Aprenda sobre os espasmos infantis, também chamados de síndrome ocidental, um distúrbio convulsivo que afeta bebês e crianças.
A síndrome ocidental é um tipo de epilepsia que afeta os bebês. Seu nome vem do médico que a descobriu. Os especialistas têm muitos nomes para ela, inclusive:
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Espasmos infantis (SI)
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Espasmos epilépticos
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Síndrome dos espasmos infantis ligados ao X
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Espasmos infantis ligados ao X
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Espasmos tônicos com agrupamento
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Hypsarrhythmia
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Espasmos de relâmpagos
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Epilepsia de flexão generalizada
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Encefalopatia epiléptica infantil
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Encefalopatia mioclônica infantil
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Myoclonia maciça
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Espasmos de faca de salamandra ou de faca de sacudir
Quais são os Sintomas da Síndrome do Oeste?
A síndrome ocidental provoca convulsões. Elas duram apenas alguns segundos, mas acontecem em cachos chamados clusters. Pode haver até 150 convulsões em um cacho, e alguns bebês podem ter até 60 cachos por dia. Às vezes, eles não acontecem em cachos no início.
Crianças com síndrome ocidental podem ter outros sintomas, como por exemplo:
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Crankiness
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Perda do apetite
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Mudanças nos padrões de sono, como dormir mais durante o dia e menos à noite
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Agindo como se eles não pudessem ver
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Desenvolvimento lento
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Regressão
Quais são as causas e os fatores de risco da síndrome ocidental?
Esta condição é rara. Ela afeta menos de 6 bebês em 10.000. A maioria dos bebês a adquire antes de completar um ano de idade, geralmente entre os 4 e 8 meses. Um pouco mais da metade dos bebês que têm síndrome ocidental são meninos.
Coisas que podem causar a síndrome de West incluem:
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Mudanças nos genes de seus filhos
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Desordens metabólicas
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Desenvolvimento ou formação incomum do cérebro
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Lesão cerebral por falta de oxigênio
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Outras lesões cerebrais
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Infecção do cérebro
Quais são os tipos de Síndrome do Oeste?
Seu médico pode falar sobre três tipos de síndrome ocidental, dependendo da causa:
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Sintomático. Outra condição causou a síndrome ocidental, e seu médico sabe o que é.
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Criptógeno. O médico pensa que outra condição a causou, mas não sabe ao certo.
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Idiopático. Seu bebê estava se desenvolvendo como deveria antes da síndrome ocidental, e a causa não é conhecida.
Como é diagnosticada a Síndrome do Oeste?
Se o médico de suas crianças suspeitar da síndrome ocidental, eles pedirão informações detalhadas sobre as apreensões de suas crianças. Tente fazer um vídeo antes da consulta para que você possa mostrar-lhes como são as convulsões. Isto pode ajudar seu médico a descobrir se sua síndrome de West, que muitas vezes é confundida com cólica.
Se seu filho estiver tendo convulsões, ele precisará de um eletroencefalograma (EEG) para registrar os padrões de atividade elétrica em seu cérebro. Estes padrões podem mostrar a diferença entre a síndrome ocidental e outros distúrbios convulsivos.
Seu filho pode ter estes testes:
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Seu médico fará um EEG com sua criança acordada.
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Se o primeiro EEG não mostrar o padrão cerebral esperado, eles podem fazer outro enquanto seu filho estiver dormindo.
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Uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada poderia mostrar onde em seu cérebro as convulsões estão acontecendo. Eles também podem descartar outras condições.
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Os testes de urina, sangue ou líquido cefalorraquidiano (LCR) podem ajudar a encontrar a causa. Estes podem incluir testes genéticos.
Qual é o tratamento para a Síndrome do Oeste?
Os tratamentos podem ajudar a controlar as apreensões. Estes podem incluir:
Medicamentos
O tratamento mais comum para a síndrome ocidental é a medicação. Seu médico pode querer tentar:
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ACTH, um hormônio
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Vigabatrin (Sabril), um medicamento para convulsões
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Esteróides como a prednisona
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Vitamina B6, se a síndrome de West resultar da falta de vitamina B
Cerca de dois terços dos bebês que tomam ACTH ou vigabatrina têm convulsões menos ou menos intensas. Pode demorar um ou dois dias até que esses tratamentos funcionem.
Medicamentos como ACTH, vigabatrina e esteróides podem ter efeitos colaterais, portanto você e seu médico terão que equilibrar o bom e o ruim para seu filho. Os efeitos colaterais desses medicamentos incluem:
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Sistema imunológico enfraquecido
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Pressão arterial alta
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Questões digestivas
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Crankiness
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Açúcar na urina
Os efeitos colaterais do Vigabatrin incluem:
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Crankiness
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Mudança permanente na visão
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Sonolência
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Agitação
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Vomitando
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Obstipação
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Dor de barriga
Se estes medicamentos não funcionarem, seu médico pode querer tentar:
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Benzodiazepinas como Clobazam (Onfi)
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Rufinamida (Banzel)
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Topiramato (Qudexy XR, Topamax, Topiragen, Trokendi XR)
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Ácido valpróico (Alti-Valproic, Depakene, Depakote, Stavzor)
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Zonisamida (Zonegran)
Dieta Ketogênica
Seu médico pode sugerir uma dieta cetogênica - alta em gorduras e baixa em carboidratos. Não é algo que você deve tentar fazer por conta própria. O médico vai querer que você trabalhe com um especialista em nutrição. Você ainda será capaz de amamentar, mas também terá que usar uma fórmula cetogênica. O médico pode querer internar seu bebê no hospital para iniciar o processo.
A dieta cetogênica pode ter efeitos colaterais, como pedras nos rins, desidratação e constipação. Você e o médico terão que vigiar seu pequeno de perto.
Cirurgia
Se a varredura cerebral mostrar lesões no cérebro de seus bebês, eles podem precisar de cirurgia. Seu médico pode sugerir uma calosotomia de corpus, que às vezes é chamada de cirurgia de cérebro dividido.
O corpus callosum é uma faixa de fibras nervosas profundas dentro do cérebro que conecta as duas metades. Durante este procedimento, o cirurgião a cortará para que os sinais de convulsão de um lado do cérebro não possam mais viajar para o outro lado. Seu bebê ainda pode ter convulsões, mas elas não serão tão intensas.
Esta cirurgia também pode tratar uma causa comum da síndrome ocidental, o complexo de esclerose tuberosa. Nesta condição, os tumores cancerosos crescem no corpo do seu bebê, incluindo o cérebro. Algumas pessoas com esta condição se dão melhor com um tipo de cirurgia chamada ressecção, na qual o médico remove partes do cérebro que estão causando convulsões.
Se seu filho tem atrasos de desenvolvimento, outros tipos de terapias e assistência podem ajudar. Estes podem incluir terapia ocupacional e ajuda postural.
Perspectivas da Síndrome do Oeste
Normalmente, os espasmos param quando uma criança tem 4 anos de idade. Mas a maioria das pessoas com síndrome ocidental terá outros tipos de epilepsia ou condições convulsivas quando forem mais velhas.
A síndrome do Oeste pode afetar o desenvolvimento e a capacidade de pensar de suas crianças. A gravidade de seus problemas depende do que causou a condição e como eles se desenvolviam antes de tê-la:
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Se eles estavam no caminho certo antes, podem manter sua capacidade mental ou ter apenas uma deficiência leve.
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Se a síndrome ocidental deles veio de um distúrbio cerebral ou de uma lesão, é provável que eles tenham problemas mais graves.
Os bebês com síndrome ocidental geralmente têm deficiências mentais ou dificuldades de aprendizagem mais tarde na vida, mas até 1 em cada 5 terá habilidades mentais típicas ou apenas deficiências mentais leves.
Cerca de 7 em cada 10 bebês com síndrome ocidental têm deficiências mentais graves. Eles podem ficar com autismo, especialmente se a síndrome vier do complexo de esclerose tuberosa, uma condição que causa tumores não carcinogênicos no corpo e no cérebro. Ou podem ser hiperativos, o que significa que será difícil para eles ficarem quietos ou se concentrarem.
É raro, mas algumas crianças que tiveram a síndrome ocidental quando bebês morrerão antes da idade adulta. Isso geralmente acontece antes dos 10 anos de idade.
É mais provável que seu bebê se desenvolva normalmente se:
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Eles tinham pelo menos 4 meses de idade antes de terem a síndrome do Oeste.
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Suas convulsões são incomuns para a síndrome ocidental.
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Eles não têm apreensões parciais.
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Suas leituras de um EEG - que mede a atividade elétrica no cérebro - são normais. (Eles não têm o que os médicos chamam de assimetria).
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Eles são tratados logo após seu diagnóstico.
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O tratamento controla rapidamente suas apreensões.
A longo prazo
O futuro depende do que causou a síndrome do oeste de seus bebês. Se for de uma lesão, infecção ou uma condição como um complexo de esclerose tuberosa, eles podem não se sair tão bem.
Se não havia outra causa e seu desenvolvimento estava no caminho certo antes disso, suas chances de uma vida normal são um pouco melhores do que 50-50. As chances são ainda maiores se eles receberem tratamento dentro de um mês após a síndrome do Oeste. Cerca de 1 em cada 4 bebês que a têm se desenvolverão normalmente e poderão ter um emprego quando crescerem.
Como obter apoio
Os pais de crianças com síndrome ocidental podem encontrar - ou dar - ajuda através do Projeto Spasms Infantil, um fórum online dirigido pela Escola de Medicina David Geffen da Universidade da Califórnia, Los Angeles.
