coágulos, um derrame ou um ataque cardíaco.

Esta doença piora lentamente, geralmente ao longo de muitos anos. Pode ser fatal se você não receber tratamento, mas os cuidados certos podem ajudá-lo a ter uma vida longa.

A maioria das pessoas que têm PV não é diagnosticada até os 60 anos ou mais, geralmente após um exame de sangue de rotina. Mas isso pode acontecer em qualquer idade. Os homens o obtêm com mais freqüência do que as mulheres.

É comum se preocupar quando se descobre que se tem câncer. Lembre-se de que todos são diferentes e que todos os cânceres não são iguais. Com o apoio de seu médico, família, amigos e outras pessoas que têm policitemia vera, você estará na melhor posição para administrá-lo...

A policitemia Vera causa

Sua medula óssea produz três tipos de células sangüíneas:

  • Vermelho

  • Branco

  • Plaquetas

Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio, os brancos combatem infecções e as plaquetas coagulam seu sangue para parar o sangramento.

A maioria das pessoas com policitemia vera tem muitos eritrócitos. Mas isso também pode fazer com que você tenha demasiados glóbulos brancos e plaquetas.

A PV é causada por um gene (JAK2 ou TET2) que não funciona da maneira que deveria. O mais provável é que o problema tenha acontecido ao longo de sua vida. Raramente, os pais podem passar esses genes defeituosos para as crianças.

Sintomas de Policitemia Vera

No início, você pode não notar nenhum problema. Quando eles aparecem, os sintomas de policitemia vera podem incluir:

  • Dores de cabeça

  • Dupla visão

  • Pontos escuros ou cegos em sua visão que vêm e vão

  • Comichão em todo o corpo, especialmente depois de ter estado em água quente ou quente

  • Transpiração, especialmente à noite

  • Um rosto vermelho que parece queimadura solar ou rubor

  • Fraqueza

  • Dizziness

  • Perda de peso

  • Falta de ar

  • Formigamento ou queimadura nas mãos ou nos pés

  • Inchaço doloroso nas articulações

Você também pode sentir pressão ou plenitude abaixo de suas costelas no seu lado esquerdo. Isto pode significar que o PV aumentou seu baço, um órgão que ajuda a filtrar seu sangue.

Complicações da Polycythemia Vera

Coágulos de sangue podem causar um ataque cardíaco, um derrame ou trombose venosa profunda (TVP). Eles também podem aumentar o fígado ou o baço. Se seus órgãos não receberem sangue suficiente, você pode ter dor no peito ou insuficiência cardíaca.

O excesso de glóbulos vermelhos pode causar úlceras estomacais, gota ou cálculos renais.

A PV também pode levar a doenças mais graves do sangue, como leucemia aguda ou mielofibrose. A leucemia aguda é um câncer de sangue que se agrava rapidamente. A mielofibrose é uma condição na qual sua medula óssea se enche de tecido cicatricial.

Diagnóstico da Policitemia Vera

Seu médico começará com um exame físico, incluindo uma verificação de seu baço. Eles perguntarão sobre seus sintomas e verão se seu rosto está anormalmente vermelho.

Você pode fazer alguns exames de sangue, inclusive:

  • Hemograma completo(CBC). Seu médico tira uma amostra de seu sangue e a envia para um laboratório, onde uma máquina conta o número de hemácias, glóbulos brancos e plaquetas. Um número excepcionalmente alto de qualquer um destes pode ser um sinal de policitemia vera.

  • Esfregaço de sangue. Seu médico examina uma amostra de seu sangue através de um microscópio. É uma maneira de verificar outras doenças que às vezes estão ligadas à PV.

  • Nível EPO. Este teste mede quanto do hormônio EPO está em seu sangue. O EPO diz a sua medula óssea para fazer células sanguíneas. As pessoas que têm policitemia vera têm quantidades muito baixas dela.

Você também pode precisar de uma biópsia de medula óssea. Os resultados podem mostrar ao seu médico se sua medula óssea produzir demasiadas células sanguíneas.

Para este exame, seu médico coletará amostras de sua medula óssea, geralmente da parte de trás do osso do quadril.

Você se deita em uma mesa e recebe uma injeção que vai entorpecer a área. Então, seu médico usa uma agulha para retirar uma pequena quantidade de medula óssea. É um procedimento ambulatorial, o que significa que você não tem que passar a noite em um hospital. Você pode fazer isso em uma clínica, em um hospital ou no consultório de seu médico.

Perguntas para seu médico

Antes de sua consulta, é uma boa idéia fazer uma lista de coisas para perguntar ao seu médico, como por exemplo:

  • Que tratamento você recomenda?

  • Quais são os efeitos colaterais?

  • Como posso evitar complicações?

  • Como eu tenho policitemia vera, tenho mais probabilidade de ter um derrame ou um ataque cardíaco?

  • Como posso aliviar meus sintomas?

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Tratamento de Policitemia Vera

Se você não tiver muitos sintomas, pode não precisar de tratamento para PV imediatamente. Seu médico o vigiará de perto.

Se você precisar de tratamento, ele terá como objetivo diminuir a quantidade de glóbulos vermelhos que seu corpo produz e prevenir coágulos de sangue e outras complicações.

Suas opções incluem:

Flebotomia. Este é freqüentemente o primeiro tratamento para pessoas que têm policitemia vera.

Seu médico tira sangue de sua veia para que você tenha menos células sangüíneas. É muito parecido com doar sangue. Depois de feito, seu sangue ficará mais fino, e fluirá mais facilmente. Normalmente você também se sentirá melhor. Alguns sintomas vão aliviar, como dores de cabeça ou tonturas.

Seu médico decidirá com que freqüência você precisa fazer a flebotomia. Algumas pessoas com PV não precisam de nenhum outro tratamento por muitos anos.

Aspirina de baixa dose. Isto evita que as plaquetas fiquem juntas. Isso torna menos provável a ocorrência de coágulos de sangue, o que, por sua vez, torna menos provável ataques cardíacos ou derrames. A maioria das pessoas com policitemia vera toma aspirina de baixa dose.

Medicamentos para baixar as células sanguíneas. Se você precisar de mais ajuda, seu médico pode prescrever hidroxiureia (Droxia, Hydrea), uma pílula que diminui o seu hemograma e alivia os sintomas.

Outros medicamentos como?interferon alfa (Intron A) ou ropeginterferon alfa-2b-njft (Besremi)?ajudam?seu sistema imunológico a reduzir a produção de células sangüíneas. Você pode tomar busulfan (Busulfex, Myleran) ou ruxolitinib (Jakafi) se a hidroxiureia não for útil ou se causar efeitos colaterais graves.

Se você tem comichão que não desaparece, seu médico pode lhe dar anti-histamínicos.

Mudanças no estilo de vida

Mantenha-se confortável e o mais saudável possível durante o tratamento:

  • Não fume nem mastigue tabaco. O tabaco reduz os vasos sanguíneos, o que pode tornar mais provável a formação de coágulos sanguíneos.

  • Faça exercícios leves, como caminhar, para ajudar sua circulação e manter seu coração saudável.

  • Faça exercícios de pernas e tornozelos para evitar a formação de coágulos nas veias de suas pernas. Seu médico ou um fisioterapeuta pode lhe mostrar como.

  • Banhar ou tomar banho em água fria se a água morna lhe causar comichão.

  • Mantenha sua pele úmida com loção, e tente não arranhar.

Prognóstico da Policitemia Vera

Não há cura, mas o tratamento correto pode ajudá-lo a administrar esta doença por muitos anos.

Converse com seus amigos e familiares sobre o que você está lidando. Você também pode querer fazer parte de um grupo de apoio para pessoas que já estiveram em seu cargo.

A Fundação de Pesquisa MPN tem mais informações sobre a policitemia vera. Ela também pode ajudar você a encontrar grupos de apoio.

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