Saiba o que é a síndrome da Polônia e que opções de tratamento podem estar disponíveis.
A síndrome de Poland é uma condição médica rara observada em 1 em cada 20.000 recém-nascidos. Os homens são duas vezes mais propensos a serem afetados por esta condição?
Esta condição é freqüentemente subdiagnosticada, porém, e muitos casos leves não requerem atenção médica.
A síndrome da Polônia varia, no entanto, em gravidade. Abaixo, você aprenderá mais sobre como identificar a condição e ajudar as crianças a lidar com a síndrome...
Antecedentes da Síndrome da Polônia
A síndrome da Polônia, ou a anomalia Polônia, foi batizada em homenagem a Sir Alfred Poland. A condição é caracterizada pelo subdesenvolvimento ou pela falta de músculos torácicos e de dedos de teias em apenas um lado do corpo. Esta condição é incomum, mas pode estar presente no nascimento...
Os bebês nascidos com a síndrome da Polônia normalmente têm uma porção do osso do peito do peitoral ausente. A gravidade da síndrome da Polônia varia de pessoa para pessoa, e a raridade da condição significa que ainda há muito a ser aprendido sobre a condição...
A síndrome da Polônia é mais comum em meninos do que meninas, e o lado direito é afetado duas vezes mais do que o lado esquerdo é afetado. Os motivos para isto não foram definitivamente descobertos...
Esta condição tem sido reconhecida há muito tempo, mas sua raridade torna difícil a realização de estudos completos. Isto leva muitos a especular sobre as causas, embora a maioria dos pesquisadores concorde que ela está ligada ao desenvolvimento fetal no útero...?
Como é a Síndrome da Polônia?
A síndrome da Polônia pode se manifestar de diferentes maneiras físicas e cosméticas. Às vezes, estas anormalidades podem passar despercebidas e não tratadas...
Os sinais a serem procurados nas crianças incluem:?
-
Ausência de alguns músculos do peito
-
Falta o fim do músculo peitoral principal
-
Mamilos e aréolas subdesenvolvidos ou ausentes
-
Dedos curtos, possivelmente de uma teia
-
Falta de cabelo nas axilas
-
Gaiola superior com costelas subdesenvolvidas ou ausentes
-
Problemas de coluna ou rins raros
Em casos graves de síndrome da Polônia, a coluna vertebral pode ser fundida ou malformada. Isto pode levar a deformações torácicas e desafios respiratórios...
Certos defeitos ósseos podem estar presentes em pessoas com a síndrome da Polônia. Isto inclui uma porção subdesenvolvida ou ausente das costelas e cartilagem onde as costelas se ligam ao esterno. Esta anormalidade pode tornar difícil a quebra e a função pulmonar normal?
Outros casos raros envolvem uma omoplata elevada ou subdesenvolvida. Isto pode causar movimento limitado no braço do lado afetado. Esta anormalidade da omoplata também pode causar a formação de um caroço na base do pescoço devido à elevação da omoplata...
As anormalidades das mãos são outro sinal da síndrome da Polônia. Tipicamente, esta síndrome pode ser identificada por uma mão subdesenvolvida do lado afetado. Em alguns casos, os dedos podem ser fundidos de uma forma semelhante a uma teia...
Em casos leves, esta anormalidade da mão não é facilmente reconhecida. Em casos mais graves, esta condição pode causar problemas com sua mão, tornando-a incapaz de usá-la...
Outros sinais da síndrome da Polônia incluem um antebraço encurtado...?
Síndrome de Polônia Sintomas
A síndrome da Polônia pode ser considerada leve, moderada ou grave...
Sinais suaves... Estes incluem a ausência do mamilo ou porções do peito...
Sinais moderados... Este nível de síndrome inclui uma ausência mais extensa de músculos peitorais...
Sinais severos... A gravidade da síndrome da Polônia também inclui a ausência de músculos no peito. Ela também se manifesta como anormalidades nos ossos da caixa torácica. Outras deformidades da parede torácica podem estar presentes, incluindo:?
-
Pectus excavatum
-
Pectus carinatum?
-
Pectus arcuatum?
Em alguns casos, a síndrome da Polônia pode ser identificada ao nascer. Em outros casos, a condição pode não ser notada até a puberdade...
A puberdade pode enfatizar as diferenças entre os dois lados do corpo. Nas meninas, elas podem notar uma diferença significativa no desenvolvimento de seus seios. Pode haver uma formação muscular côncava ou notavelmente ausente em um dos lados do corpo em meninos...
Se a síndrome da Polônia for grave, podem ocorrer anormalidades de mãos e braços mais cedo na vida. Isto promove um diagnóstico e tratamento mais precoces.
Polônia Síndrome Causas
Não há nenhuma causa conhecida da síndrome da Polônia. No entanto, alguns pesquisadores acreditam que isso pode ser devido a um bloqueio do fluxo sanguíneo durante o desenvolvimento. No útero, seu bebê pode não ter o fluxo de sangue nos ombros, braços ou músculos das mãos, causando esta condição...
A pesquisa tem apoiado a idéia de que este bloqueio ou problema de desenvolvimento ocorre com mais freqüência na sexta semana de gravidez. É provável que o evento esteja ligado ao sangue e ao sistema vascular linfático.
A síndrome da Polônia também é chamada de Poland seqüencialmente porque há um padrão de malformações detectadas a partir do defeito primário. Acredita-se que a síndrome de Poland esteja ligada ao desenvolvimento prejudicado de uma artéria específica ou de outro fluxo sanguíneo interrompido durante o crescimento embrionário. Acredita-se que o padrão específico dos defeitos depende do local e da quantidade de diminuição do fluxo sanguíneo...
Diagnosticando a Síndrome da Polônia
A síndrome da Polônia pode ser diagnosticada tão cedo quanto o nascimento, ou pode não ocorrer até a infância ou puberdade. A síndrome de Poland pode ser diagnosticada através de avaliações clínicas e testes especializados...
Estes testes incluem:?
-
Técnicas avançadas de ressonância magnética
-
Tomografias computadorizadas
-
Raios-X
Os raios-X são ótimos para identificar qualquer tipo de anormalidade na mão, antebraço, costelas ou omoplatas...?
Se você notar anormalidades no peito, braços, ombros ou pescoço de seu filho à medida que ele envelhece, você deve falar com seu médico. Eles poderão fazer mais exames e fazer exames físicos...
Ao tentar diagnosticar ou procurar por síndromes relacionadas, seu médico também poderá solicitar exames, incluindo:?
-
Exames de sangue
-
ECG
-
Testes de função pulmonar
-
Testes genéticos
Estes testes são feitos para verificar a função geral do coração e dos pulmões. Os testes genéticos ajudarão seu médico a saber se outras condições relacionadas à síndrome da Polônia poderiam estar presentes ou aparecer...
Tratamento da Síndrome de Polônia
O tratamento da síndrome da Polônia dependerá da gravidade da condição. Os tipos de tratamento incluem:?
-
Implantes
-
Injeções
-
Cirurgia da mão
-
Cirurgia de costela para ajudar com problemas respiratórios
A cirurgia reconstrutiva é o tratamento mais comum para a síndrome da Polônia. Esta cirurgia utiliza os músculos torácicos existentes para ajudar a reconstruir o tórax. Os músculos também podem ser retirados de outras partes do corpo, se necessário. Este tipo de cirurgia pode ser feita em homens a partir dos 13 anos de idade. A cirurgia é recomendada para as mulheres após o desenvolvimento do peito estar completo...
A cirurgia reconstrutiva também tem benefícios emocionais. Os adolescentes que estão hiperconscientes de seu desenvolvimento físico e de suas diferenças podem tornar-se autoconscientes ou desenvolver outras questões psicológicas.
A cirurgia plástica também é uma opção para homens e mulheres que desejam mudar sua aparência física. A cirurgia plástica pode implicar em botox e outras injeções para aumentar as áreas onde o músculo está faltando. Os implantes mamários são uma opção. A cirurgia plástica pode construir um monte de mama para as fêmeas. Para os homens, a cirurgia plástica também pode reconstruir a parede torácica.
Você deve ter conversas abertas com seu filho e seu médico sobre o que os fará sentir melhor...?
O tratamento da síndrome de Poland é feito para tratar os sintomas aparentes específicos de cada indivíduo. Dependendo da gravidade da condição, o tratamento pode precisar de uma equipe inteira de especialistas. Esses especialistas incluem:?
-
Cirurgiões plásticos
-
Fisioterapeutas
-
Conselheiros genéticos
Outros tipos de tratamento para esta síndrome incluem aconselhamento de apoio e sintomático...
Qual é a gravidade da Síndrome da Polônia?
Em casos de síndrome da Polônia leve, seu filho normalmente pode passar a vida inteira sem tratamento. O nível de tratamento necessário depende totalmente da gravidade da condição...
Se a síndrome da Polônia causar deformidades perceptíveis, porém, isso pode levar a problemas com o bem-estar físico ou emocional de seus filhos?
A síndrome da Polônia também tem sido associada a outras condições, incluindo:?
-
Síndrome de Moebius
-
Síndrome de Klippel-Feil
-
Leucemia
-
Linfoma não-Hodgkin
Quando estas condições estão presentes, elas podem causar mais desafios do que as anormalidades físicas da síndrome da Polônia.
Quando obter ajuda
Se você perceber que seu filho está agindo com autoconsciência sobre sua aparência ou anormalidades em seu corpo em torno da puberdade, talvez você queira falar com seu médico...
Falar com um médico e obter um diagnóstico adequado pode ajudar a superar os sentimentos de autoconsciência. Seu médico também pode estabelecer um plano de tratamento ou monitorar a condição e determinar se o tratamento será necessário mais tarde...
As crianças podem se comparar a seus amigos ou colegas à medida que as crianças crescem. Isto pode levar a outros problemas emocionais se elas não se sentirem bem. Se seu filho estiver lutando com sua aparência e desenvolvimento, você também pode falar com um psiquiatra ou terapeuta...
A terapia cognitivo-comportamental ou terapia de conversa pode ser benéfica para os adolescentes à medida que seu corpo muda. Eles podem estar lidando com outras coisas na escola ou em grupos de amigos com os quais a terapia de conversação também poderia ajudar...
Se seu filho ainda está se desenvolvendo e seu médico quer que você espere pelo tratamento, este seria um ótimo momento para conversar com um terapeuta. Eles podem ajudar seu filho a trabalhar com questões de imagem corporal. Isto pode ser muito benéfico para o desenvolvimento mental e emocional de seu filho à medida que ele envelhece.
